外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤 | 外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤

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外陰隆突性皮膚纖維肉瘤(DSFP)系源於成纖維細胞或組織細胞,起源於真皮,緩慢生長的腫瘤,目前腫瘤起源不明。

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外陰隆突性皮膚纖維肉瘤(DSFP)系源於成纖維細胞或組織細胞,起源於真皮,緩慢生長的腫瘤,目前腫瘤起源不明。

[1]目錄1病因2臨床表現3診斷4治療5參考來源6文獻來源病因病因和發病機制不明。

[2]臨床表現患者通常為中年人。

該瘤可發生於身體任何部位,但多發於軀幹及四肢,腹側多於背側,近心端多於遠心端,少見於頭面部、頸部,掌跖不受累。

10%~20%病人訴發病前曾有創傷史。

病程緩慢進展,開始為硬性斑塊,膚色或暗紅色,皮面微凹似萎縮狀,而瘤周圍皮膚淡藍紅,以後出現淡紅、暗紅或紫藍色單結節或大小不一的相鄰性多結節生長,呈隆突性外觀,大小自0.5~2cm,且可突然加速生長而表面破潰。

少數瘤體見有點狀色素,被稱為色素性隆突性皮膚纖維肉瘤或Bednar瘤。

隨着腫瘤增大而疼痛明顯。

該病呈局部侵襲,偶有廣泛播散,但罕見轉移。

[3]診斷組織學特點和臨床資料是主要的依據,免疫組織化學檢查有助於鑑別診斷。

在免疫組化染色中,DFSP瘤細胞對波形蛋白(Vimentin)呈強而瀰漫性的陽性反應;CD34一般呈強而瀰漫性的陽性反應,陽性率為72%~92%。

溶菌酶(Lysozyme)呈局灶性陽性反應;平滑肌肌動蛋白(SMA)在DFSP的表達陽性率為50%~95%,但是其表達常不穩定並且常呈局灶性。

[4]治療Mohs顯微外科切除,復發率為2%;廣泛切除的患者其復發率可達11%~50%。

手術切除,手術邊緣應距瘤區外3cm及作深筋膜切除可減少復發率。

[5]參考來源鄭明章,陳志堅,林志雄. 放射治療在隆突性皮膚纖維肉瘤中的地位.《中華放射腫瘤學雜誌》,2000 黃曉赤,羅克樞,雷士澤等. 隆突性皮膚纖維肉瘤的形態轉化及其惡性潛能.《臨床與實驗病理學雜誌》,1999 趙東兵,徐立斌,李正江等. 隆突性皮膚纖維肉瘤85例臨床分析.《WanFang》,2002 王堅,朱雄增,森光洋介等. 伴有肌樣/肌纖維母細胞性分化的隆突性皮纖維肉瘤的臨床病理分析.《CNKI》,2001 敬基剛,彭玉蘭,羅燕,李永忠. 超聲診斷隆突性皮膚纖維肉瘤.《CNKI》,2009文獻來源↑外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤39健康網↑外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤病因39健康網↑外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤有哪些症狀?39健康網↑隆突性纖維肉瘤的診斷39健康網↑外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤怎樣治療?39健康網取自"https://pediainside.com/index.php?title=外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤&oldid=1727833"4個分類:410醫藥總論418藥學;藥理學;治療學360生物科學總論415西醫學此頁面最後編輯於2020年8月10日(週一)21:44。

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