認識黑斑息肉症候群-高點醫護網 | hamartomatous polyp中文
息肉顯微鏡檢可見由正常腺體、上皮細胞和固有膜內增生分支的平滑肌組成，一般認為它一種是良性腺瘤，有人認為是那一種錯構瘤(hamartomas)。
許多報導說明錯 ...認識黑斑息肉症候群-高點醫護網歷屆考題高分詳解免費考前重點下載歷屆考題線上測驗考取學員心得分享小龍醫師館線上試聽課程全省服務據點看更多熱門資訊後西醫後中醫後獸醫私醫聯招/轉學考護理二技/醫研所護理師醫師國考醫檢師營養師物理治療師放射師食品技師國外醫師學歷甄試美國護理師公職護理師公職醫檢師衛生技術衛生行政篇名認識黑斑息肉症候群說明觀念剖析 黑斑息肉症候群(Peutz-JeghersSyndrome)是一種體染色體顯性遺傳病，以口周圍皮膚、唇頰黏膜和指趾末端存在黑色素沉著和消化道存在多發性息肉為特徵，常伴發胃腸道、生殖系統和其他器官的良性或惡性腫瘤。
息肉以空腸和回腸為主，容易發生腸套疊而致腸阻塞。
患者發生癌變的危險性比普通人群高出12倍，必須注意有無家族史。
通常不建議做預防性切除大腸治療。
概述 黑斑息肉症候群(Peutz-JeghersSyndrome)是一種體染色體顯性遺傳病，以口及肛門周圍皮膚、唇頰黏膜、指趾末端之黑色素沉著和消化道存在多發性息肉為特徵，而且Peutz-Jeghers症候群患者常常伴發胃腸道、生殖系統和其他許多器官的良性或惡性腫瘤，是一種腫瘤易感症候群。
此病少見，男女發病率相等，約有一半病例有家族史。
Peutz-Jeghers症候群1896年由倫敦的一位外科醫生Hutchinson首次對Peutz-Jeghers症候群進行報導，他發現一對孿生姐妹在口唇和口腔黏膜有咖啡色色素沉著。
1921Peutz研究了一家三代7位患者，發現所有患者有皮膚色素沉著的同時還伴有胃腸道多發性息肉。
1949年Jeghers詳細觀察和研究了10例患有Peutz-Jeghers症候群患者的臨床表現、胃腸道息肉和皮膚黏膜黑色素沉著斑點後，提出該病是一種符合孟德爾遺傳規律的體染色體顯性遺傳病，由此引起了臨床醫生對該病的重視，1954年此症候群被命名為Peutz-JeghersSyndrome(PJS)。
病理生理 息肉可散發在全消化道，以空腸、回腸發病率最高，占90%以上，極少發生在胃和十二指腸、結腸。
息肉大小差異明顯，小的數mm，大的數cm，多有帶蒂，蒂內有肌肉成分，因此可豎起，息肉表面不光滑，頂部可糜爛或出血，隨著對Peutz-Jeghers症候群研究的增多，人們發現患者息肉癌變的傾向很大。
本病的癌變率較低，在1%～3%。
息肉顯微鏡檢可見由正常腺體、上皮細胞和固有膜內增生分支的平滑肌組成，一般認為它一種是良性腺瘤，有人認為是那一種錯構瘤(hamartomas)。
許多報導說明錯構瘤本身也可能演變為腺瘤和癌，存在著由錯構瘤→腺瘤→腺癌的演變過程，患者發生癌變的危險性比普通人群高出12倍，而且患者在一生中將發展成癌的可能性為50%，這些說明Peutz-Jeghers症候群致病基因與腫瘤的發生和發展密切相關。
症狀徵候 Peutz-Jeghers症候群本身並無特異性症狀，患者常以反復發作的腹痛、腹脹、便血、皮膚黑斑等原因來就診，可根據其皮膚粘膜色素斑、胃腸道多發息肉及家族史這三大臨床特點而得到診斷。
Peutz-Jeghers症候群黑斑分佈範圍較廣，於唇、齒齦、頰黏膜、口、鼻、眼周圍的黑斑呈現點狀或片狀分布，在面頰部為碎斑，在指趾的掌面呈對稱性分佈，在陰唇及龜頭亦有黑色素沉著；有人報導Peutz-Jeghers症候群患者的支氣管黏膜也發現有黑斑存在，頰黏膜黑斑在患者出生後即有表現，顏色為淡褐色，1~2歲後斑點顏色逐漸變深，成為黑色斑點，此處黑斑終生不變。
其他部位的黑斑也隨年齡的增加而加深，但40歲以後黑斑顏色逐漸變淡，部分可消失。
Peutz-Jeghers症候群主要表現為胃腸道多發性息肉，腹部症狀以反復腸套疊、消化道出血和陣發性腹痛為主，可伴有血便，當腹痛時可摸到臘腸樣腫塊(痙攣性腹痛)。
