幼年性息肉病 | 幼年型息肉

幼年型息肉病綜合徵(JPS)的特徵是位於胃腸道(GI)中錯構瘤性息肉的數量增加。

在胃,小腸,結腸和直腸中都有可能發生。

大多數患有JPS的患者在20歲前已 ...移至主內容English한국어简体中文繁體中文1300265666Mainnavigation搜尋幼年性息肉病幼年型息肉病綜合徵(JPS)的特徵是位於胃腸道(GI)中錯構瘤性息肉的數量增加。

在胃,小腸,結腸和直腸中都有可能發生。

大多數患有JPS的患者在20歲前已有一些息肉產生。

數字因人而異,一些人可能只有四個或五個息肉,而有的人可能有一百多個。

如果息肉未經治療,可能導致出血和貧血。

大多數幼年型息肉是良性的,但是,惡性轉化還是會發生。

終身癌症風險FAP或是Lynch綜合症患者發展出腸胃道癌的風險顯著較低,通常認為在10%至50%之間。

結腸癌的風險通常較高,但是胃癌、上腸胃道癌和胰臟癌也是有可能發生的。

診斷出現以下任一種症狀,則臨床診斷為幼年型息肉綜合症JPS:大於5個幼年型結腸直腸息肉。

整個胃腸道存在多發性幼年型息肉。

任何數量的青少年息肉和青少年息肉的家族史。

幼年型息肉是錯構瘤(正常組織處於異常位置和比例),並且與腺瘤性息肉明顯不同。

已知與JPS相關的基因是BMPR1A和SMAD4。

大約20%的具有JPS的患者俱有BMPR1A突變;約20%具有SMAD4突變。

臨床上可利用分子基因測試檢測此兩種基因。

治療常規胃鏡和結腸鏡檢查伴隨息肉切除可減少出血、腸梗阻和結腸癌的風險。

當息肉的數量較大或癌症的風險高時,有時需要進行總結腸切除術。

胃鏡檢查和結腸鏡檢查應在青春中期(15歲)或症狀出現時便及早開始進行。

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