会阴部侵袭性血管黏液瘤1例-MedSci.cn | 會陰 血管瘤
术前诊断为侵袭性血管黏液瘤（Aggressive angiomyxoma，AAM）。
... 例如，可减少止痛药的使用、阴道创伤更小，因为在水里产妇会阴部会变得更有弹性和 ...泌尿外科订阅MedSci主页/所有栏目/泌尿外科会阴部侵袭性血管黏液瘤1例2020-04-29段亚阳周坤鹏边杰中国临床医学影像杂志会阴侵袭性血管黏液瘤xin.C /关注互相关注病例女，35岁，发现会阴部肿物7年，质软，无压痛，立位明显，平卧位可还纳盆腔。
后肿物进行性增大。
体格检查：右侧大阴唇处可触及一软组织肿块，大小约4cm×3cm，质软，边界清，无压痛。
实病例女，35岁，发现会阴部肿物7年，质软，无压痛，立位明显，平卧位可还纳盆腔。
后肿物进行性增大。
体格检查：右侧大阴唇处可触及一软组织肿块，大小约4cm×3cm，质软，边界清，无压痛。
实验室检查无明显异常。
MRI平扫及增强：盆腔及会阴部右侧见一不规则肿块影，较大层面约12cm×5cm，病灶与盆部结构欠清晰，与子宫及直肠分界尚清晰，病灶在T1WI上以低信号为主（图1），在T2WI上呈不均匀高信号（图2）。
增强检查：病灶呈“旋涡状”或“分层状”明显强化（图3），DWI上呈不均匀高信号（图4），ADC呈高信号（图5）。
术前诊断为侵袭性血管黏液瘤（Aggressive angiomyxoma，AAM）。
图1 T1WI，病灶（白色箭头）与肌肉相比呈等低信号，U：子宫。
图2 T2WI，病灶呈不均匀高信号。
图3 增强扫描，病灶呈“旋涡状”强化。
图4 DWI（b=800）上，病灶呈不均匀高信号。
图5 ADC，病灶呈明显高信号。
手术：取右侧大阴唇旁纵行切口，于皮下组织内见肿物，色白，质软有弹性，肿物呈浸润生长，与周围组织粘连，由右侧大阴唇向深部浸润，延伸至阴道侧壁、坐骨直肠间隙，直至盆底腹膜外。
病理：大体观：送检组织大小约13cm×11cm×2.5cm，表面尚光滑，切面呈灰白、灰褐色，局部似呈黏液样改变，细腻，质软。
镜下所见：病灶由小的星形细胞和梭形细胞及周围黏液样水肿基质构成，病灶内部小血管增生明显，其内见分化成熟的腺管样结构（图6）。
免疫组化：肿瘤细胞SMA部分（+），β-catenin部分（+），s-100（-），CD34（-），bcl-2（-），CD117（-），Ki67指数约3%。
病理诊断：深部AAM。
图6 HE染色，镜下见肿瘤组织由小的星形细胞和梭形细胞及周围黏液水肿样基质组成，小血管增生明显，其内见分化成熟的腺管样结构。
讨论AAM是一种罕见病，多发生于女性盆腔-会阴区域，由于其临床表现不明显，多为无痛性包块，难以与巴氏腺囊肿、盆底疝及阴道脱垂等疾病鉴别。
当病变发生于会阴部，表现为局部疼痛的肿块时，易与会阴部脓肿混淆。
由于AAM在影像学上有其特征性的表现，可以帮助临床以提高诊断率。
有文献提出，MRI是此病的首选检查方案，以明确肿瘤与周围组织的关系。
CT平扫显示病灶为等或低密度肿块，倾向于在骨盆周围生长，不侵及阴道或直肠肌肉组织，CT增强扫描可显示其特征性的“旋涡状”或“分层状”强化。
与肌肉相比，由于AAM含水量高和疏松的黏液基质，在MRI上，T1WI图像显示病灶为等或低信号，T2WI图像显示病灶为高信号或混杂高信号，增强扫描显示AAM特征性的“旋涡状”或“分层状”强化特点，病灶整体呈现“钻孔样”生长的特性。
本病例病灶“钻孔”入坐骨肛门窝，T1WI图像上呈低信号且信号强度略低于肌肉，T2WI图像上呈混杂高信号，增强扫描呈“漩涡状”强化，符合文献描述。
另本病例病灶DWI呈高信号，ADC图也呈高信号，考虑由于病灶恶性程度低、内部含有疏松的黏液基质且含水量高，水分子弥散相对自由，故ADC图呈高信号；且T2WI呈不均匀高信号，弥散序列中的T2权重较重，T2穿透效应使DWI也呈高信号。
有文献报道部分病灶内部及周围有较大的给养血管，另有少部分病灶内部见囊变区域，尽管这些征象在AAM中比较少见，但是在MRI增强扫描“分层样”强化的背景中出现上述征象时也不能轻易排除AAM的可能性。
