如果外觀症狀很典型，例如大手、大腳、大舌頭等，或是沒有明顯症狀，卻有許多相關疾病，例如糖尿病、骨關節炎、腕隧道症候群、睡眠呼吸 ...關閉廣告daddy-poppy's藥學跟動物世界跳到主文提供醫藥知識、動物百態、英文小補帖、其它有關飲食、文化、心理學等逗知識，希望大家會喜歡^_^部落格全站分類：生活綜合相簿部落格留言名片May20Wed202010:15大手、大腳、大舌頭，什麼都比別人大一號－肢端肥大症如果手掌比一般人大，拿起體積大的物品時會不會比較方便，或是打蚊子時命中率會提高，或是賞人耳光時比較有威力呢？看起來雖然好處很多，不過其實這是一種罕見疾病，如果青春期前生長激素分泌過多，可能會導致巨人症（gigantism），過了青春期，骨骺板漸漸癒合，生長激素仍然分泌過多的話，就會導致大手、大腳、大臉的肢端肥大症（acromegaly） 👤　致病因　　　 生長素分泌過多大部分都是腦下垂體（pituitarygland）長有腫瘤，導致腦下垂體分泌過多的生長激素　➝　垂體腫瘤（pituitarytumor）極少部分（1%）是因為胰臟、肺臟、腦部的某一部分長有腫瘤　➝　非垂體腫瘤生長素釋放激素分泌過多　　這種案例又更少了，主要是因為下視丘有腫瘤，造成生長素釋放激素過度分泌，連帶影響生長激素的分泌 ❏　如何確診肢端肥大症？如果外觀症狀很典型，例如大手、大腳、大舌頭等，或是沒有明顯症狀，卻有許多相關疾病，例如糖尿病、骨關節炎、腕隧道症候群、睡眠呼吸中止症等，建議檢測【IGF－1】▶　類胰島素成長因子（insulingrowthfactor－1，IGF－1），是生長激素進入肝臟後，轉換的一種生長因子一般生長激素的分泌是不規則或是波動性、血液中的半衰期很短，不建議使用隨機抽血的生長激素濃度來診斷；IGF－1的血中半衰期大約15小時，血中濃度會比較穩定，如果要判斷是否有生長激素分泌過多的問題，可以檢驗【IGF－1】，如果數值偏高或是很高，接下來進行口服葡萄糖水試驗來確診▶　【生長激素】在正常情況下會被葡萄糖抑制到＜1ng／ml（嚴格一點的指引要＜0.4ng／ml）如果生化數值都不正常，幾乎確診的情況下，可以進行腦部的核磁共振檢查，檢查是否長有腺瘤 👤　臨床特徵　　生長激素作用緩慢，病程跟著也比較緩慢，患者發病後可能要過個好幾年，才會漸漸發覺自己原來有肢端肥大症的問題；症狀的嚴重度和進展，跟垂體腫瘤的大小、發展速度、壓迫度息息相關 骨骼、軟骨、軟組織過度增生▶　大手：可能會無法作精細的動作，例如穿針引線、打繩結、排樂高、拼拼圖等；手腕的軟組織過度增生，壓迫到正中神經後，可能會導致腕隧道症候群媽媽手？錯！是腕隧道症候群▶　大腳▶　臉部結構改變：鼻子變大、嘴唇變厚、顴骨變明顯、舌頭變肥大、齒距過寬等… （右邊是患者、左邊是對照組） （左邊是患者、右邊是對照組）➝　肢端肥大症的患者，鞋號比一般人大很多，而且可能要持續更換更大的尺寸 （肢端肥大症患者的臉部，感覺上器官都大一號） 內臟增生肥大　　肝臟、腎臟、心臟、脾臟等內臟肥大，都可能導致程度不一的症狀，例如肺功能下降、心血管疾病等罹癌機率提高　　可能會增加結腸癌、直腸癌的機率其他症狀　　過量的生長激素進入到血液中，會轉變成各種不同的生長因子，例如類胰島素生長因子（IGF－1），對肢端肥大症患者造成全身性的影響例如骨關節炎、皮膚黑色素沉澱、黑色棘皮症、頭痛、視力受損、甲狀腺功能異常、大腸瘜肉、睡眠呼吸中止症、聲音變低沉、性腺機能低下（性慾降低、月經失調、陽痿、不孕等）、胰島素阻抗等… （黑色棘皮症）➝　頸部、腋下周圍皮膚會變黑，是胰島素阻抗的特徵之一 ➪　肢端肥大症會造成全身性的影響，如果沒有經過治療，肢端肥大症患者的死亡率比一般人高出72%（主因是心血管疾病），平均壽命也會縮短10年 👤　處置、治療　　目標是將【生長激素】降低到＜1ng／mL、【IGF－1】 恢復到正常值、改善症狀、減少併發症等，如果可以減少腫瘤大小、恢復垂體功能就更好了！ （肢端肥大症的治療指引） （橘框）　如果檢查出來，病人的腦下垂體正常，是非垂體腫瘤造成的肢端肥大症　➝　手術治療（紅框）　如果檢查是垂體腫瘤造成的肢端肥大症，（綠框）經過評估後，看患者適合手術切除腫瘤或是藥物治療，一線藥物是體抑素類似物，如果手術或是藥物控制良好，每六個月追蹤一次如果手術效果不好或是術後復發，可以換上體抑素類似物藥物治療，如果體抑素類似物藥物的效果仍然不彰，（藍框、藍線）可以加上生長素受體結抗劑，或是改用放射線治療 －－－　藥物治療 體抑素類似物  　somatostatinanalog，SSA　➝　一線藥物機轉　　結合腦下垂體上的體抑素受體，抑制生長激素的分泌▶　體抑素受體有五種亞型，跟生長激素分泌最相關的是第二、五型受體，octreotide、