硬皮症 | 硬皮症疫苗
答：硬皮症是一種自體免疫疾病，發病原因仍不清楚，主要特徵是結締組織過度增生而沈積在皮膚、血管，造成皮膚緊繃、硬化及血管內壁細胞異常增生，引發血管疾病；也可能發生 ...首頁科部介紹內科部過敏免疫風濕科衛教資訊過敏免疫風濕科介紹特色團隊消息衛教活動聯絡我們過敏免疫風濕科選單介紹特色團隊消息衛教活動硬皮症2020-10-15287 SHARETAGS硬皮症 問：硬皮症是什麼? 答：硬皮症是一種自體免疫疾病，發病原因仍不清楚，主要特徵是結締組織過度增生而沈積在皮膚、血管，造成皮膚緊繃、硬化及血管內壁細胞異常增生，引發血管疾病；也可能發生於身體其他器官，如：肌肉、關節、內臟等器官失調。
因此種變化最常出現在皮膚，造成皮膚硬化，故稱硬皮症，好發於20-40歲之年輕女性。
這種疾病有兩種顯型，第一種是較溫和的類型---CREST症候群，包括以下五種症狀：鈣質沉著病、雷諾氏現象、吞嚥困難（因食道下1/3段肌肉病變）、手指皮膚硬化及毛細管擴張；此類型患者之預後情形較好，第二種類型較嚴重，會波及體內許多器官，如：心、腸、胃、肺、腎臟等。
問：硬皮症需要做哪些檢查？ 答：1.身體評估:觸診皮膚硬化,色素沉著。
2.抽血檢查:CBC、ANA、Scl-70、ESR、anti-centromereab。
3.胸部X光、電腦斷層看有無肺纖維化、肺功能檢查、心臟超音波看是否有肺高壓。
4.皮膚切片。
5.食道蠕動檢查。
問：硬皮症發病原因?硬皮症是否為遺傳? 答：硬皮症是一種免疫系統疾病，發病原因仍不清楚．和遺傳背景有關，因為某些型態的人類白血球抗原和疾病發生有關。
此病百分之八十是女性患者，所以也有人認為是和女性荷爾蒙有關，但是這些都是假說。
也有某些美國特定之原住民部落發生率較高，更證明基因之相關性，硬皮症不傳染，也不是癌症。
問：硬皮症如何治療? 答：藥物治療目的:1. 影響纖維母細胞的增生：Cyclosporin、D-penicillamine、Colchicine。
2. 改變血管功能：Aspirin、Persantin、Adalat、Nifedipine、PGE1、Loftyl、Trental、sildanafil。
3. 免疫抑制劑：Methylprednisolone。
4. 其他症狀治療劑： (1)關節腫痛：非類固醇消炎止痛劑如Diaclofenac、Relifex、Mobic、Arcoxia。
(2)制酸劑：primperan、Cisapride、Gelusil。
(3)心臟、腎臟合併症：Digoxin、Lasix。
(4)傷口感染：抗生素。
(5)皮膚壞死：高壓氧療、清創、截肢。
問：硬皮症存活率高嗎?治癒機會大嗎? 答：局部性的、及全身性但侷限於皮膚部分的這兩種類型較不容易致命，但有可能造成肢體活動上的限制，大約有一半的病人在數月或數年後得以緩解，有些甚或痊癒；廣泛性全身性的這一類型則較容易致死，但要看侵犯的部位及嚴重度而定，甚至不同國家不同人種也有差別，七年存活率約有七成，一般來說是腎臟受到侵犯者較易致死，但隨著醫療的進步，腎臟重症的一年存活率已從原來的25%大為提昇到75%。
問：硬皮症飲食需注意什麼? 答：食物方面：(a)少量多餐。
(b)減少過甜和刺激性食物如辣椒、咖啡或油炸食物、硬殼果實。
(c)採溫和飲食。
(d)進食後多採坐姿或右側臥，避免胃酸逆流 問：皮膚狀況日常生活如何照護? 答：1.定期覆診，隨時與醫生保持聯繫。
2.按時服藥，勿自覺舒服而擅自減藥或停藥。
3.皮膚保養： (a)保持皮膚完整性，注意安全避免碰撞。
(b)提供良好的足部和指甲護理。
(c)使用無刺激性肥皂，乳液滋潤皮膚。
(d)按摩骨頭突出處，促進血液循環。
(e)注意保暖，冬天時少碰冰水、冰箱，天冷出門時要戴手套、帽子、圍巾、穿襪子。
