特發性肺纖維化 | 肺泡炎
IPF 的主要病理學特性包括肺泡間質和肺泡不同程度的纖維化和發炎反應。
因為許多發炎性肺疾病有相似的表現，所以必須先排除肉芽腫、血管炎、 ...Togglenavigation彰秀胸腔內科顯示/隱蔵選單網站留言板後台維護您是第027611位訪客連結選單Menu回首頁科部介紹組織架構醫師介紹業務內容2019/01/1616:27:19陳凌筠回上頁特發性肺纖維化特發性肺纖維化 彰化秀傳紀念醫院 胸腔內科 林昌生主任 特發性肺纖維化(idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF)是原因不明的肺泡纖維化或瀰漫性肺間質纖維化。
典型的IPF，主要症狀為乾咳、漸行性的呼吸困難，在出現症狀後數年內逐漸惡化，進而發展至末期呼吸衰竭或死亡。
主要病理特徵為肺間質和肺泡內纖維化及發炎細胞浸潤。
然而該病的發病機制還沒有完全明白，但就其臨床特徵和病理表現足以說明這是一種特異性的疾病。
現今仍無法確定致病原因 IPF的病因目前尚不明。
病毒、真菌、污染、毒性物質均可能影響。
然而尚未發現IPF有遺傳傾向，遺傳或家族性IPF相當罕見。
IPF的發病可能是發炎反應、組織損傷、修復持續交錯進行的結果。
致病因子作用於肺內免疫細胞，產生發炎或免疫反應，但它們也可能直接損傷上皮細胞或內皮細胞。
在IPF的形成過程中，發炎反應，而後上皮細胞缺損，肺泡塌陷，修復時產生纖維化，當擴及大量肺泡時，便形成塊狀的痂痕。
IPF的主要病理學特性包括肺泡間質和肺泡不同程度的纖維化和發炎反應。
因為許多發炎性肺疾病有相似的表現，所以必須先排除肉芽腫、血管炎、塵肺症。
瀰漫性肺泡損傷不是早期IPF的特徵，也可見於許多其他肺疾病，如成人呼吸窘迫症(ARDS)、吸入性肺損傷、放射性肺損傷、藥物性肺損傷、膠原血管疾病及感染等。
大多數患者易死於呼吸衰竭 約15%的IPF急性病患曾經過反覆上呼吸道感染就診而發現，進行性的呼吸困難日漸加重，多於6個月內死於呼吸衰竭。
但絕大部分IPF為慢性，也可能介於中間的亞急性，雖稱慢性，平均生存時間也只有3年左右。
慢性IPF似乎並非急性IPF轉變而來，急慢性間真實相關性尚不瞭解。
主要症狀有：進行性呼吸困難，但大多沒有端坐呼吸。
咳嗽、咳痰。
易有續發性感染，出現膿痰或血痰。
進而消瘦、乏力、食欲不振。
最終，末期呼吸衰竭和右心衰竭。
隨病情推進則見纖維化越明顯 早期肺泡炎時，胸部X光片上不能顯示其異常，隨病情進展，X光表現出霧狀、隱約可見的微小點狀瀰漫性毛玻璃般的陰影。
隨著進一步進展則可見纖維化越趨明顯，晚期更有大小不等的囊狀變化，即蜂窩肺。
肺容積縮小，橫膈上抬，葉間裂移位。
胸部電腦斷層攝影（CT）分辨率優於X光，應用高解析CT（HRCT）可以進一步提高分辨率，對於IPF的診斷，特別是早期肺泡炎與纖維化以及蜂窩肺的診斷極有幫助。
IPF的典型肺功能改變包括限制型通氣損害、肺容量減小、肺順應性降低和瀰散量降低。
嚴重者會出現PaO2下降和PA-aO2增大。
所以，肺功能檢查與影像學變化有助於早期診斷，特別是運動肺功能試驗在影像學異常出現前即有瀰散量降低和低氧血症狀。
IPF早、中期的組織學改變有一定特點，而且間質性肺病病因甚多，包括許多已有明確病因者，因此肺切片檢查對於IPF確診有重大意義。
首選是支氣管鏡鏡作切片（TBLB），但標本小，診斷有時尚有困難。
必要時應考慮胸腔鏡肺切片檢查。
後續併發症比肺癌更為致命 以往認為肺癌的發生除了與吸煙有關外，也包含了慢性阻塞性肺病，肺纖維化疾病如石綿肺，矽肺症，自體免疫疾病造成的肺纖維化和特發性肺纖維化（IPF）。
Hubbard曾在發表IPF患者發生肺癌的比例為非IPF者的七倍，但隨後的研究又無法完全證實IPF會明顯增加肺癌的風險。
但有幾點值得注意，首先，許多環境和職業的暴露會增加肺癌和IPF的發生，如金屬粉塵，石綿。
第二，吸煙也發現與IPF有關，且吸煙是肺癌重要的危險因子，第三，IPF瀰漫性的肺發炎反應，也可能會增加肺癌的風險。
所以，IPF是否會增加肺癌的風險仍需後續的研究。
