松果體區腫瘤的手術入路選擇--The Neurosurgical Atlas系列 | 松果體 手術
不同型別的松果體區腫瘤的治療策略差別很大，從非手術治療到腫瘤全部切除；但是這些病變通過影像學精確鑑別診斷有困難。
松果體區位置深在和 ...微文庫其它Worldneurosurgery正文搜索松果體區腫瘤的手術入路選擇--TheNeurosurgicalAtlas系列Worldneurosurgery2017-05-1210:13:24圖1：圖中男性病人是HarveyCushing的一個病人，表現為Parinaud綜合徵，明確診斷和腫瘤定位前死亡。
右圖中屍檢標本證實有一腫瘤位於松果體區；（圖片由耶魯大學CushingBrainTumorRegistry提供）松果體區位於大腦深部顱腔中心，由松果體及其相鄰結構組成；松果體區雖然沒有明確的邊界，但上方為胼胝體壓部，後方為Galen靜脈，下方為四疊體池和頂蓋；前方為松果體隱窩和三腦室後部。
這些結構都會受到松果體區腫瘤佔位效應的影響。
特別是，中腦導水管正好位於頂蓋前方，可受到腫瘤的壓迫，導致梗阻性腦積水，這通常是這些腫瘤病人最主要的症狀。
圖2：松果體區中線矢狀面，注意松果體周圍毗鄰結構的位置（圖片由ALRhoton,Jr提供）。
松果體區病變的病理種類很多，包括生殖細胞瘤、松果體實質腫瘤；膠質瘤；少見的有腦膜瘤、脂肪瘤、表皮樣囊腫、皮樣囊腫、松果體囊腫和血管性病變；不同型別的松果體區腫瘤的治療策略差別很大，從非手術治療到腫瘤全部切除；但是這些病變通過影像學精確鑑別診斷有困難。
松果體區位置深在和鄰近重要神經血管結構，以及不同的病理型別，難以進行術前可靠的診斷，這都使松果體區腫瘤在手術治療的同時要保持低致殘風險具有獨特的挑戰。
臨床表現 松果體區腫瘤病人通常表現為為腦積水導致的顱高壓症狀：頭痛、視力改變、認知功能障礙、步態不穩。
病人也表現為Parinaud背側中腦綜合徵，包括向上凝視障礙、眼瞼退縮、集合性眼球震顫、光反射消失而調節反射存在；可能出現急性腦積水症狀如突發意識喪失，需要緊急行腦脊液引流術。
有一半的這些腫瘤病人表現小腦功能障礙如共濟失調，來自於對小腦的直接壓迫。
約10%的生殖細胞瘤病人同時有鞍上區的病變，導致腦垂體功能紊亂；也可能罕見表現為睡眠-覺醒週期紊亂和精神錯亂。
評估 如果病人有急性的神志改變，如反應遲鈍，就要通過CT檢查評估腦積水程度，可能需要立即行腦室外引流術釋放腦脊液。
如果病人的表現不嚴重，其評估首先從全面的病史、系統的體格和神經系統查體開始，尤其要關注瞳孔、眼外肌及小腦的功能。
影像學評估包括磁共振成像（有或沒有釓劑增強）。
磁共振靜脈成像有助於評估腫瘤對深部的靜脈迴流系統的佔位效應，包括靜脈移位的方向、靜脈的完整性。
這兩項對手術方案的制定是重要的參考因素。
遺憾的是，單獨靠影像學不足以對腫瘤提供可靠的診斷，如生殖細胞瘤可以行非手術治療，實驗室測量腦脊液中beta-hCG、AFP、PLAP的水平有助於生殖細胞腫瘤的診斷，可以避免不必要的組織活檢或腫瘤切除手術以及隨之而來的併發症。
對於非生殖細胞腫瘤，如果沒有明確的組織病理診斷，就不可能有最好的治療。
獲取更多的關於腦脊液標記物資料，請參考松果體區腫瘤章節。
圖3：松果體區不同的腫瘤亞型。
上圖是一例小男孩生殖細胞瘤；中間圖是一例成人松果體母細胞瘤；下圖是一例出血性毛細胞型星形細胞瘤；注意在底部的圖片中，間腦深部的靜脈反常地向後移位（藍色箭頭）；該重要的術前發現關係到手術路徑的選擇和手中分離的方法；如果手術者沒有發現這個不尋常的靜脈的位置，術中暴露和分離時損傷這些靜脈的風險就顯著增加。
上兩行的圖片相似，沒有輔助的診斷方法的評估，將不能做出可靠的術前診斷。
治療方案 松果體區腫瘤早期的處理可能包含腦脊液分流術，因為急性梗阻性腦積水是一個最常見和主要症狀。
症狀明顯的腦積水，常急診在床旁行側腦室穿刺外引流術；在後續治療中，內鏡下三腦室造瘻術更優於腦室-腹腔分流術，特別是年輕病人，預期壽命長，ETV（內鏡下三腦室造瘻術）能使病人避免很多VPS（腦室-腹腔分流術）潛在的併發症，如腫瘤細胞腹腔播散的風險。
而輕度或無症狀的腦積水則不需要處理，因為腫瘤手術切除後會重建腦脊液迴圈通路。
