原發性中樞神經系統淋巴瘤延伸文章資訊,搜尋引擎最佳文章推薦

1. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断、治疗及预后分析

摘要: 原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)的发病机制主要存在四种学说,临床症状与发病部位 ...  国际神经病学神经外科学杂志  2016,Vol.43Issue(6):595-597扩展功能  把本文推荐给朋友  加入我的书架  加入引用管理器  EmailAlert文章信息刘运培,潘先文原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断、治疗及预后分析国际神经病学神经外科学杂志,2016,43(6):595-597文章历史 Abstract            PDF             Figures             Tables引用本文0刘运培,潘先文.原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断、治疗及预后分析[J].国际神经病学神经外科学杂志,2016,43(6):595-597.原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断、治疗及预后分析刘运培    综述,潘先文    审校    皖南医学院第一附属医院弋矶山医院神经外科,安徽芜湖241000作者简介:刘运培(1989-),男,在读硕士,研究方向:颅内肿瘤的治疗。

通讯作者:潘先文(1962-),本科,主任医师、副教授。

研究方向:颅内肿瘤的治疗。

摘要:原发性中枢神经系统淋巴瘤(primarycentralnervoussystemlymphoma,PCNSL)的发病机制主要存在四种学说,临床症状与发病部位密切相关,主要表现为颅内压增高。

影像学检查对临床术前诊断有重要的意义,影像学多表现为单发或多发的位于深部脑实质或血管周围的病变,其中多模态MRI可提高诊断准确率。

病理上以大B细胞淋巴瘤最为常见,分型主要依靠免疫组化。

明确PCNSL后,对于无明显颅内高压、脑疝表现的患者,其治疗方案多为化疗联合放疗,可提高有效率,该病的预后受多种因素影响。

关键词:中枢神经系统肿瘤    淋巴瘤    影像学    治疗方法    原发性中枢神经系统淋巴瘤(primarycentralnervoussystemlymphoma,PCNSL),是起源并局限于脑实质(脊髓鲜见)、脑脊液、脑膜、颅神经和眼睛颅内部分的结外非霍奇金淋巴瘤,绝大多数为弥漫大B细胞淋巴瘤[1]。

近年来随着AIDS患者的增多以及免疫抑制剂和化疗药物应用的增多,其发病率也逐年增加[2]。

由于淋巴瘤的术前诊断存在一定困难,且具有起病急、进展快、预后差等临床特点,因此给临床医师制定良好治疗方案提出了较高的要求。

1发病机制及临床特点由于中枢神经系统缺乏淋巴组织,PCNSL的发病机制仍存在很多争议,目前以下四种学说:(1) EB病毒感染可使免疫缺陷患者的B细胞逃离T细胞监视而过度增殖,进入神经系统导致PCNSL[3]。

(2) 淋巴细胞激变后发生间变,最终发展成为肿瘤细胞,而肿瘤细胞可随血液循环进入中枢神经系统,最终形成PCNSL;(3) 部分学者认为,脑血管中部分未分化的多潜能干细胞具有分化为肿瘤细胞的潜能;(4) 部分学者认为,凋亡基因表达程度和PCNSL呈明显的相关性,而抑制凋亡基因Bcl-2高表达的患者发生淋巴瘤风险较大。

PCNSL好发于50~70岁人群,儿童少见,以男性多见,中位生存期约3年,起病急,进展快,预后差[4]。

PCNSL的临床表现多与肿瘤位置有关。

主要表现为局灶性神经功能受损,如认知能力下降、偏瘫、共济失调或神经精神症状如:抑郁、癫痫或颅内压增高症状[5]。

部分患者可出现眼部受累,表现为视物模糊、视力下降、飞蚊症等非特异性症状[6,7]。

2病理特征PCNSL以大B细胞淋巴瘤最为常见。

而淋巴瘤的分型主要依靠免疫组化明确。

PCNSL在组织学上与其他部位淋巴瘤相似。

其特点包括以下几个方面:(1) 肿瘤细胞常呈弥漫性分布;(2) “满天星”图像-弥漫分布的瘤细胞与散在分布的吞噬细胞交错形成;(3) 部分肿瘤细胞可沿血管周围生长,一般无组织结构破坏[8];(4) 瘤组织坏死常呈斑片状;(5) 坏死灶内可见残存血管及星形胶质瘢痕。

