新藥介紹：Ruxolitinib. 你喜歡這篇文章嗎？馬上按讚加入我們的粉絲團！ 骨髓纖維化是一種 ...台灣癌症防治網  關於我們簡介工作成績感謝與願景聯絡支持研究講座場次篩檢場次贊助捐款醫療顧問公開資訊捐助章程董事及監察人名單工作計畫及經費預算工作報告勸募公告財務查核報告監察報告書接受補助、捐贈名單清冊及支付獎助、捐贈名單清冊徵信錄出版刊物訂購刊物服務項目癌症新探衛教手冊歡迎投稿轉載申請其他圖書借閱繪畫藝廊攝影藝廊活動剪影資源分享相關連結近期活動專款、義乳及胸衣補助New搜尋健康新聞內容分類文獻導讀疑問醫答護理專欄衛教專欄醫療文獻癌症新知醫病討論臨床試驗癌症分類胃癌乳癌肺癌淋巴瘤子宮頸癌腎臟癌白血病肝癌口腔癌卵巢癌大腸癌食道癌攝護腺癌幹細胞移植膀胱癌胰臟癌甲狀腺癌頭頸癌骨髓瘤皮膚癌肉瘤鼻咽癌生殖細胞癌喉癌新藥介紹：Ruxolitinib你喜歡這篇文章嗎？馬上按讚加入我們的粉絲團！骨髓纖維化是一種罕見的造血功能失調之疾病，學理上可分為原發性或次發性。

原發性骨髓纖維化是一種罕見疾病，每十萬人的發生率少於一人，多發生在約65歲左右的年長者，很少發生在兒童，而次發性骨髓纖維化是指已被診斷有骨髓增生性疾病，會逐漸進展成骨髓纖維化的情形。

台北附醫血液腫瘤科廖裕民醫師1導致骨髓纖維化的主要機轉是在骨髓中的巨噬細胞(Megakaryocyte)出現異常增生、骨髓間質出現改變及骨髓外造血的現象。

在骨髓纖維化的病因研究中，發現約有50％的骨髓纖維化患者會出現JAK2基因突變，而引起過度活躍的JAK2訊息傳遞，然而控制血液細胞生長的JAK蛋白質傳遞太多訊息時，會使骨髓製造不當數量的血液細胞，導致骨髓間質中的纖維細胞不正常增生而引起骨髓纖維化，進而抑制造血幹細胞功能，常會出現脾臟或骨髓外組織造血，因而隨著纖維化程度加重，最後會導致造血功能衰竭。

常見的症狀包括有疲勞、易有飽足感、腹部不適、活動力不佳、注意力不集中、夜間盜汗、搔癢、骨頭疼痛、發燒或體重下降。

在血液檢驗上常在周邊血液中會出現芽細胞（blast）、帶核紅血球(nucleatedredbloodcells)、骨髓球或巨噬細胞。

約有三分之二的患者有貧血的現象。

骨髓檢查是確定診斷的必要檢查。

病理檢查會顯示骨髓中有纖維化的現象，但需檢測費城染色體或BCR-ABL基因，區分慢性骨髓性白血病。

骨髓纖維化的典型惡化過程包括有：進展性的貧血及脾臟腫大，且常會合併有惡病質的現象。

大約有百分之二十的患者，需要長期接受輸血治療。

甚至部分病人，在約七至十四天的時間，就需要接受輸血。

骨髓纖維化的預後，與下列因素有相關，年紀大於65歲、血色素小於10g/dL、白血球數目大於25000/uL、周邊血液芽細胞大於1%或出現盜汗、體重減輕或疲倦等全身症狀。

這五項指標，若出現兩項指標以上，就列為中高危險群以上的患者，預後相對較不佳。

針對骨髓纖維化，目前無確切治癒性的治療，對於年紀較輕者，骨髓移植是治療方法之一。

對於不適合接受骨髓移植治療且無症狀的患者，主要是定期監控血球數目。

若有造血功能衰竭，出現貧血或血小板低下且合併相關症狀，主要以輸血進行症狀治療，若出現血球低下，則需注意有較高的感染風險。

Ruxolitinib（Jakavi捷可衛）可以抑制JAK激酶，進而影響多項細胞激素及生長因子作用，透過調控基因表現，進而影響到造血功能及免疫功能。

現已被核准用於治療InternationalWorkingGroup(IWG)ConsensusCriteria中度風險-2或高風險之骨髓纖維化，包括原發性骨髓纖維化、真性紅血球增多症後骨髓纖維化、或血小板增多症後骨髓纖維化以及適用於接受hydroxyurea治療後有抗藥性或無耐受性的真性紅血球增多症患者。

JAK基因是原生型或突變型並不影響捷可衛的臨床效果。

研究顯示，對中高危險的骨髓纖維化患者，接受捷可衛治療，在平均接受15個月的治療後，有約50％患者脾臟體積縮小超過50%，而且療效可以持續12個月以上。

此外，體重減輕、夜間盜汗、皮膚癢或疲勞感，可獲得明顯改善，進而提升整體健康狀態及生活品質。

研究結果指出，這些臨床症狀的改善，主要與血液中發炎激素，如interleukin-6,TNF-alpha等下降有關。

在開始接受捷可衛治療前，需接受全血球計數檢測，根據血小板數目，選擇適當的起始劑量治療，對血小板數目大於200