臍膨出-罕見新生兒先天畸形疾病 | 臍膨出原因

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此新生兒的媽媽原於第16週產前檢查已經發現小孩有臍膨出先天畸形,婦產科醫師告知最好能接受人工流產,媽媽得知此檢查結果後,因個人因素未繼續就診,直到產痛出現才再次出現於婦產科。

新生兒出生時體重正常(3,200公克),外觀有明顯肚臍膨出,腸胃道突出於膨出的臍囊袋內,於是,小兒外科黃元惠醫師立即安排緊急手術治療,術中發現小孩同時合併有腸胃系統旋轉不全畸形,手術的方法是把突出的臍囊袋切除、腸胃道旋轉不全復位及腹壁缺口修補,術後嬰兒恢復良好。

黃元惠醫師表示,會發生臍膨出的原因至今仍不明。

正常胎兒期第37天至第52天之間,因腸胃道發育的速度超過腹腔,會形成生理性的臍疝氣,腸胃道暫時凸出於肚臍囊袋內,在胎兒期的第10週至第12週時,凸出的腸子會開始縮回到腹腔內,變成正常的肚臍和臍帶,臍膨出症被認為是由於在此過程之中,發生障礙的結果。

 臍膨出的發生率約每 10,000個嬰兒之中會有1例。

臍膨出囊袋的大小差異很大,從幾公分到如同小孩的頭部般大小都可能發生,臍帶通常附著在囊袋的頂點處,從此透明囊袋可以看到膨出的腸胃道,包括有胃臟、小腸、大腸、肝臟、胰臟以及脾臟等等。

黃元惠醫師指出,影響臍膨出症預後的因素,包括嬰兒的一般狀況、腹壁缺損的大小、有無合併其它的異常。

約 50%的病嬰合併有其它器官系統的異常,以消化道系統異常最為常見,特別是腸旋轉不全最多,其次19.5% 到32%合併有心臟血管系統異常,15%到33%合併有染色體的異常及泌尿生殖系統的異常等。

儘管非常小心的照顧和治療,臍膨出症的死亡率仍高達 17%到35%左右,臍膨出症高死亡率的原因主要


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