(腎上腺疾病(曾立年醫師) ) 臺中榮總全球資訊網Taichung ... | 腎上腺切除類固醇

中層之束狀帶及內層之網狀帶則分泌腎上腺皮質醇(cortisol) 及男性荷爾蒙。

... 是指內因性腎上腺荷爾蒙分泌過多或因服用過量類固醇而造成,病人會出現月亮臉、水牛肩、軀幹肥胖、血糖血壓增高、 ... 手術切除為治療首選。

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腎上腺分為外側之皮質及內側之髓質。

皮質由外而內分三層,最外一層球狀帶主要分泌aldosterone(醛脂醇)-是體內維持水份、鹽份平衡及維持血壓之重要荷爾蒙。

中層之束狀帶及內層之網狀帶則分泌腎上腺皮質醇(cortisol)及男性荷爾蒙。

Cortisol是幫助人體應付危急狀況的一種荷爾蒙,可提高血糖、血壓,以應付危急狀況。

而在內側之髓質則分泌腎上腺素(epinephrine),亦是人體應付危急狀況之一重要荷爾蒙,但其分泌係受交感神經系統管制。

故一般腎上腺疾病通常指腎上腺皮質疾病。

一、庫辛氏症候群 是指內因性腎上腺荷爾蒙分泌過多或因服用過量類固醇而造成,病人會出現月亮臉、水牛肩、軀幹肥胖、血糖血壓增高、多毛、顏面潮紅、紫紅色腹部橫等症狀。

其原因有腎上腺腫瘤、腎上腺癌、腦下腺腫瘤,或其他非腎上腺之良、惡性腫瘤或在台灣更常見的--因長期服用大量類固醇而造成這樣的臨床症狀。

而其診斷除靠病史、臨床症狀外,一般可先以隔夜Dexamethasone抑制試驗來作簡單篩檢,若正常則幾乎可排除庫辛氏症之可能性,若異常則應進一步再作大劑量decadrontest(8mg/day)。

若第三天血中腎上腺皮質醇量可被抑制至原先之50%以下,則可能是腦下腺分泌過多ACTH(腦下腺促腎上腺分泌素)而引起,若無法壓至50%以下,則可能是腎上腺本身長腫瘤或因其它部位的腫瘤造成ACTH分泌過多。

接下來則應以CT、MRI等方法來確定腫瘤的位置,以便進一步以外科手術摘除。

二、腎上腺機能不全 又分為原發性及次發性。

原發性腎上腺機能不全係指腎上腺本身因自體免疫、轉移性癌、出血、感染(如結核菌)等原因造成腎上腺皮質之三層細胞無法分泌cortisol及aldosterone而造成腎上腺功能不全,會有虛弱無力、噁心、血壓降低、色素沉著(變黑)等症狀。

若病患再碰上感染、手術等誘發因素,則很容易形成腎上腺危象,會休克、發燒、脫水、低血糖,若不及時處理是會致命的。

而次發性腎上腺機能不全係腦下腺因腫瘤、出血(如產後大出血)、發炎或因服用過多類固醇藥物造成分泌ACTH不足而造成腎上腺萎縮、功能不足。

其臨床症狀與原發性機能不全類似,唯不會出現高血鉀及色素沉著。

一旦腎上腺機能不全被懷疑,除了抽血留作必要檢驗,應毫不考遲疑地應靜脈注射氫化可體松(hydrocortisone),並在情況穩定後於一週內減量成口服的維持劑量。

而日後,原發性腎上腺機能不全之病患則應長期服用腎上腺荷爾蒙,並應被教導在碰到感冒、泌尿道感染等情況,荷爾蒙量應酌加;在接受手術等重大情況,或腎上腺荷爾蒙加量仍極度不舒服時則需到院靜脈注射氫化可體松以防有生命危險。

而因服用類固醇過多而造成之腎上腺機能過低,在停用類固醇後經8、9個月至一年的時間,大部份的病患均能自動恢復腎上腺的分泌功能,但在尚未恢復分泌功能之前,仍應照前述之荷爾蒙補充方法追蹤直至腎上腺功能完全恢復為止。

三、原發性醛脂醇過多症(Primaryaldosteronism) 因醛脂醇(aldosterone)分泌過多而造成。

臨床上是以中重度高血壓及低血鉀(會週期性的肌肉麻痺及無力)來表現。

原發性醛脂醇過多症有因單側腎上腺皮質腫瘤分泌過多的醛脂醇或因雙側腎上腺肥厚、增生而造成。

其診斷方法包括影像檢查(CT,MRI)再輔以直立姿態試驗、鹽水灌注試驗等實驗室檢查。

單側腎上腺皮質腫瘤的治療以手術為主。


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