巨人症与肢端肥大症-疾病百科-简阳市中医医院【官方网站】 | 肢端肥大症中醫

肢端肥大症病程较长,起病比较隐蔽,许多患者最初的表现是乏力,多汗,头痛,面容粗糙,手脚变大,皮肤增厚和其他一些外形外貌上的改变,通常不大会引起 ...快捷菜单就诊指南预约挂号医院导航门诊排班回到顶部疾病百科详细巨人症与肢端肥大症(巨人症与肢端肥大)简介症状病因预防鉴别护理并发症挂号科室:肾内科(新区)发病部位:颅脑传染性:无传染性传播途径:多发人群:所有人群典型症状:头痛衰弱全身皮肤粗厚尿磷头颅增大  体内生长激素持久性过多分泌引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大,以及内分泌代谢紊乱,发生于青春期前、骺部未融合者为巨人症(gigantism);发生于青春期后、骺部已融合者为肢端肥大症(acromegaly)。

巨人症患者常继续发展为肢端肥大性巨人症。

此病并不罕见,男女之比约1.5∶1。

发病年龄以31~40岁组最多,21~30岁、41~50岁组次之。

国外文献报道,成年男性身高大于2.0m,女性大于1.85m称为巨人症。

但应注意有些地区的人种,有些家族性的身材高于常人,身高1.9~2.0m,这样的人则不是巨人症。

巨人症极少有家族遗传倾向,其父母和兄弟姐妹一般都是正常身材。

典型症状:头痛衰弱全身皮肤粗厚尿磷头颅增大 一、症状肢端肥大症病程较长,起病比较隐蔽,许多患者最初的表现是乏力,多汗,头痛,面容粗糙,手脚变大,皮肤增厚和其他一些外形外貌上的改变,通常不大会引起注意。

从出现这些症状到获得诊断的平均时间可长达6~7年。

患者常常因发生了腕管综合征或视野缺损时,方才考虑到生长激素分泌过多或垂体占位病变,并获得诊断。

随着影像学技术的发展,垂体肿瘤的发现率有所上升,患者常常因头痛,车祸等意外或其他与垂体肿瘤毫不相干的疾病,在作头颅影像学检查时意外发现垂体瘤,国外文献也把这样发现的垂体瘤称为“意外瘤(Incidentalomas)”。

对肢端肥大症而言,早期诊断可以大大提高疗效。

因此,对肢端肥大症的初发症状保持高度警惕是非常重要的。

肢端肥大症可以累及各个年龄的患者,其中20~50岁是肢端肥大症的最常发生的时期。

如果生长激素的过度分泌开始于儿童期,到确诊时常表现为巨大垂体瘤,而且,这些患儿一般并发促性腺激素的不足,导致青春期延迟,过度的生长激素分泌和促性腺激素低下引起的性腺功能减退最终可导致巨人症。

生长激素是具有多种生理功能的激素,生长激素分泌过量和IGF-Ⅰ升高,可对体内几乎所有的器官产生影响。

但生长激素在青少年和成年人的作用又有所不同,不同年龄患者出现的临床症状也不同,在成年人,由于身体各部分骨骼(特别是长骨)的骨骺均已闭合,发生肢端肥大症时身高不再长高,而在青春期或青春期前发病的患者,骨骺尚未闭合,主要表现为身高迅速长高,常常明显高于同龄人。

1.肢端肥大症(成年人)(1)外貌改变:端肥大症患者具有典型的面容。

全身皮肤粗厚,颜面部尤明显,头皮可形成皱褶,皮脂腺肥大、分泌增加,使患者皮肤变得油腻,汗腺也肥大、出汗增多。

颅骨变形,头颅变长,下颌骨突出,下门齿常位于上门齿之前,咬合错位,牙齿间隙增大,前额和乳突突出,额前皮肤及眼睑增厚,头皮松垂,大鼻子,嘴唇肥厚。

另外,舌体肥大,声带也增厚增长,发音粗沉。

伴咽喉部组织增生,可能使患者呼吸不通畅,引起打鼾、睡眠时呼吸暂停、睡眠质量下降,造成白天容易瞌睡,这些症状随病变时间延长而逐渐加重。

患者手脚变大,有些患者就是因感到原穿的鞋子嫌小,才就诊发现为本病。

(见图1)部分患者可因软组织增生,压迫正中神经,导致腕管综合征,表现为正中神经在腕管内受压时,出现正中神经分布区域感觉障碍,手指水肿,皮肤紧张、发亮及鱼际收缩等症状。

有些女性患者可出现多毛,腋下及颈部可出现黑棘皮症。

(2)骨关节系统:成年患者,因骨骺生长板已经闭合,骨骼生长的位置及方向与儿童不一样,主要表现为皮质骨增厚。

骨骼过度增生是肢端肥大症的主要特征:患者颅骨增大,表面高低不平,额骨增生肥厚,额窦增大,眉弓突出,颧骨外突,枕骨结节明显,下颌也增大,向前下方突出。

手指、脚趾末端呈蕈状改变,后者在X线片上具有特征性。

椎体增宽、增厚,颈、腰椎间盘也增厚,胸椎间盘前端变薄,造成患者驼背样体型,椎间韧带常肥大、松弛,增大的椎间盘可压迫神经致腰背痛。

随着肢端肥大症病情的加重,骨骼异常


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