總膽管囊腫(CholedochalCyst) | 膽道囊腫分型
Ⅲ型，總膽管末端囊腫脫垂。
Ⅳ型，是指多發性的肝內或肝外的膽管擴張，分兩個亞型。
Ⅳa ： ...知 識院 所網 頁圖 卡不分科別整形外科皮膚科眼科牙科醫學美容內科外科小兒科耳鼻喉科骨科婦產科中醫健診中心心理諮商家庭醫學科復健科泌尿科神經科腸胃科痔科精神科睡眠中心聯合診所告別初老下垂 | 超人氣托嬰達人 | uho粉絲專頁首頁新聞新知皮膚‧美容整形‧塑身口腔‧眼科兩性‧家庭養生‧紓壓疾病‧預防寵物‧健康名人專訪生活新鮮事謠言解密宜知實用焦點專欄圖卡好書推薦院所影音專題uho優活健康網 〉疾病‧預防 〉總膽管囊腫(CholedochalCyst)》總膽管囊腫(CholedochalCyst)日期：2006.09.13收藏本文｜轉寄好友｜友善列印|檢舉本文◎王秀伯臨床助理教授總膽管囊腫又稱先天性膽總管擴張症，爲臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。
其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張，有時可伴有肝內膽管擴張的一種先天性畸形。
此病由Vater及Ezler於1723年首次提出，1852年Douglas將該症命名爲膽總管囊腫(CholedochalCyst)。
1959年Alonso-lej等提出了Alonso-lej分類。
1975年日本戶谷Todani在Alonso-lej分類的基礎上增加了第Ⅳ型，即Todani分類法。
<總膽管囊腫之Todani分類>總膽管囊腫多見於女性，10歲以下者占總數的三分之二以上。
亞洲人中的發病率明顯高於歐美白人。
總膽管囊腫大小不等，一般分爲四型：1.囊腫型(呈梭形、紡垂狀擴張)2.憩室形成型3.多發憩室型4.十二指腸壁內型(Choledochocele)病因仍未完全明瞭。
曾有胚胎期膽管空化異常學說、病毒感染學說、膽總管遠端神經、肌肉發育不良學說等。
至60年代末Babbitt提出先天性膽管擴張症與胰膽管合流異常存在有密切關聯。
近年認爲其病因可能是由於多種因素引起的先天性畸形。
臨床分類被廣泛參考應用的有Alonso-lej分類及Todani分類方法。
Alonso-lej於1959年提出之分類法爲Ⅰ型：總膽管囊性擴張型Ⅱ型：總膽管憩室型Ⅲ型：總膽管末端囊性脫垂型Ⅰ型之總膽管囊性擴張型，整個總膽管均呈囊性擴張。
囊腫通常直徑爲6-18cm，可容300-500ml膽汁。
Ⅱ型之總膽管憩室型，較少見，僅占2-3.1%，在總膽管側壁有憩室樣囊腫擴張，囊腫以狹窄的基底或短蒂與總膽管側壁相連接，膽管的其餘部份則正常或有輕度擴張。
Ⅲ型之總膽管囊腫脫垂型罕見，僅占1.4%。
病變表現爲總膽管末端擴張並疝入十二指腸內，此型在臨床上有時被誤診爲十二指腸內息肉或十二指腸乳頭腫瘤。
1975年日本戶谷Todani在Alonso-lej分類的基礎上增加了Ⅳ型：即多發性膽管擴張型，肝外膽管擴張同時合併有肝內膽管的擴張Ⅴ型：先天性的肝內膽管擴張Ⅰ型又分為三個亞型：Ⅰa型，總膽管囊性擴張，為常見類型Ⅱb型，節段性的總膽管囊性擴張，極少見Ⅰc型，總膽管梭狀擴張，為常見類型Ⅱ型，總膽管憩室型。
Ⅲ型，總膽管末端囊腫脫垂。
Ⅳ型，是指多發性的肝內或肝外的膽管擴張，分兩個亞型。
Ⅳa：肝外總膽管擴張同時合併肝內膽管擴張Ⅳb：肝外膽管的多發性擴張Ⅴ型，肝內膽管擴張。
但隨著對肝內膽管擴張瞭解的深入，目前多數認爲這是一獨立的病症(Caroli病)。
膽管擴張主要指總膽管的各種程度的擴張，同時也可以合併肝內膽管擴張。
先天性膽管擴張症常合併胰膽管合流異常。
在疾病的發生過程中膽管、胰臟、肝臟也常會出現各種病理改變。
病程早期、膽管內炎症不厲害時，膽管壁結構接近正常。
隨著病程的進展，由於大量胰液返流入膽管，胰臟酶可以引起較嚴重的生化性膽管壁破壞。
而總膽管遠端的狹窄阻塞可以導致膽管內壓力增高、膽汁淤積，這些因素都可以使膽管壁發生較嚴重的病理改變─膽管壁增厚、纖維層明顯增生、內層黏膜上皮消失、膽管的內面被覆以膽色素的沈積物。
膽管壁內有大量的炎症細胞浸潤，由於反覆炎症發作膽管壁變得增厚，並可發現囊腫壁與周圍組織有較嚴重的粘連。
擴張膽管壁在顯微鏡鏡下常可見膽管黏膜發生上皮化生。
腸上皮化生被認爲可能與膽道癌的發生有關。