3影像学特点PCNSL影像学表现具有一定特点,对临床术前诊断具有重要意义。

CT常表现为等、稍高密度,这与淋巴瘤瘤细胞成分多、排列密集、间质成分少等病理特点有关,肿瘤边缘光滑,密度均匀,增强扫描常呈明显均匀强化,这是由于肿瘤在生长过程中破坏血脑屏障所造成的;MRI增强扫描时病灶明显强化,多为均匀团块状强化,呈“握拳征



2. 原发性中枢神经系统淋巴瘤

原发性中枢神经系统淋巴瘤来源于神经组织,通常是B淋巴细胞肿瘤。

诊断需行神经影像学检查,有时还需进行脑脊液分析(Epstein-Barr病毒滴度检查)或脑活检。

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诊断需行神经影像学检查,有时还需进行脑脊液分析(Epstein-Barr病毒滴度检查)或脑活检。

治疗包括糖皮质激素、化疗和放疗。

原发性中枢神经系统淋巴瘤的发病率正在增加,尤其是在老年人和免疫缺陷的人群中。

淋巴瘤多弥散性地侵入脑组织,通常是邻近脑室的多灶性病变,但是也可发生单发的脑内占位。

淋巴瘤同样可以发生在脑膜、葡萄膜或玻璃体。

大多数为B淋巴细胞肿瘤,具有免疫生发活性。

Epstein-Barr病毒与免疫缺陷患者淋巴瘤的发病有关。

大多患者不会发展为继发性系统性淋巴瘤。

诊断MRI有时行脑脊液分析或者活检MRI可提示诊断。

神经影像学检查可能无法鉴别脑弓形虫病和淋巴瘤(尤其对于AIDS患者)。

如果出现脑膜刺激征,则需行腰穿;脑脊液内可能含有淋巴细胞。

对免疫受损的人群,可能在脑脊液中检测出EB病毒DNA。

如果脑脊液中未见异常淋巴细胞或EB病毒DNA,可能需要细针穿刺或开颅活检。

因为淋巴瘤本身对激素高度敏感,活检前给予激素治疗可能使得病灶消失,导致活检假阴性。

治疗糖皮质激素化疗放疗大多数原发性中枢神经系统淋巴瘤难以治疗,这是由于它们弥散性浸润脑脑组织所致。

治疗包括糖皮质激素、化疗和放疗。

多种化疗药物方案,尤其是那些包含甲氨蝶呤(大剂量静脉输注)的方案,通常是有效的。

用甲氨蝶呤治疗后,中位生存时间为4年。

也可鞘内注射甲氨蝶呤。

有时可在全身麻醉及静脉输注25%甘露醇打开血脑屏障后颈动脉给药。

许多化疗方案治疗后可给予放疗,通常是化疗后12-16周,但有时为了减少放疗毒性,可推迟至肿瘤复发。

推迟治疗有助于降低放射毒性。

点击此处进行患者培训注:此为专业版。

家庭用户:点击此处进入家庭版©2019MerckSharp&DohmeCorp.,系美国新泽西州凯尼尔沃思Merck&Co.,Inc.的子公司)垂体肿瘤此



3. 原發性中樞神經淋巴瘤的治療

null, 中文. null, 中樞神經系統 ; 淋巴瘤 ; 放射治療 ; 甲胺喋呤 ; Central nervous system ; Lymphoma ; Radiotherapy ; Methotrexate. null, 415.54. 本刊其他篇目查詢 ...:::null延伸查詢如何取得全文原發性中樞神經淋巴瘤的治療黃品逸;陳一瑋;蕭正英;王令瑋;顏上惠臨床醫學60:5=3592007.11[民96.11]頁331-337null中文null中樞神經系統;淋巴瘤;放射治療;甲胺喋呤;Centralnervoussystem;Lymphoma;Radiotherapy;Methotrexatenull415.54本刊其他篇目查詢臨床醫學專輯癌病學專輯-上-nullA08013510相關文獻:+期刊篇目(10...)黏膜相關淋巴組織淋巴瘤之診斷與治療現況ExtranodalNaturalKiller/T-cellLymphoma,NasalType,PresentingwithAcneiformEruptions:APreviouslyUndescribedVariantACaseofPrimaryCutaneousBCellLymphomaMimickingSoftTissueSarcomaoftheElbowBrentuximabVedotinasaSalvageTreatmentforRelapsedandRefractoryHodgkinLymphomaPatientsinTaiwanComplementaryandAlternativeMedicineUseamongPatientswithLymphomainTaiwan被套細胞淋巴瘤的生力軍--BTK抑制劑AutologousHematopoieticStemCellTransplantationasFirst-LineConsolidationTherapyCanImprovethePrognosisofDiffuseLargeB-cellLymphomawithHighExpressionofMYCProteinAnalysisoftheTreatmentResultsofLocalizedConventionalRadiotherapyforEarly-andAdvanced-stageCutaneousT-cellLymphomaRefractorytoOtherSkin-directedTherapies濾泡型淋巴瘤ACaseofHypopigmentedMycosisFungoidesSuccessfullyTreatedwith311nmNarrowbandUltravioletBPhototherapy+臺灣博碩士論文 瀏覽次數收藏到我的信箱  



