最常見的兒童惡性腎臟腫瘤是威爾姆氏腫瘤(Wilms' Tumor)，佔兒童腎臟腫瘤85~90%，根據兒童癌症基金會統計每年約有10個左右的孩子被診斷為 ...跳到主要內容區塊最新消息部科簡介部科簡介團隊介紹部主任科主任醫師介紹檢查介紹對外檢查服務心臟檢查服務病房介紹門診科別與症狀對照表地理位置活動花絮衛教專區卓飛症候群專區兒童血液腫瘤科腸病毒專區兒童急診科兒童心臟科兒童免疫風濕科兒童腎臟科常見問答教育訓練兒童血腫科教學臨床教學住院醫師園地工作手冊新生兒科兒童急診科MedicalQuizX-Ray教學實證醫學公開資訊研究發展歷年研究計劃論文發表醫學會活動研究發展與醫療創新分子生物實驗室獲獎常用連結分享中榮首頁單位首頁English選擇分院埔里分院嘉義分院灣橋分院臺中榮民總醫院×:::快捷選單網路掛號看診進度即時動態衛教專區服務諮詢交通指南健康檢查常見問答該看哪一科:::兒童醫學中心>教育訓練>兒童血腫科教學兒童腎臟腫瘤引用(3)2020/4/811:33:541560               兒童腎臟腫瘤發生在兒童的腎臟腫瘤最常見的兒童惡性腎臟腫瘤是威爾姆氏腫瘤(Wilms'Tumor)，佔兒童腎臟腫瘤85~90%，根據兒童癌症基金會統計每年約有10個左右的孩子被診斷為威爾姆氏腫瘤。

其他較少見的腎臟腫瘤有腎臟亮細胞癌(ClearCellSarcomaofKidney，簡稱CCSK)約佔10%、惡性腎臟類橫紋肌瘤(RhabdoidTumorofKidney，簡稱RTK)約佔3%、腎臟細胞癌(RenalCellCarcinoma)約佔1%、中胚葉腎瘤(MesoblasticNephroma)為最常見良性腫瘤。

 什麼是威爾姆氏腫瘤在19世紀初由一位德國的外科醫師所發現，從腎臟長出的不成熟細胞所形成。

它生長在兒童的腎臟上，也稱為腎臟芽細胞瘤。

診斷年齡多在1~5歲，很少發生在8歲以後，可由任一側的腎臟長出，亦可由兩側長出。

可以在第11對染色體上發現基因有突變;威爾姆氏腫瘤基因型第I型(WT1：11p13異常)和第II型(WT2：11p15.3異常)。

含第I型基因病變的病人有很高機率伴隨著生殖器官及泌尿系統的異常現象。

WT1gene的缺失會導致泌尿生殖器方面的異常以及易傾向發生威爾姆氏腫瘤，其結果產生異質性消失(lossofheterozygosity；LOH)。

目前認為這種癌症的起源，都是來自於第十一對染色體的物質遺失，因而無法正常釋出抑癌基因蛋白。

缺乏抑癌基因蛋白，使得其相對應之腎臟細胞無法一如正常細胞的分化生長，部分的細胞分裂不規則就產生不正常的腫瘤塊狀組織。

其好發年齡從嬰兒至15歲，年紀大的人，很少罹患此症。

 威爾姆氏腫瘤的症狀和診斷方式一、症狀:偶然發現腹部有腫塊，或者是醫師在做例行性身體檢查時發現腫塊；因為孩子可能沒有疼痛不適的感覺或者只有輕微的症狀，故有可能在腫瘤已經長的很大才被檢查出來。

所以孩子也許什麼症狀都沒有，但也可能會出現以下的症狀：(一)腹部腫塊、腹痛、腹脹，便秘。

(二)發燒。

(三)血尿。

(四)食慾變差、體重減輕。

(五)高血壓。

(六)噁心、嘔吐。

(七)全身不舒服、精神倦怠。

 二、病史:威爾姆氏腫瘤的病童有15%合併有先天性異常。

先天性異常包括：1、隱睪症(Cryptorchidism):一或兩側的睪丸沒有下降到陰囊內。

2、尿道下裂(Hypospadias):尿道口沒有在它正常應該開口的部位上。

3、馬蹄型腎臟(HorseshoeKidney)4、腎臟發育不全(RenalDysplasia)5、無虹彩症:先天無虹彩。

每三個無虹彩症的人會有一人發生發生威爾姆氏腫瘤，每100個威爾姆氏腫瘤的病人會有一人有無虹彩症。

6、肌肉骨骼的不正常:半側肢體肥大(即左右邊不對稱)、肋骨及肢體和髖關節的異常。

7、各種症候群:Denys-Drashsyndrome、WAGRsyndrome、Beckwith-Wiedemannsyndrome。

這些症候群的病童通常有染色體上的異常。

 三、診斷(一)、詳細的身體評估及血液和尿液的檢查。

(二)、影像學的檢查：1、超音波(Ultrasound)。

2、電腦斷層掃瞄(CT)可診斷出腫瘤的位置及侵犯範圍，需靜脈注射顯影劑。

3、磁共