25歲的小戴，是一個年輕力壯，例行上健身房運動的陽光男孩，可是在某一次感冒後，他卻漸漸產生了四肢手腳末梢麻木的現象，起初他不以為意，但症狀在幾天之內 ...急性發炎性去髓鞘多發性神經病變神經科暨腦中風加護室   吳孟霓主治醫師(102年9月)25歲的小戴，是一個年輕力壯，例行上健身房運動的陽光男孩，可是在某一次感冒後，他卻漸漸產生了四肢手腳末梢麻木的現象，起初他不以為意，但症狀在幾天之內，卻越演越烈，他無法再去健身房跑步，甚至連站都站不起來，最後，他說話越來越含糊，眼睛也產生了複視的現象，被家人送進急診，還得插管，使用呼吸器，經過神經科醫師會診後，才診斷為急性發炎性去髓鞘多發性神經病變，但是，這究竟是一種怎麼樣的疾病，會導致一個健康年輕人在短時間內產生如此重大的變化？急性發炎性去髓鞘多發性神經病變，又稱之為基安-巴雷症候群(GuillainBarresyndrome)。

顧名思義，是一種發生快速，通常在一至兩周週內，就可能急速惡化的疾病。

在發生前五天到三周週內，常有一些”免疫事件”的存在，如病毒或細菌感染，或是曾施打過疫苗等等，亦有報告指出，急性發炎性去髓鞘多發性神經病變可能與某些癌症或懷孕有關。

於是，研究者推測，急性發炎性去髓鞘多發性神經病變的致病機轉，可能是來自於這些免疫事件所產生的反應，因為外來的致病原，如病毒、細菌，或是被視為外來物的腫瘤及胎兒，可能會引發身體的免疫反應，進而產生抗體，但是這些抗體在製造時可能出了錯，反而攻擊了自己的神經系統，進而產生神經病變。

此外，之所以稱之為”多發性”神經炎，是因為抗體攻擊神經產生的病變，會有瀰漫性的影響。

在分布上，會造成對稱性，上下肢及顱神經的失能，在症狀上，會影響感覺，運動，及自律神經系統；也就是說患者可能會覺得肢體或顏面有左右對稱的異常感覺，也會有對稱性的肌力喪失，此外，肢體的麻木通常會由末梢進展到近端肢體。

另一方面，顱神經可能會受到影響而產生複視，顏面神經麻痺，口齒不清，吞嚥困難等等症狀；甚至有約三分之一的患者，會因為呼吸肌力下降，而需要插管，使用呼吸器治療。

在自律神經系統部分，可能造成排尿排便困難，甚至產生心律不整，或休克等等致命的影響。

所以，急性發炎性去髓鞘多發性神經病變是一種可能危及生命安全的急性疾病，死亡率高達百分之三至五。

罹患急性發炎性去髓鞘多發性神經病變的患者，通常在發病前兩周週會有快速惡化的神經學症狀，而在發病後二到四周四週達到病程的高峰，然後才慢慢地進入復原期。

在臨床上，診斷急性發炎性去髓鞘多發性神經病變須配合臨床症狀及病程，進行神經傳導速率檢查及腦脊髓液分析，並排除可能造成類似症狀的其他神經疾患。

而在治療方面，除了支持性療法，處理吞嚥困難，呼吸衰竭，排便排尿問題及復健外，隨著醫學進步，可以使用血液透析的方式，或施打免疫球蛋白，過濾或中和掉攻擊神經系統的抗體，如此，可以縮短約40%左右的病程。

所以，一旦發現有類似臨床表現，應盡早就醫。

因為早期確診，早期施予治療，便有機會早日康復！【回本期目錄】