Rh血型不合的新生兒溶血性黃疸 ... 主要在於矯正低血糖、凝血功能異常與出血、​水腫與腹水的治療、續發性感染的控制、肝性腦病變的監測、以及注意腎功能的 ...從肝衰竭搶救回來的黃疸寶寶—罕見的『新生兒鐵質沈著症』小兒科  施相宏主任(小港院區)(102年7月)愷愷滿一歲了，如今已是個活潑好動、健壯的可愛寶寶，完全看不出來他在出生第二天就住進新生兒加護病房共計兩個月，二度瀕危，一次須要換血、另一次差點必須換肝。

所幸都能夠逢凶化吉、吉人天相，在高醫兒科菁英團隊殫精竭慮的細心呵護下，迅速診斷並及時介入治療，終能恢復健康，而這一切則要從「黃疸」說起。

Rh血型不合的新生兒溶血性黃疸這次是媽媽的第二胎，出生時愷愷足月、體重3300克、活動力佳，一切都很安好。

可是出生後當天就感覺膚色變黃，24小時內黃疸指數就上升到16mg/dL，於是就被轉院到高醫新生兒加護病房。

立刻用上加強照光，卻仍然無法控制黃疸指數的飆升，追蹤至隔天一度總膽紅素高達36mg/dL，檢驗證實為Rh血型不合所導致的急性溶血性黃疸，經過兩倍血容積的積極換血搶救，間接型膽紅素逐漸下降至低於20mg/dL以下，可以使用照光控制的範圍。

直接型黃疸與急性肝衰竭令人覺得困惑不安的是，一般而言溶血或是哺喂母乳所引起的嬰兒黃疸，均屬於間接型黃疸，上升過高時必須接受照光、甚至換血等治療並且密切追蹤，以避免造成「核黃疸」，也就是間接型膽紅素沈積於中樞神經的腦幹與神經核，導致腦傷以及神經學後遺症。

然而追蹤愷愷的抽血報告卻發現，他的血液中直接型膽紅素在出生後第三天前後開始很快地上升，甚至超過原先間接型膽紅素的值，呈現交叉走勢(如圖一所示)，達到20mg/dL以上。

家長們一定要知道的是嬰兒不可以出現直接型黃疸，若是抽血發現直接型膽紅素上升，則必須考慮是由肝膽疾病所造成，最常見的鑑別診斷包括膽道閉鎖、感染症、新生兒肝內膽汁滯留症候群、長期使用全靜脈營養、腸阻塞等等(請見表一)；其中會導致嬰兒急性肝衰竭的成因，主要為敗血症、B型肝炎、新生兒鐵質沈著症等。

肝衰竭的處置發生急性肝炎或肝功能惡化，黃疸指數上升超過10~12mg/dL，且凝血功能開始出現延長現象，這是肝衰竭的表徵，病患必須住進加護病房接受密切觀察與治療。

主要在於矯正低血糖、凝血功能異常與出血、水腫與腹水的治療、續發性感染的控制、肝性腦病變的監測、以及注意腎功能的惡化。

然而避免走上換肝一途，則必須儘早找出造成肝衰竭的直接原因，並積極加以治療。

愷愷的例子雖然罕見，但在家庭會議中愷愷的媽媽不放棄任何一絲搶救的機會與希望，進而經由核磁共振掃描、血液檢查證實鐵質的異常沈積，並參考國際治療經驗投與免疫球蛋白後，黃疸指數開始下降且凝血功能逐漸恢復正常，並於一個月後出院門診追蹤，三個月後肝功能恢復正常！難能可貴的經驗特與各位醫界先進與病友家長們分享。

圖一：愷愷出生後第一週的黃疸指數【回本期目錄】