所以這類病人常常引起脾臟腫大壓迫內部器官，即使造血細胞在骨髓外增殖也還是不足，所以會引起貧血、血小板減少而出血等，另外一個可怕的是10%的病患可能會 ...台灣癌症防治網  關於我們簡介工作成績感謝與願景聯絡支持研究講座場次篩檢場次贊助捐款醫療顧問公開資訊捐助章程董事及監察人名單工作計畫及經費預算工作報告勸募公告財務查核報告監察報告書接受補助、捐贈名單清冊及支付獎助、捐贈名單清冊徵信錄出版刊物訂購刊物服務項目癌症新探衛教手冊歡迎投稿轉載申請其他圖書借閱繪畫藝廊攝影藝廊活動剪影資源分享相關連結近期活動專款、義乳及胸衣補助New搜尋健康新聞內容分類文獻導讀疑問醫答護理專欄衛教專欄醫療文獻癌症新知醫病討論臨床試驗癌症分類胃癌乳癌肺癌淋巴瘤子宮頸癌腎臟癌白血病肝癌口腔癌卵巢癌大腸癌食道癌攝護腺癌幹細胞移植膀胱癌胰臟癌甲狀腺癌頭頸癌骨髓瘤皮膚癌肉瘤鼻咽癌生殖細胞癌喉癌骨髓纖維化症已有新藥你喜歡這篇文章嗎？馬上按讚加入我們的粉絲團！翰晃AmericanSocietyofClinicalOncology(ASCO®)2011AnnualMeeting:AbstractLBA6501.PresentedJune6,2011.1骨髓增生異常疾病（myeloproliferativedisorders）之中有個比較難治療的疾病：骨髓纖維化症，也就是骨髓已經被纖維化，血液造血細胞沒有辦法在骨髓裡生長，所以必須跑到外面的組織，包括脾臟、肝臟等。

所以這類病人常常引起脾臟腫大壓迫內部器官，即使造血細胞在骨髓外增殖也還是不足，所以會引起貧血、血小板減少而出血等，另外一個可怕的是10%的病患可能會引起白血病，所以平均存活期只有5到8年，使病患生活品質變差，尤其是腹部腫大，常常引起全身倦怠感、腹部膨脹感等症狀。

由於這類骨髓纖維化症病患有50%被發現是JAK基因不正常，目前有一種新藥Ruxolotinib，這種新藥主要是對JAK的抑制劑，目前在兩個第三相臨床實驗中發現雖然不能將病患的疾病改善，但是可以減少症狀；而且在兩到四週就可以呈現出療效，可以減少脾臟的腫大、搔癢、疲勞與全身倦怠感，相對的副作用是會引起貧血，不過骨髓纖維化症本身就會引起貧血，所以服用這種藥物可能會增加輸血的次數。

骨髓纖維化症以前是利用hydroxyurea化學治療，但是服用一陣子就無法控制，所以標靶治療Ruxolotinib不失為減少這種疾病症狀的藥物。

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