【蠶豆症/G6PD缺乏症】有何症狀及禁忌?主因是遺傳? | 蠶豆症

蠶豆症(又稱「G6PD缺乏症」)是香港普遍的遺傳病。

患上蠶豆症有什麼不能吃?發病時又有什麼徵狀?Bowtie 醫療資訊團隊搜集有關蠶豆症的 ...Bowtie網誌主頁Bowtie保險保險知識健康生活更多CEOChannel了解癌症個人理財新冠肺炎治療方案熱門話題疾病症狀自保時代說明書自願醫保親子芬享醫院百科預防檢查立即報價EN中文疾病症狀【蠶豆症/G6PD缺乏症】有何症狀及禁忌?主因是遺傳?蠶豆症(又稱「G6PD缺乏症」)是香港普遍的遺傳病,根據衛生署數據顯示,在香港新生男嬰中每100人就有4至5人患有蠶豆症,而新生女嬰中每1,000人便有3至5人患有此症。

患上蠶豆症有什麼不能吃?發病時又有什麼徵狀?Bowtie醫療資訊團隊搜集有關蠶豆症的相關資訊,助你了解疾病成因、病徵和生活上的注意事項等,減低病發的風險!作者Bowtie醫療資訊團隊日期2020-03-06更新2021-01-04目錄什麼是蠶豆症/G6PD缺乏症?蠶豆症有何症狀?蠶豆症患者飲食禁忌蠶豆症有冇得醫?病發如何處理?目錄什麼是蠶豆症/G6PD缺乏症?蠶豆症有何症狀?蠶豆症患者飲食禁忌蠶豆症有冇得醫?病發如何處理?分享什麼是蠶豆症/G6PD缺乏症?蠶豆症是一種隱性的遺傳病,患者缺乏葡萄糖六磷酸去氫酵素(G6PD),所以又稱為「G6PD缺乏症」。

G6PD是其中一種保護紅血球的酵素,使紅血球不易受到破壞。

在正常情況下,患者與正常人一樣,並無任何症狀,但當他們受到外來氧化物刺激時,例如進食過蠶豆或服用某些藥物後,紅血球便會在短時間內受到破壞而分解,造成急性溶血現象並產生膽紅素,引發黃疸。

如患有蠶豆症的初生嬰兒在病發時得不到及時治療,過量的膽紅素會積聚在腦部,對腦部細胞造成永久損害,引致聽覺受損、智力發展障礙、肌肉痙攣、甚至死亡。

不過,只要患者避免接觸會引致溶血的物品,就能終身免疫。

蠶豆症患者以男性居多,因為負責製造G6PD的基因是位於X染色體上,而男性的染色體是XY,當X缺乏G6PD時,就必定會患上蠶豆症。

然而,女性的染色體是XX,即使其中一個X缺乏G6PD,另一個X亦可以補上。

雖然她自身沒有患上蠶豆症,但她會成為蠶豆症的基因攜帶者,有50%機會將突變基因遺傳給下一代。

延伸閱讀身體檢查套餐內容、價錢、優惠比較+檢查項目解釋(8月更新)蠶豆症有何症狀?由於缺乏G6PD酵素保護紅血球,當患者接觸到氧化物時,大量紅血球會在短時間內被破壞並分解,形成急性溶血現象。

紅血球流失的速度比製造的速度快,身體未能及時補充足夠的紅血球,引致急性或嚴重貧血,令患者出現面色蒼白、小便變啡及眼白變黃等黃疸症狀。

嚴重程度可分為0至16度,視乎G6PD酵素的缺乏程度及所接觸的氧化物劑量而定,不同年齡的症狀亦有所不同。

度數愈低,紅血球爆破的數量愈多,徵狀亦會愈嚴重。

小孩及成人初生嬰兒輕微症狀貧血、發燒、尿液變紅或啡、黃疸、疲倦乏力食慾不振、神情呆滯嚴重症狀呼吸困難、心跳加速、腎衰竭、休克昏迷,甚至死亡對腦部造成永久損害,導致弱智,大腦痳痺,聽覺受損,甚至死亡蠶豆症患者飲食禁忌為避免出現急性溶血症狀,蠶豆症患者應避免以下物品:藥物如亞士匹靈、止痛退燒、抗生素、抗瘧疾藥以及鎮痙藥等某些中藥及其製成品,如黃連、金銀花、臘梅花、牛黃、珍珠末、保嬰丹等含添加人工色素的食物,如花生朱古力蠶豆及其製成品,如雜錦豆和粉絲湯力水(TonicWater)含萘類產品,如臭丸或防蟲片除此以外,懷孕婦女應把家族病歷史告知醫護人員,如嬰兒患有蠶豆症,在餵哺母乳時亦應避免進食蠶豆及其製品,以及告知醫生相關情況,讓醫生處方合適的藥物。

現時沒有證據顯示花生、含薄荷的食用品、香熏、衣物柔順劑、蚊香、家用藥油等,會誘發G6PD患者病發。

可是,建議患者在使用前先向醫生查詢。

蠶豆症有冇得醫?病發如何處理?暫時沒有方法醫治蠶豆症,患者如出現以上病徵,應立即求醫。

如果患者的病徵輕微,只需多休息及喝水,待症狀逐漸消退即可;如病情嚴重,患者可能需要進行換血、血液透析等緊急治療,以減低血液內血紅素的濃度。

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