鉴别诊断：①血管肌纤维母细胞瘤：其形态较小（大小常<5cm），肿块形态规则，生长缓慢，无“钻孔”生长的特点，强化特点是明显不均匀强化，而“漩涡
... 例如，可减少止痛药的使用、阴道创伤更小，因为在水里产妇会阴部会变得更有弹性和 ...泌尿外科订阅MedSci主页/所有栏目/泌尿外科会阴部侵袭性血管黏液瘤1例2020-04-29段亚阳周坤鹏边杰中国临床医学影像杂志会阴侵袭性血管黏液瘤xin.C /关注互相关注病例女，35岁，发现会阴部肿物7年，质软，无压痛，立位明显，平卧位可还纳盆腔。
后肿物进行性增大。
体格检查：右侧大阴唇处可触及一软组织肿块，大小约4cm×3cm，质软，边界清，无压痛。
实病例女，35岁，发现会阴部肿物7年，质软，无压痛，立位明显，平卧位可还纳盆腔。
后肿物进行性增大。
体格检查：右侧大阴唇处可触及一软组织肿块，大小约4cm×3cm，质软，边界清，无压痛。
实验室检查无明显异常。
MRI平扫及增强：盆腔及会阴部右侧见一不规则肿块影，较大层面约12cm×5cm，病灶与盆部结构欠清晰，与子宫及直肠分界尚清晰，病灶在T1WI上以低信号为主（图1），在T2WI上呈不均匀高信号（图2）。
增强检查：病灶呈“旋涡状”或“分层状”明显强化（图3），DWI上呈不均匀高信号（图4），ADC呈高信号（图5）。
术前诊断为侵袭性血管黏液瘤（Aggressive angiomyxoma，AAM）。
图1 T1WI，病灶（白色箭头）与肌肉相比呈等低信号，U：子宫。
图2 T2WI，病灶呈不均匀高信号。
图3 增强扫描，病灶呈“旋涡状”强化。
图4 DWI（b=800）上，病灶呈不均匀高信号。
图5 ADC，病灶呈明显高信号。
手术：取右侧大阴唇旁纵行切口，于皮下组织内见肿物，色白，质软有弹性，肿物呈浸润生长，与周围组织粘连，由右侧大阴唇向深部浸润，延伸至阴道侧壁、坐骨直肠间隙，直至盆底腹膜外。
病理：大体观：送检组织大小约13cm×11cm×2.5cm，表面尚光滑，切面呈灰白、灰褐色，局部似呈黏液样改变，细腻，质软。
镜下所见：病灶由小的星形细胞和梭形细胞及周围黏液样水肿基质构成，病灶内部小血管增生明显，其内见分化成熟的腺管样结构（图6）。
免疫组化：肿瘤细胞SMA部分（+），β-catenin部分（+），s-100（-），CD34（-），bcl-2（-），CD117（-），Ki67指数约3%。
病理诊断：深部AAM。
图6 HE染色，镜下见肿瘤组织由小的星形细胞和梭形细胞及周围黏液水肿样基质组成，小血管增生明显，其内见分化成熟的腺管样结构。
讨论AAM是一种罕见病，多发生于女性盆腔-会阴区域，由于其临床表现不明显，多为无痛性包块，难以与巴氏腺囊肿、盆底疝及阴道脱垂等疾病鉴别。
当病变发生于会阴部，表现为局部疼痛的肿块时，易与会阴部脓肿混淆。
由于AAM在影像学上有其特征性的表现，可以帮助临床以提高诊断率。
有文献提出，MRI是此病的首选检查方案，以明确肿瘤与周围组织的关系。
CT平扫显示病灶为等或低密度肿块，倾向于在骨盆周围生长，不侵及阴道或直肠肌肉组织，CT增强扫描可显示其特征性的“旋涡状”或“分层状”强化。
与肌肉相比，由于AAM含水量高和疏松的黏液基质，在MRI上，T1WI图像显示病灶为等或低信号，T2WI图像显示病灶为高信号或混杂高信号，增强扫描显示AAM特征性的“旋涡状”或“分层状”强化特点，病灶整体呈现“钻孔样”生长的特性。
本病例病灶“钻孔”入坐骨肛门窝，T1WI图像上呈低信号且信号强度略低于肌肉，T2WI图像上呈混杂高信号，增强扫描呈“漩涡状”强化，符合文献描述。
另本病例病灶DWI呈高信号，ADC图也呈高信号，考虑由于病灶恶性程度低、内部含有疏松的黏液基质且含水量高，水分子弥散相对自由，故ADC图呈高信号；且T2WI呈不均匀高信号，弥散序列中的T2权重较重，T2穿透效应使DWI也呈高信号。
有文献报道部分病灶内部及周围有较大的给养血管，另有少部分病灶内部见囊变区域，尽管这些征象在AAM中比较少见，但是在MRI增强扫描“分层样”强化的背景中出现上述征象时也不能轻易排除AAM的可能性。
鉴别诊断：①血管肌纤维母细胞瘤：其形态较小（大小常<5cm），肿块形态规则，生长缓慢，无“钻孔”生长的特点，强化特点是明显不均匀强化，而“漩涡