但IPF所造成後續的併發症如感染，心臟病，自發性氣胸，心、肺功能衰竭，晚
因為許多發炎性肺疾病有相似的表現，所以必須先排除肉芽腫、血管炎、 ...Togglenavigation彰秀胸腔內科顯示/隱蔵選單網站留言板後台維護您是第027611位訪客連結選單Menu回首頁科部介紹組織架構醫師介紹業務內容2019/01/1616:27:19陳凌筠回上頁特發性肺纖維化特發性肺纖維化 彰化秀傳紀念醫院 胸腔內科 林昌生主任 特發性肺纖維化(idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF)是原因不明的肺泡纖維化或瀰漫性肺間質纖維化。
典型的IPF，主要症狀為乾咳、漸行性的呼吸困難，在出現症狀後數年內逐漸惡化，進而發展至末期呼吸衰竭或死亡。
主要病理特徵為肺間質和肺泡內纖維化及發炎細胞浸潤。
然而該病的發病機制還沒有完全明白，但就其臨床特徵和病理表現足以說明這是一種特異性的疾病。
現今仍無法確定致病原因 IPF的病因目前尚不明。
病毒、真菌、污染、毒性物質均可能影響。
然而尚未發現IPF有遺傳傾向，遺傳或家族性IPF相當罕見。
IPF的發病可能是發炎反應、組織損傷、修復持續交錯進行的結果。
致病因子作用於肺內免疫細胞，產生發炎或免疫反應，但它們也可能直接損傷上皮細胞或內皮細胞。
在IPF的形成過程中，發炎反應，而後上皮細胞缺損，肺泡塌陷，修復時產生纖維化，當擴及大量肺泡時，便形成塊狀的痂痕。
IPF的主要病理學特性包括肺泡間質和肺泡不同程度的纖維化和發炎反應。
因為許多發炎性肺疾病有相似的表現，所以必須先排除肉芽腫、血管炎、塵肺症。
瀰漫性肺泡損傷不是早期IPF的特徵，也可見於許多其他肺疾病，如成人呼吸窘迫症(ARDS)、吸入性肺損傷、放射性肺損傷、藥物性肺損傷、膠原血管疾病及感染等。
大多數患者易死於呼吸衰竭 約15%的IPF急性病患曾經過反覆上呼吸道感染就診而發現，進行性的呼吸困難日漸加重，多於6個月內死於呼吸衰竭。
但絕大部分IPF為慢性，也可能介於中間的亞急性，雖稱慢性，平均生存時間也只有3年左右。
慢性IPF似乎並非急性IPF轉變而來，急慢性間真實相關性尚不瞭解。
主要症狀有：進行性呼吸困難，但大多沒有端坐呼吸。
咳嗽、咳痰。
易有續發性感染，出現膿痰或血痰。
進而消瘦、乏力、食欲不振。
最終，末期呼吸衰竭和右心衰竭。
隨病情推進則見纖維化越明顯 早期肺泡炎時，胸部X光片上不能顯示其異常，隨病情進展，X光表現出霧狀、隱約可見的微小點狀瀰漫性毛玻璃般的陰影。
隨著進一步進展則可見纖維化越趨明顯，晚期更有大小不等的囊狀變化，即蜂窩肺。
肺容積縮小，橫膈上抬，葉間裂移位。
胸部電腦斷層攝影（CT）分辨率優於X光，應用高解析CT（HRCT）可以進一步提高分辨率，對於IPF的診斷，特別是早期肺泡炎與纖維化以及蜂窩肺的診斷極有幫助。
IPF的典型肺功能改變包括限制型通氣損害、肺容量減小、肺順應性降低和瀰散量降低。
嚴重者會出現PaO2下降和PA-aO2增大。
所以，肺功能檢查與影像學變化有助於早期診斷，特別是運動肺功能試驗在影像學異常出現前即有瀰散量降低和低氧血症狀。
IPF早、中期的組織學改變有一定特點，而且間質性肺病病因甚多，包括許多已有明確病因者，因此肺切片檢查對於IPF確診有重大意義。
首選是支氣管鏡鏡作切片（TBLB），但標本小，診斷有時尚有困難。
必要時應考慮胸腔鏡肺切片檢查。
後續併發症比肺癌更為致命 以往認為肺癌的發生除了與吸煙有關外，也包含了慢性阻塞性肺病，肺纖維化疾病如石綿肺，矽肺症，自體免疫疾病造成的肺纖維化和特發性肺纖維化（IPF）。
Hubbard曾在發表IPF患者發生肺癌的比例為非IPF者的七倍，但隨後的研究又無法完全證實IPF會明顯增加肺癌的風險。
但有幾點值得注意，首先，許多環境和職業的暴露會增加肺癌和IPF的發生，如金屬粉塵，石綿。
第二，吸煙也發現與IPF有關，且吸煙是肺癌重要的危險因子，第三，IPF瀰漫性的肺發炎反應，也可能會增加肺癌的風險。
所以，IPF是否會增加肺癌的風險仍需後續的研究。
但IPF所造成後續的併發症如感染，心臟病，自發性氣胸，心、肺功能衰竭，晚