(4)關節保養：關節很容易受傷，溫度低時，容易僵硬，需要護墊、護膝的保護，同時可以保溫。
4.肢體活動方面：適當溫和的局部熱敷，促進循環及解疼痛。
5.保持情緒的平穩，適度情緒發洩。
6.禁煙：抽煙對血管有影響，二手煙也在避免之列。
7.口腔保健：口腔若有張開不易的現象，要定期請牙醫檢查。
因此種變化最常出現在皮膚，造成皮膚硬化，故稱硬皮症，好發於20-40歲之年輕女性。
這種疾病有兩種顯型，第一種是較溫和的類型---CREST症候群，包括以下五種症狀：鈣質沉著病、雷諾氏現象、吞嚥困難（因食道下1/3段肌肉病變）、手指皮膚硬化及毛細管擴張；此類型患者之預後情形較好，第二種類型較嚴重，會波及體內許多器官，如：心、腸、胃、肺、腎臟等。
問：硬皮症需要做哪些檢查？ 答：1.身體評估:觸診皮膚硬化,色素沉著。
2.抽血檢查:CBC、ANA、Scl-70、ESR、anti-centromereab。
3.胸部X光、電腦斷層看有無肺纖維化、肺功能檢查、心臟超音波看是否有肺高壓。
4.皮膚切片。
5.食道蠕動檢查。
問：硬皮症發病原因?硬皮症是否為遺傳? 答：硬皮症是一種免疫系統疾病，發病原因仍不清楚．和遺傳背景有關，因為某些型態的人類白血球抗原和疾病發生有關。
此病百分之八十是女性患者，所以也有人認為是和女性荷爾蒙有關，但是這些都是假說。
也有某些美國特定之原住民部落發生率較高，更證明基因之相關性，硬皮症不傳染，也不是癌症。
問：硬皮症如何治療? 答：藥物治療目的:1. 影響纖維母細胞的增生：Cyclosporin、D-penicillamine、Colchicine。
2. 改變血管功能：Aspirin、Persantin、Adalat、Nifedipine、PGE1、Loftyl、Trental、sildanafil。
3. 免疫抑制劑：Methylprednisolone。
4. 其他症狀治療劑： (1)關節腫痛：非類固醇消炎止痛劑如Diaclofenac、Relifex、Mobic、Arcoxia。
(2)制酸劑：primperan、Cisapride、Gelusil。
(3)心臟、腎臟合併症：Digoxin、Lasix。
(4)傷口感染：抗生素。
(5)皮膚壞死：高壓氧療、清創、截肢。
問：硬皮症存活率高嗎?治癒機會大嗎? 答：局部性的、及全身性但侷限於皮膚部分的這兩種類型較不容易致命，但有可能造成肢體活動上的限制，大約有一半的病人在數月或數年後得以緩解，有些甚或痊癒；廣泛性全身性的這一類型則較容易致死，但要看侵犯的部位及嚴重度而定，甚至不同國家不同人種也有差別，七年存活率約有七成，一般來說是腎臟受到侵犯者較易致死，但隨著醫療的進步，腎臟重症的一年存活率已從原來的25%大為提昇到75%。
問：硬皮症飲食需注意什麼? 答：食物方面：(a)少量多餐。
(b)減少過甜和刺激性食物如辣椒、咖啡或油炸食物、硬殼果實。
(c)採溫和飲食。
(d)進食後多採坐姿或右側臥，避免胃酸逆流 問：皮膚狀況日常生活如何照護? 答：1.定期覆診，隨時與醫生保持聯繫。
2.按時服藥，勿自覺舒服而擅自減藥或停藥。
3.皮膚保養： (a)保持皮膚完整性，注意安全避免碰撞。
(b)提供良好的足部和指甲護理。
(c)使用無刺激性肥皂，乳液滋潤皮膚。
(d)按摩骨頭突出處，促進血液循環。
(e)注意保暖，冬天時少碰冰水、冰箱，天冷出門時要戴手套、帽子、圍巾、穿襪子。
(4)關節保養：關節很容易受傷，溫度低時，容易僵硬，需要護墊、護膝的保護，同時可以保溫。
4.肢體活動方面：適當溫和的局部熱敷，促進循環及解疼痛。
5.保持情緒的平穩，適度情緒發洩。
6.禁煙：抽煙對血管有影響，二手煙也在避免之列。
7.口腔保健：口腔若有張開不易的現象，要定期請牙醫檢查。