4. 我如何治疗原发中枢神经系统淋巴瘤

原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种少见的结外淋巴瘤类型,约占原发脑肿瘤的4%,占结外非霍奇金淋巴瘤(NHL)的4%~6%。

PCNSL起病时病灶局限于 ...NCBISkiptomaincontentSkiptonavigationResourcesHowToAboutNCBIAccesskeysMyNCBISignintoNCBISignOutJournalListZhonghuaXueYeXueZaZhiv.39(5);2018MayPMC7342893ZhonghuaXueYeXueZaZhi.2018May;39(5):372–375.Chinese.doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2018.05.005PMCID:PMC7342893PMID:29779344我如何治疗原发中枢神经系统淋巴瘤HowItreattheprimarycentralnervoussystemlymphoma朱军(JunZhu)GuestEditor(s):刘志红AuthorinformationArticlenotesCopyrightandLicenseinformationDisclaimer100142北京大学肿瘤医院暨北京市肿瘤防治研究所,恶性肿瘤发病机制及转化研究教育部重点实验室,DepartmentofLymphoma,KeyLaboratoryofCarcinogenesisandTranslationalResearch(MinistryofEducation),PekingUniversityCancerHospital&Institute,Beijing100142,ChinaCorrespondingauthor.通信作者:朱军(ZhuJun),Email:moc.kooltuo@7102nuj-uhzReceived2018Mar27Copyright2018年版权归中华医学会所有Copyright©2018byChineseMedicalAssociationThisworkislicensedunderaCreativeCommonsAttribution3.0License(CC-BY-NC).TheCopyrightownbyPublisher.Withoutauthorization,shallnotreprint,exceptthispublicationarticle,shallnotusethispublicationformatdesign.Unlessotherwisestated,allarticlespublishedinthisjournaldonotrepresenttheviewsoftheChineseMedicalAssociationortheeditorialboardofthisjournal.ThisarticlehasbeencitedbyotherarticlesinPMC.原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种少见的结外淋巴瘤类型,约占原发脑肿瘤的4%,占结外非霍奇金淋巴瘤(NHL)的4%~6%。

PCNSL起病时病灶局限于脑-脊髓轴,包括脑实质、脊髓、眼、颅神经及脑膜[1]。

根据美国SEER登记系统的数据,近年来,>65岁人群PCNSL发病率上升,可能与人口老龄化有关[2]。

PCNSL主要为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),占95%。

PCNSL具有独特的临床及生物学表现,预后差于淋巴结起病的淋巴瘤及其他部位起病的结外淋巴瘤。

另外,由于其发病率较低,开展随机对照临床研究较难,治疗相关的临床证据级别较低。

因而对于临床医师来说,该病的诊断和治疗面临不少困难。

PCNSL中位发病年龄60岁,最常见症状为神经系统受损表现,头颅MRI的典型表现为颅内异常信号,T1低信号,T2低至同等信号,异常信号影的周围可见水肿带[1],[3]。