決定腫瘤治療方案的是腫瘤的病理型別；大約三分之一的腫瘤是良性的，因此通過外科手術全切後就有可能治癒。
相反，生殖細胞瘤對放射線高度敏感，因此
松果體區位置深在和 ...微文庫其它Worldneurosurgery正文搜索松果體區腫瘤的手術入路選擇--TheNeurosurgicalAtlas系列Worldneurosurgery2017-05-1210:13:24圖1：圖中男性病人是HarveyCushing的一個病人，表現為Parinaud綜合徵，明確診斷和腫瘤定位前死亡。
右圖中屍檢標本證實有一腫瘤位於松果體區；（圖片由耶魯大學CushingBrainTumorRegistry提供）松果體區位於大腦深部顱腔中心，由松果體及其相鄰結構組成；松果體區雖然沒有明確的邊界，但上方為胼胝體壓部，後方為Galen靜脈，下方為四疊體池和頂蓋；前方為松果體隱窩和三腦室後部。
這些結構都會受到松果體區腫瘤佔位效應的影響。
特別是，中腦導水管正好位於頂蓋前方，可受到腫瘤的壓迫，導致梗阻性腦積水，這通常是這些腫瘤病人最主要的症狀。
圖2：松果體區中線矢狀面，注意松果體周圍毗鄰結構的位置（圖片由ALRhoton,Jr提供）。
松果體區病變的病理種類很多，包括生殖細胞瘤、松果體實質腫瘤；膠質瘤；少見的有腦膜瘤、脂肪瘤、表皮樣囊腫、皮樣囊腫、松果體囊腫和血管性病變；不同型別的松果體區腫瘤的治療策略差別很大，從非手術治療到腫瘤全部切除；但是這些病變通過影像學精確鑑別診斷有困難。
松果體區位置深在和鄰近重要神經血管結構，以及不同的病理型別，難以進行術前可靠的診斷，這都使松果體區腫瘤在手術治療的同時要保持低致殘風險具有獨特的挑戰。
臨床表現 松果體區腫瘤病人通常表現為為腦積水導致的顱高壓症狀：頭痛、視力改變、認知功能障礙、步態不穩。
病人也表現為Parinaud背側中腦綜合徵，包括向上凝視障礙、眼瞼退縮、集合性眼球震顫、光反射消失而調節反射存在；可能出現急性腦積水症狀如突發意識喪失，需要緊急行腦脊液引流術。
有一半的這些腫瘤病人表現小腦功能障礙如共濟失調，來自於對小腦的直接壓迫。
約10%的生殖細胞瘤病人同時有鞍上區的病變，導致腦垂體功能紊亂；也可能罕見表現為睡眠-覺醒週期紊亂和精神錯亂。
評估 如果病人有急性的神志改變，如反應遲鈍，就要通過CT檢查評估腦積水程度，可能需要立即行腦室外引流術釋放腦脊液。
如果病人的表現不嚴重，其評估首先從全面的病史、系統的體格和神經系統查體開始，尤其要關注瞳孔、眼外肌及小腦的功能。
影像學評估包括磁共振成像（有或沒有釓劑增強）。
磁共振靜脈成像有助於評估腫瘤對深部的靜脈迴流系統的佔位效應，包括靜脈移位的方向、靜脈的完整性。
這兩項對手術方案的制定是重要的參考因素。
遺憾的是，單獨靠影像學不足以對腫瘤提供可靠的診斷，如生殖細胞瘤可以行非手術治療，實驗室測量腦脊液中beta-hCG、AFP、PLAP的水平有助於生殖細胞腫瘤的診斷，可以避免不必要的組織活檢或腫瘤切除手術以及隨之而來的併發症。
對於非生殖細胞腫瘤，如果沒有明確的組織病理診斷，就不可能有最好的治療。
獲取更多的關於腦脊液標記物資料，請參考松果體區腫瘤章節。
圖3：松果體區不同的腫瘤亞型。
上圖是一例小男孩生殖細胞瘤；中間圖是一例成人松果體母細胞瘤；下圖是一例出血性毛細胞型星形細胞瘤；注意在底部的圖片中，間腦深部的靜脈反常地向後移位（藍色箭頭）；該重要的術前發現關係到手術路徑的選擇和手中分離的方法；如果手術者沒有發現這個不尋常的靜脈的位置，術中暴露和分離時損傷這些靜脈的風險就顯著增加。
上兩行的圖片相似，沒有輔助的診斷方法的評估，將不能做出可靠的術前診斷。
治療方案 松果體區腫瘤早期的處理可能包含腦脊液分流術，因為急性梗阻性腦積水是一個最常見和主要症狀。
症狀明顯的腦積水，常急診在床旁行側腦室穿刺外引流術；在後續治療中，內鏡下三腦室造瘻術更優於腦室-腹腔分流術，特別是年輕病人，預期壽命長，ETV（內鏡下三腦室造瘻術）能使病人避免很多VPS（腦室-腹腔分流術）潛在的併發症，如腫瘤細胞腹腔播散的風險。
而輕度或無症狀的腦積水則不需要處理，因為腫瘤手術切除後會重建腦脊液迴圈通路。
決定腫瘤治療方案的是腫瘤的病理型別；大約三分之一的腫瘤是良性的，因此通過外科手術全切後就有可能治癒。
相反，生殖細胞瘤對放射線高度敏感，因此