腸套疊多為暫時性的，有的可以自行復位，隔數月或數年後可再次發作。
Peutz-Jeghers症候群患者的息肉可發生在胃腸道任何部分，以空腸和回腸為主，其次是結腸和胃。
患者的鼻、口腔、食管、子宮、卵巢和膀胱等其他部位則很少發現有息肉存在。
家族性：Peutz-Jeghers症候群是體染色體顯性遺傳疾病，由單一多效基因傳遞，同一家族中常有多人發病，也可以
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息肉以空腸和回腸為主，容易發生腸套疊而致腸阻塞。
患者發生癌變的危險性比普通人群高出12倍，必須注意有無家族史。
通常不建議做預防性切除大腸治療。
概述 黑斑息肉症候群(Peutz-JeghersSyndrome)是一種體染色體顯性遺傳病，以口及肛門周圍皮膚、唇頰黏膜、指趾末端之黑色素沉著和消化道存在多發性息肉為特徵，而且Peutz-Jeghers症候群患者常常伴發胃腸道、生殖系統和其他許多器官的良性或惡性腫瘤，是一種腫瘤易感症候群。
此病少見，男女發病率相等，約有一半病例有家族史。
Peutz-Jeghers症候群1896年由倫敦的一位外科醫生Hutchinson首次對Peutz-Jeghers症候群進行報導，他發現一對孿生姐妹在口唇和口腔黏膜有咖啡色色素沉著。
1921Peutz研究了一家三代7位患者，發現所有患者有皮膚色素沉著的同時還伴有胃腸道多發性息肉。
1949年Jeghers詳細觀察和研究了10例患有Peutz-Jeghers症候群患者的臨床表現、胃腸道息肉和皮膚黏膜黑色素沉著斑點後，提出該病是一種符合孟德爾遺傳規律的體染色體顯性遺傳病，由此引起了臨床醫生對該病的重視，1954年此症候群被命名為Peutz-JeghersSyndrome(PJS)。
病理生理 息肉可散發在全消化道，以空腸、回腸發病率最高，占90%以上，極少發生在胃和十二指腸、結腸。
息肉大小差異明顯，小的數mm，大的數cm，多有帶蒂，蒂內有肌肉成分，因此可豎起，息肉表面不光滑，頂部可糜爛或出血，隨著對Peutz-Jeghers症候群研究的增多，人們發現患者息肉癌變的傾向很大。
本病的癌變率較低，在1%～3%。
息肉顯微鏡檢可見由正常腺體、上皮細胞和固有膜內增生分支的平滑肌組成，一般認為它一種是良性腺瘤，有人認為是那一種錯構瘤(hamartomas)。
許多報導說明錯構瘤本身也可能演變為腺瘤和癌，存在著由錯構瘤→腺瘤→腺癌的演變過程，患者發生癌變的危險性比普通人群高出12倍，而且患者在一生中將發展成癌的可能性為50%，這些說明Peutz-Jeghers症候群致病基因與腫瘤的發生和發展密切相關。
症狀徵候 Peutz-Jeghers症候群本身並無特異性症狀，患者常以反復發作的腹痛、腹脹、便血、皮膚黑斑等原因來就診，可根據其皮膚粘膜色素斑、胃腸道多發息肉及家族史這三大臨床特點而得到診斷。
Peutz-Jeghers症候群黑斑分佈範圍較廣，於唇、齒齦、頰黏膜、口、鼻、眼周圍的黑斑呈現點狀或片狀分布，在面頰部為碎斑，在指趾的掌面呈對稱性分佈，在陰唇及龜頭亦有黑色素沉著；有人報導Peutz-Jeghers症候群患者的支氣管黏膜也發現有黑斑存在，頰黏膜黑斑在患者出生後即有表現，顏色為淡褐色，1~2歲後斑點顏色逐漸變深，成為黑色斑點，此處黑斑終生不變。
其他部位的黑斑也隨年齡的增加而加深，但40歲以後黑斑顏色逐漸變淡，部分可消失。
Peutz-Jeghers症候群主要表現為胃腸道多發性息肉，腹部症狀以反復腸套疊、消化道出血和陣發性腹痛為主，可伴有血便，當腹痛時可摸到臘腸樣腫塊(痙攣性腹痛)。
腸套疊多為暫時性的，有的可以自行復位，隔數月或數年後可再次發作。
Peutz-Jeghers症候群患者的息肉可發生在胃腸道任何部分，以空腸和回腸為主，其次是結腸和胃。
患者的鼻、口腔、食管、子宮、卵巢和膀胱等其他部位則很少發現有息肉存在。
家族性：Peutz-Jeghers症候群是體染色體顯性遺傳疾病，由單一多效基因傳遞，同一家族中常有多人發病，也可以