文章--妥瑞症的簡介 | 妥瑞症

妥瑞症(Tourette syndrome)是一種發生於兒童期發育中之大腦基底核(basal ganglia)多巴胺的高反應度,具神經生物學基礎的慢性疾病。

法國妥瑞醫師(Gilles ...打開關閉ADHD注意力不足過動症自閉症情緒障礙常見行為問題親子互動/校園適應其他書籍推薦新型冠狀病毒(Covid-19)兒童心理衛生資源文章--妥瑞症的簡介 妥瑞症的簡介林口長庚兒童心智科103/1/6修訂 壹、何謂妥瑞症妥瑞症(Tourette syndrome)是一種發生於兒童期發育中之大腦基底核(basal ganglia)多巴胺的高反應度,具神經生物學基礎的慢性疾病。

法國妥瑞醫師(GillesdelaTouretteGeorgesAlbentEdourardBrutus)是第一個有系統的觀察、紀錄並發表此疾病的人,1885年他收集九位妥瑞症病例報告,發表一篇論文,使他名留醫學史。

Tic是妥瑞症的主角,在中文方面一直缺乏適當的翻譯,有譯成不自主的抽搐,就像它短促的英文發音一般,是一種不自主的肌肉顫動。

發作的形式可分為兩種,一種以運動為主,例如不自主的眨眼睛、歪嘴巴、聳肩膀、擤鼻子、頓足、裝鬼臉、搖頭晃腦、搥手、……等,通常以肩膀以上的頭頸部動作最多,有的出現在四肢,肚皮以下的較少見,如:凹凸肚皮。

另一種以聲音為主,例如不明原因的自主咳嗽、清喉嚨、大叫或發出模糊不清的字眼….等,甚至有的用重複的字眼或髒話來表現,所以容易被誤解是行為偏差,而受到父母、老師、親友的指責。

這些快速而短暫的動作,會反反覆覆、好好壞壞地出現,Tic不是壞習慣,也不是常被誤認的心理疾病或精神病,更不是故意要引人注目的行為。

 貳、妥瑞症的診斷      (根據TSA美國妥瑞症協會之診斷分類,1997)在疾病期間同時或不同時出現多樣動作,即一種或多種語言上的tic。

tic幾乎一天發生多次(通常是一陣一陣),或間歇發生在一年中的某段期間,而症狀消失的期間不超過三個月。

發病年齡在二十一歲前。

排除了其他原因。

 就目前的瞭解,環境的因素並不會引起妥瑞症,但壓力與緊張有可能會明顯影響tic發生的頻率與強度,熟睡時大多完全消失。

估計每兩百人就有一人有妥瑞症,大多在五、六歲時發病,青春期之前可能加重,成年前有六成左右的病人會自然痊癒或明顯減輕症狀,而男性患者比女性多了三、四倍。

以動作型發作的為多,很少只是語音型的tic。

    參、妥瑞症的成因       截至目前為止Tic的成因和機轉尚無定論,但是有以下幾項因素和Tic有密切的關係。

一、遺傳:臨床上有許多一家好幾個人或好幾代都有妥瑞症的事實,卻不是單純來自染色體的顯性、隱性或性聯遺傳可以解釋,也一直無法確認是哪一個染色體的哪一段主導妥瑞症的基因。

有一至三成的病人有明顯的家族史,男性比女性的罹患率高,但是症狀的出現與否,症狀的輕重程度,則表現不一。

截至目前,遺傳的方式及基因所在位置尚無定論。

大體而言,男性比女性的表現較強。

由於它是一種不自主的運動,患者本身不一定有知覺,通常不影響日常活動,所以較容易被忽視,導致正確的家族遺傳史常被忽略不易取得。

二、情緒:Tic在發生時通常並不自覺,但緊張時較容易發生,而且越緊張則越頻繁,心情輕鬆時較少,在熟睡後完全消失。

三、神經傳導物質:大腦的基底核中有幾種物質例如:(dopamine)多巴胺、acetylcholine等,存有制衡的互動關係,失去平衡時則會出現不自主的運動障礙。

四、藥物:某些特殊的藥物會促使具有這種遺傳體質的人出現症狀,例如:癲通(carbamazepine)、安非他命(amphetamine)、利他能(methylphenidate),一旦在用藥後發生Tic,則先停止用藥或更換藥物,有時即使停藥,也不能馬上制住Tic。

 肆、妥瑞症的治療       一般而言,完全表現出所有症狀的個案佔不到一成,當他們專心的時候,如彈鋼琴、看電視、玩遊樂器….等,Tic會暫時消失。

事實上,絕大部分的孩子其妥瑞症的症狀是溫和的,且從未接受治療,只有10~30%左右的小孩因tic嚴重到需要藥物治療,才被發現。

對大多數只有溫和或輕微症狀的患者,他們不需要包括藥物或其他方式的治療,可能只有少數同事或朋友注意到他們的症狀,因為大多數患者在家裡放鬆心情及安全的氣氛下,Tic症狀會減少或者完全消失。

 


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