当HLHS伴主动脉瓣、二尖瓣闭锁或严重狭窄，代偿性的右心室、三尖瓣、 ... 中文名: 左心室发育不良综合征; 外文名: HLHS（hypoplastic left heart syndrome）.百度首页网页新闻贴吧知道音乐图片视频地图文库百科首页历史上的今天百科冷知识图解百科秒懂百科懂啦秒懂本尊答秒懂大师说秒懂看瓦特秒懂五千年秒懂全视界特色百科非遗百科恐龙百科多肉百科艺术百科科学百科用户蝌蚪团热词团百科校园分类达人百科任务百科商城知识专题权威合作合作模式常见问题联系方式下载百科APP个人中心收藏查看我的收藏0有用+1已投票0HLHS编辑锁定上传视频本词条缺少概述图，补充相关内容使词条更完整，还能快速升级，赶紧来编辑吧！HLHS与染色体核型异常有关。

当HLHS伴主动脉瓣、二尖瓣闭锁或严重狭窄，代偿性的右心室、三尖瓣、肺动脉瓣、主肺动脉和动脉导管增大时，左右心比例表现极不对称。

中文名左心室发育不良综合征外文名HLHS（hypoplasticleftheartsyndrome）部    位左侧心腔和主动脉发生率新生儿先心病的1.3%～7.5%目录1左心室发育不良综合征2HLHS与染色体核型异常有关3临床特点4急救措施HLHS左心室发育不良综合征编辑左心发育不良综合征（HLHS）是指左侧心腔和主动脉发育不良的一组复杂先天性心脏病，并且因左心室失去功能或仅存解剖上的遗迹及部分伴主动脉闭锁合并房间隔完整而产生严重的循环障碍。

其发生率占新生儿先心病的1.3%～7.5%，甚至更高，且预后极差，如产前超声心动图可尽早发现和诊断本病，对临床处理和进一步妊娠有重要意义。

HLHSHLHS与染色体核型异常有关编辑当HLHS伴主动脉瓣、二尖瓣闭锁或严重狭窄，代偿性的右心室、三尖瓣、肺动脉瓣、主肺动脉和动脉导管增大时，左右心比例表现极不对称，左室一般非常狭小，左室壁增厚、僵硬。

当二尖瓣和主动脉瓣均闭锁时，左室仅为一裂隙，埋藏于肥厚的右心室心肌组织之中，左心腔可完全缺如呈以右心室占优势的单心室样改变[2]。

而当严重的HLHS伴房间隔完整或房水平分流受限时，因肺静脉回流到左心房的血液难以分流到右心房而造成肺静脉淤血及血管壁病变。

与此同时，右心房血液的氧饱和度明显降低，胎儿此时如没有动脉导管的分流存在，可因循环障碍、心衰而导致宫内死亡。

因为，HLHS胎儿其发育不良的升主动脉和主动脉弓的血供都来自动脉导管的反向回灌，此外这也是胎儿冠状动脉血供的唯一来源。

HLHS临床特点编辑患儿生后即出现全身苍白、皮肤粘膜呈灰紫色，呼吸深快，脉细弱，严重肺水肿表现，心率快呈奔马律，四肢厥冷，顽固性酸中毒，难于纠正，若不经救治，多于一周内死亡。

HLHS急救措施编辑内科治疗无效。

外科手术治疗：Norwood手术，分为二期手术：一期手术主要建立右室→主动脉通道，并切除房间隔；二期手术做改良的Fontan手术。

国外术后存存活率已大于60%，国内尚未开展。

其次，新生儿心脏移植的效果较理想，随着胎儿心脏病学的发展，在孕期14周后，作胎儿超声心动图检查即可诊断该严重心血管畸形，并可在产前作胎儿心血管畸形纠治术，为产后根治手术奠定基础，提高患儿的存活率。

来自上腔静脉的血液经右心房→右心室；来自下腔静脉的血液绝大部分通过右心房→卵圆孔→左心房→左心室。

右心室的血液→肺动脉→动脉导管→降主动脉，与来自升主动脉的血液混合后流向腹腔和下肢，同时经膀胱上动脉，开成两条脐动脉，将胎儿的静脉血引向胎盘。

在此进行氧气和营养物质交换，再由脐静脉将富含血氧和营养物的血液输入下腔静脉和肝脏，以保障重要器官如心、肝、脑的营养供给。

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