威爾姆氏腫瘤(Wilms Tumor)在19世紀初由一位德國外科醫師首先描述(Dr. Max Wilms, the German surgeon, first described this kind of tumor)，又稱腎芽細胞瘤或 ...外科-Wilms瘤,臨床醫學教室-高點醫護網歷屆考題高分詳解免費考前重點下載歷屆考題線上測驗考取學員心得分享小龍醫師館線上試聽課程全省服務據點看更多熱門資訊後西醫後中醫後獸醫私醫聯招/轉學考護理二技/醫研所護理師醫師國考醫檢師營養師物理治療師放射師食品技師國外醫師學歷甄試美國護理師公職護理師公職醫檢師衛生技術衛生行政篇名外科-Wilms瘤,臨床醫學教室重要考點Wilms'Tumor是兒童最常見的惡性腎臟腫瘤。

最常發生在3~3.5歲。

部分因第11對染色體上基因突變所致。

治療方式須依據腫瘤的分期及病理來決定，可包括手術+化學治療或放射線治療。

說明(前言)威爾姆氏腫瘤(WilmsTumor)在19世紀初由一位德國外科醫師首先描述(Dr.MaxWilms,theGermansurgeon,firstdescribedthiskindoftumor)，又稱腎芽細胞瘤或腎母細胞瘤(nephroblastoma)，是最常見的兒童惡性腎臟腫瘤，佔兒童腎臟腫瘤85%~90%。

根據統計，每年約有10人被診斷為WilmsTumor。

最常發生在3~3.5歲，且非洲兒童更好發(PeopleofAfricandescenthavethehighestratesofWilmstumor.Mostinstancesofcanceroccuramongchildrenbetween3to3.5yearsold)。

15%患兒合併先天性異常，包括：隱睪症(Cryptorchidism)、尿道下裂(Hypospadias)、馬蹄腎(HorseshoeKidney)、腎臟發育不全(RenalDysplasia)、無虹彩症(1%)、半側肢體肥大、肋骨及肢體和髖關節異常，或合併各種症候群，如Denys-Drashsyndrome、Beckwith-Wiedemannsyndrome。

(註1)Denys-Drashsyndrome(DDS)isararedisorderconsistingofthetriadofcongenitalnephropathy,Wilmstumor,andintersexdisordersresultingfrommutationsintheWilmstumorsuppressor(WT1)gene。

(註2)之前我們曾經談過Beckwithwiedemannsyndrome，它與基因印記(imprinting)有關，是第11對染色體上基因11p15突變(MutationsoftheWT1geneonchromosome11p15)，造成過度生長、大舌頭、臍膨出、內臟腫大、半邊肥大、新生兒低血糖、耳摺痕及後凹等表現(Beckwithwiedemannsyndrome,Anovergrowthsyndrome,whoseclinicalmanifestationstypicallyincludemacrosomia,macroglossia,omphalocele(exomphalos),organomegaly,hemihypertrophy,neonatalhypoglycemia,andearcreasesandearpits)。

(分子生物學)根據研究指出，少數WilmsTumor兒童是因第11對染色體上基因突變所致(Mostcasesdonothavemutationsinanyofthesegenes)，其中20%是WilmsTumorI型基因異常(MutationsoftheWT1geneonchromosome11p13areobservedin20%ofWilmstumors)，常伴有生殖泌尿系統異常。

另外，至少有一半以上患者還伴隨CTNNB1基因突變(AtleasthalfoftheWilmstumorswithmutationsinWT1alsocarrymutationsinCTNNB1,thegeneencodingtheproto-oncogenebeta-catenin)。

(症狀)大多沒有疼痛不適感，偶在體檢時發現腹部腫塊。

症狀輕微者會出現以下的表現：腹部膨脹(anabnormallylargeabdomen)、腹痛(abdominalpain)、噁心、嘔吐(nauseaan