病患臨床表現有右上腹痛、黃疸及右上腹腫塊。
Ⅳ型，是指多發性的肝內或肝外的膽管擴張，分兩個亞型。
Ⅳa ： ...知 識院 所網 頁圖 卡不分科別整形外科皮膚科眼科牙科醫學美容內科外科小兒科耳鼻喉科骨科婦產科中醫健診中心心理諮商家庭醫學科復健科泌尿科神經科腸胃科痔科精神科睡眠中心聯合診所告別初老下垂 | 超人氣托嬰達人 | uho粉絲專頁首頁新聞新知皮膚‧美容整形‧塑身口腔‧眼科兩性‧家庭養生‧紓壓疾病‧預防寵物‧健康名人專訪生活新鮮事謠言解密宜知實用焦點專欄圖卡好書推薦院所影音專題uho優活健康網 〉疾病‧預防 〉總膽管囊腫(CholedochalCyst)》總膽管囊腫(CholedochalCyst)日期：2006.09.13收藏本文｜轉寄好友｜友善列印|檢舉本文◎王秀伯臨床助理教授總膽管囊腫又稱先天性膽總管擴張症，爲臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。
其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張，有時可伴有肝內膽管擴張的一種先天性畸形。
此病由Vater及Ezler於1723年首次提出，1852年Douglas將該症命名爲膽總管囊腫(CholedochalCyst)。
1959年Alonso-lej等提出了Alonso-lej分類。
1975年日本戶谷Todani在Alonso-lej分類的基礎上增加了第Ⅳ型，即Todani分類法。
<總膽管囊腫之Todani分類>總膽管囊腫多見於女性，10歲以下者占總數的三分之二以上。
亞洲人中的發病率明顯高於歐美白人。
總膽管囊腫大小不等，一般分爲四型：1.囊腫型(呈梭形、紡垂狀擴張)2.憩室形成型3.多發憩室型4.十二指腸壁內型(Choledochocele)病因仍未完全明瞭。
曾有胚胎期膽管空化異常學說、病毒感染學說、膽總管遠端神經、肌肉發育不良學說等。
至60年代末Babbitt提出先天性膽管擴張症與胰膽管合流異常存在有密切關聯。
近年認爲其病因可能是由於多種因素引起的先天性畸形。
臨床分類被廣泛參考應用的有Alonso-lej分類及Todani分類方法。
Alonso-lej於1959年提出之分類法爲Ⅰ型：總膽管囊性擴張型Ⅱ型：總膽管憩室型Ⅲ型：總膽管末端囊性脫垂型Ⅰ型之總膽管囊性擴張型，整個總膽管均呈囊性擴張。
囊腫通常直徑爲6-18cm，可容300-500ml膽汁。
Ⅱ型之總膽管憩室型，較少見，僅占2-3.1%，在總膽管側壁有憩室樣囊腫擴張，囊腫以狹窄的基底或短蒂與總膽管側壁相連接，膽管的其餘部份則正常或有輕度擴張。
Ⅲ型之總膽管囊腫脫垂型罕見，僅占1.4%。
病變表現爲總膽管末端擴張並疝入十二指腸內，此型在臨床上有時被誤診爲十二指腸內息肉或十二指腸乳頭腫瘤。
1975年日本戶谷Todani在Alonso-lej分類的基礎上增加了Ⅳ型：即多發性膽管擴張型，肝外膽管擴張同時合併有肝內膽管的擴張Ⅴ型：先天性的肝內膽管擴張Ⅰ型又分為三個亞型：Ⅰa型，總膽管囊性擴張，為常見類型Ⅱb型，節段性的總膽管囊性擴張，極少見Ⅰc型，總膽管梭狀擴張，為常見類型Ⅱ型，總膽管憩室型。
Ⅲ型，總膽管末端囊腫脫垂。
Ⅳ型，是指多發性的肝內或肝外的膽管擴張，分兩個亞型。
Ⅳa：肝外總膽管擴張同時合併肝內膽管擴張Ⅳb：肝外膽管的多發性擴張Ⅴ型，肝內膽管擴張。
但隨著對肝內膽管擴張瞭解的深入，目前多數認爲這是一獨立的病症(Caroli病)。
膽管擴張主要指總膽管的各種程度的擴張，同時也可以合併肝內膽管擴張。
先天性膽管擴張症常合併胰膽管合流異常。
在疾病的發生過程中膽管、胰臟、肝臟也常會出現各種病理改變。
病程早期、膽管內炎症不厲害時，膽管壁結構接近正常。
隨著病程的進展，由於大量胰液返流入膽管，胰臟酶可以引起較嚴重的生化性膽管壁破壞。
而總膽管遠端的狹窄阻塞可以導致膽管內壓力增高、膽汁淤積，這些因素都可以使膽管壁發生較嚴重的病理改變─膽管壁增厚、纖維層明顯增生、內層黏膜上皮消失、膽管的內面被覆以膽色素的沈積物。
膽管壁內有大量的炎症細胞浸潤，由於反覆炎症發作膽管壁變得增厚，並可發現囊腫壁與周圍組織有較嚴重的粘連。
擴張膽管壁在顯微鏡鏡下常可見膽管黏膜發生上皮化生。
腸上皮化生被認爲可能與膽道癌的發生有關。
病患臨床表現有右上腹痛、黃疸及右上腹腫塊。