一旦患者临床表现及头颅影像学检查提示淋巴瘤的可能,首选颅内占位立体定向活检。

在颅内病灶病理学检查结果显示淋巴瘤诊断成立后,应尽快完成分期检查,包括头颅增强MRI、脑脊液细胞形态学、眼科裂隙灯、胸腹盆CT检查。

PET-CT在PCNSL不做推荐。

>60岁男性患者应行睾丸B超检查[4]。

通过上述检查以明确疾病侵犯范围,并鉴别淋巴瘤继发中枢神经系统侵犯。

PCNSL的预后判断有国际结外淋巴瘤协作组(IELSG)[5]和美国纪念斯隆-凯特琳癌症中心(MSKCC)[6]预后评分系统,近年来,逐渐认识到起病时



5. Airiti Library華藝線上圖書館

背景原發性中樞神經系統淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma; PCNSL)是一個罕見的淋巴瘤,定義上須於診斷時只有中樞神經或腦膜受侵犯才可診斷 ...隨時查.隨時看,你的隨身圖書館已上線!立即使用DOI是數位物件識別碼(DigitalObjectIdentifier)的簡稱,為物件在網路上的唯一識別碼,可用於永久連結並引用目標物件。

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影響指數(ImpactFactor):某一期刊前兩年產出的論文,在統計年平均被引用的次數。

公式:(前兩年發表論文在統計年的被引用次數)÷(前兩年論文產出論文總篇數)例如:2010年之影響係數(2011年呈現)2009年A期刊產出論文15篇,2009年A期刊產出論文在2009年被引用20次2008年A期刊產出論文16篇,2008年A期刊產出論文在2009年被引用30次→2010年的影響係數=(20+30)÷(15+16)≒1.61什麼是預刊文章?為提供讀者最前線之學術資訊,於期刊文獻獲同意刊登後、紙本印製完成前,率先於網路線上發表之文章即為預刊文章。

預刊文章尚未有卷期、頁次及出版日期資訊,但可藉由DOI號識別。

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引用範例(視不同引文格式規範可能有所差異):作者姓名。

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doi:DOI號來源資料臺灣大學臨床醫學研究所學位論文2005年(2005/01/01)氣喘急性發作時表現型態與預後因子之研究微生物感染性角膜潰瘍在台大醫院的現況B型肝炎疫苗防疫失敗的家族性因素介白質-6與第二型環氧酵素增益胃癌之血管內皮生長因子及腫瘤血管新生子宮內膜癌腫瘤內免疫細胞及抑制受體分析益生菌應用於兒童之慢性便秘嗎啡促進人類臍靜脈內皮細胞的凋亡非酒精性肝硬化病患之磁共振氫頻譜表現超音波逆散射總成影像分析心肌組織的臨床意義與細胞生物學應用脂泌素及心血管危險因子對一氧化氮合成酵素的調控:分子與臨床的研究P1-35醫藥衛生>社會醫學訂閱目次書目管理工具書目匯出加入收藏加入購物車E-mail給朋友列印書目相關連結問題回報購買單篇全文下載原發性中樞神經系統淋巴瘤之研究StudyofPrimaryCentralNervousSystemLymphoma林璟宏臺灣大學臨床醫學研究所學位論文;2005年(2005/01/01),P1-35繁體中文DOI:10.6342/NTU.2005.00759中樞神經;淋巴瘤;centralnervoussystem;CNS;lymphoma分享到摘要│參考文獻(45)│文章國際計量摘要〈TOP〉背景原發性中樞神經系統淋巴瘤(primarycentralnervoussystemlymphoma;PCNSL)是一個罕見的淋巴瘤,定義上須於診斷時只有中樞神經或腦膜受侵犯才可診斷為PCNSL。

其病理組織型態,絕大多數被歸於瀰漫性大B細胞淋巴瘤(



6. 原發性中樞神經系統淋巴瘤

原發性中樞神經系統淋巴瘤的臨床表現很不一致,這主要與腫瘤的生長部位和範圍有關。

大部分患者都有腦內病變的症状和體征。

由於PCNSL的病變50%位於額葉 ...原發性中樞神經系統淋巴瘤跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>腫瘤>>原發性中樞神經系統淋巴瘤原發性中樞神經系統淋巴瘤(primarycentralnervoussystemlymphoma,PCNSL)是一種僅發生於腦和脊髓,而沒有全身其他淋巴結或淋巴組織浸潤的淋巴瘤。

