目前國內雖已認定天疱瘡為重大傷病，惟tacrolimus 0.1% 藥膏尚未取得此適應症許可。

輕微的天疱瘡因為沒有立即性命的威脅，許多較安全的非 ...手帳web2.0搜尋Searchfor:去主頁訂閱//you'rereading...保健天疱瘡(pemphigus)與類天疱瘡(bullous pemphigoid)Postedbymilk100⋅2016年09月17日⋅發表留言前　言天疱瘡(pemphigus)與類天疱瘡(bullouspemphigoid)為皮膚科學領域裡慢性嚴重的水泡性發炎性反應，此類疾病的病因為自體免疫反應，且會產生較高比例的併發症及致命性。

因此在類固醇被發現以前，此類水泡性疾病病患常死於電解質不平衡或營養不良。

自從口服類固醇成為天疱瘡與類天疱瘡的主要治療藥物以後，病患全身長滿水泡與破皮的現象雖獲得控制，但長期大量的口服類固醇的副作用卻變成此病的主要併發症與死因。

目前如何避免這類併發症，成為皮膚科醫師在治療自體免疫水疱病時面臨的主要挑戰。

1953年，Lever首次提出類天疱瘡與天疱瘡在臨床與皮膚病理上是完全不同的水疱病(1)。

類天疱瘡好發於老年人，自然病程較為良性且致死率較低。

相對的，以口服類固醇治療降低死亡率的效果在天疱瘡較為明顯，長期高劑量的全身性類固醇反而會升高類天疱瘡致死率。

為此許多非類固醇藥劑(corticosteroid-sparingagents)被應用於此兩種疾病的治療，希望能有效降低死亡率且減少嚴重副作用，改善病患生活品質。

類天疱瘡與天疱瘡雖同為自體免疫疾病，除在皮膚病理上大不同外，此兩病的臨床治療原則亦不盡相同，故以下將分開討論(2)。

天疱瘡臨床表現輕微的天疱瘡仍考慮先單獨以口服類固醇治療，除非臨床治療反應不佳或病人合併有不適於長期口服類固醇的內科疾病。

輕微、局部的天疱瘡亦可嘗試以局部塗抹強效類固醇藥膏或病灶內注射類固醇來治療。

近年來外用tacrolimus0.1%藥膏是更安全的選擇(3)，特別是臉部、口腔及黏膜部位的治療反應良好，推測其原因為這些部位的表皮較薄、藥膏滲透吸收好。

目前國內雖已認定天疱瘡為重大傷病，惟tacrolimus0.1%藥膏尚未取得此適應症許可。

輕微的天疱瘡因為沒有立即性命的威脅，許多較安全的非類固醇藥物臨床上值得先嘗試看看，如dapsone、tetracyclinesandniacinamide(2)。

尤其是罕見的兒童期天疱瘡，口服類固醇會影響兒童生長發育，金製劑是值得推薦的替代治療。

金製劑有注射及口服劑型，其中口服劑型使用方便且毒性較低。

金製劑的藥效出現得很慢，可長達半年之久。

治療初期可合併口服類固醇，隨後以金製劑作為維持性治療，停藥後可得到相當長的緩解期，是使用上另一大優點(2)。

Pyridostigminebromide(Mestinon)是一種乙醯膽素酯瓷抑制劑，原使用於重症肌無力。

由於有些天疱瘡合併有胸腺瘤及重症肌無力，Mestinon被發現可同時改善皮膚水泡症狀，推測其有效原因可能於皮膚角質細胞的乙醯膽素受體有助於天疱瘡破皮處的修護作用(re-epithelialization)。

但因只有一例病例報告，似乎還無法全面建議患者使用此種治療(4)。

在治療中等嚴重程度的天疱瘡時，開始治療即建議採合併口服類固醇及免疫抑制劑(azathioprineormycophenolatemofetil)(2)。

若病患對此治療有反應，應先調低口服類固醇的劑量，最好能降低至每兩天吃一次類固醇。

在這樣的穩定條件下再逐漸調低免疫抑制劑的劑量。

和cyclophosphamide相比，azathioprine和mycophenolatemofetil的治療效果較差但使用安全性則好很多，因此臨床上較被廣泛應用。

若病患對azathioprine和mycophenolatemofetil此兩藥無明顯治療反應，再考慮使用cyclophosphamide(2)。

Azathioprine和mycophenolatemofetil之間則難以比較。

以器官移植抗排斥反應而言，mycophenolatemofetil的臨床效果與安全性的表現都很好，目前已逐漸取代azathioprine在器官移植的角色。

在自體免疫性及發炎性疾病上此趨勢較不明