臨床表現原發性中樞神經系統淋巴瘤的臨床表現很不一致,這主要與腫瘤的生長部位和範圍有關。

大部分患者都有腦內病變的症状和體征。

由於PCNSL的病變50%位於額葉且為累及多葉,患者多表現為性格的改變,頭痛,乏力,嗜睡。

癲癇發作比膠質瘤,腦膜瘤及腦內轉移瘤的發生率低,這可能在明確診斷PCNSL時,病變較少累及易發生癲癇的腦皮質區有關。

此外,有的病人表現為幻覺、幻視、幻聽等精神症状,亦可以表現為健忘,智力減退。

症状的持續時間為幾周至幾個月,這與PCNSL的預後差有關。

免疫缺陷患者的臨床表現與免疫功能正常患者有所不同。

例如,AIDS患者多有精神智力方面的改變,多系統的缺損的改變,多並發其他疾病,如病毒性腦炎,弓形蟲病,進行性多葉腦白質病等。

治療對於原發性中樞神經系統淋巴瘤患者的治療,主要有放射治療,化學治療,手術治療。

據調查,對於PCNSL患者只進行手術治療,預後和生存率並沒有改善,故目前僅限於定向性診斷,和頑固性腦水腫的姑息治療。

應用廣泛的治療手段為皮質激素、放療和化療。

化療對部分免疫功能正常的PCNSL患者有一定的療效,但是,如何明確何種病人對化療有效,化療方案的選擇,鞘內注射的時機和劑量,放療的劑量,藥物的神經毒副作用等都有待於我們進一步的研究。

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7. 30例原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床特征及预后分析

探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床特征、治疗及预后相关因素。

方法. 回顾性分析2006年2月至2014年3月天津医科大学肿瘤医院收治的30例PCNSL ...NCBISkiptomaincontentSkiptonavigationResourcesHowToAboutNCBIAccesskeysMyNCBISignintoNCBISignOutJournalListZhonghuaXueYeXueZaZhiv.36(4);2015AprPMC7342624ZhonghuaXueYeXueZaZhi.2015Apr;36(4):282–285.Chinese.doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2015.04.004PMCID:PMC7342624PMID:25916286Language:Chinese|English30例原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床特征及预后分析Clinicalandprognosticanalysisof30casesofprimarycentralnervoussystemlymphoma佘春华(ChunhuaShe),谈丽彩(LicaiTan),李鹏(PengLi),马莉(LiMa),and李文良(WenliangLi)GuestEditor(s):董文革AuthorinformationArticlenotesCopyrightandLicenseinformationDisclaimer300060天津医科大学肿瘤医院神经外科/神经肿瘤科;国家肿瘤临床医学研究中心;天津市“肿瘤防治”重点实验室,DepartmentofNeuro-oncologyandNeurosurgery,TianjinMedicalUniversityCancerInstituteandHospital,NationalClinicalResearchCenterforCancer,KeyLaboratoryofCancerPreventionandTherapy,Tianjin300060,ChinaCorrespondingauthor.通信作者:李文良(LiWenliang),Email:moc.kooltuo@3102esnanReceived2014Sep12Copyright2015年版权归中华医学会所有Copyright©2015byChineseMedicalAssociationThisworkislicensedunderaCreativeCommonsAttribution3.0License(CC-BY-NC).TheCopyrightownbyPublisher.Withoutauthorization,shallnotreprint,exceptthispublicationarticle,shallnotusethispublicationformatdesign.Unlessotherwisestated,allarticlespublishedinthisjournaldonotrepresenttheviewsoftheChineseMedicalAssociationortheeditorialboardofthisjournal.目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床特征、治疗及预后相关因素。

方法回顾性分析2006年2月至2014年3月天津医科大学肿瘤医院收治的30例PCNSL患者的临床资料,采用Kaplan-Meier法及Log-rank检验进行生存分析。

结果30例患者中男14例,女16例,平均年龄57.4(23~81)岁。

单发肿瘤18例,多发肿瘤12例。

17例主要表现高颅压症状,13例表现为不同程度的局灶性神经系统损害。

弥漫大B细胞淋巴瘤13例。

60%以上患者接受手术、放疗及化疗联合治疗。

所有患者治疗后评价CR率63.3%,中位生存期为24个月,2年生存率为46.7%,5年生存率为13.3%,6个月无进展生存率60.0%,1年无进展生存率为43.3%。

其中11例患者接受全脑放疗联合化疗,中位生存期为48个月,7例患者接受立体定向放射外科联合化疗,中位生存期与前者比较差异无统计学意义(P=0.233)。

单因素生存分析提示年龄与生存期相关(P=0.030)。

结论PCNSL以弥漫大B细胞淋巴瘤多见,可表现为单发或多发,临床表现为颅内高压或局部神经系统损害。

年龄是生存期的重要相关因素。

手术治疗适用于幕上、位置表浅肿瘤



8. 借助一個特殊的病例,帶你全面了解原發性中樞神經系統淋巴瘤

導讀原發性中樞神經系統淋巴瘤(PCNSL)是一種罕見的結外侵襲性非霍奇金淋巴瘤(NHL),其發病率占中樞神經系統腫瘤的2.2%。

該病多發生於腦、脊髓、 ...最新快訊[2021-01-31]家裡有老人小孩想補鈣,除了鈣片這3種食物也要吃,多吃促進吸收健康[2021-01-31]蹲下後站起來感覺頭暈是低血糖?醫生告訴你實情健康[2021-01-31]深信這些「養生知識」的人,身體有何變化?專家揭開謠言真面目健康[2021-01-31]懷孕四個月的飲食健康[2021-01-31]醫生勸告:人到六十,3種食物要盡量少吃,常吃甘油三酯會升高健康Home健康借助一個特殊的病例,帶你全面了解原發性中樞神經系統淋巴瘤尋夢新聞[email protected]每日推播熱門推薦文章,趣聞不漏接❤️加入LINE好友導讀原發性中樞神經系統淋巴瘤(PCNSL)是一種罕見的結外侵襲性非霍奇金淋巴瘤(NHL),其發病率占中樞神經系統腫瘤的2.2%。

該病多發生於腦、脊髓、腦膜和眼,未累及全身,超過90%的組織類型為彌漫性大B細胞淋巴瘤(DLBCL)。

然而,在過去的幾十年中,其發病率在免疫功能正常的老年人群中呈上升趨勢,但在年輕人群中卻沒有。

無論患者的免疫狀態如何,存活率仍然很差。

60%-70%的PCNSL患者中表現為孤立性病變,最常見於大腦半球(38%),丘腦/基底神經節(16%),胼胝體(14%),腦室周圍區域(12%);但很少見於小腦(9%)。

本文結合一個發病於小腦的罕見PCNSL病例,全面了解一下PCNSL。

病例簡介一名71歲男性,因出現1周左右的突發性視力模糊、頭暈、惡心、嘔吐和共濟失調,送往急診科就診,醫生懷疑後循環性卒中。

但患者否認相關的眩暈或頭痛病史,既往也無卒中史,多年來一直服用阿司匹林預防卵圓孔未閉。

在急診室進行非對比頭部計算機斷層掃描(CT)顯示無腫塊或出血。

鄰近患者眼睛的彈片阻止了磁共振成像(MRI)進一步顯示的可能性。

之後患者接受進一步的檢查和治療。

頸動脈多普勒超聲顯示無窄。

隨後的CT血管造影未能清楚地顯示腦實質,但仍無血管損害。

初步診斷為小腦卒中,患者被轉移到急性住院卒中康復服務中心。

盡管進行了康復治療,但他的症狀逐漸惡化,在入院後第9天進行對比增強頭部CT檢查,顯示小腦中有模糊不清的腫塊樣病變,並有出血和周圍血管源性水腫和輕度腦積水的證據。

隨後造影強化CT顯示右小腦半球有三個強烈增強的腫塊(圖1)。

因血管源性水腫而開始服用類固醇,患者症狀迅速好轉。

由於這些小腦病變與轉移性疾病相符,因此神經外科醫生推薦進行轉移性癌症治療,而無需立即進行手術干預。

圖1對比增強CT顯示增強小腦病變(黃色箭頭)和血管源性水腫(紅色箭頭)增強CT值和全身正電子發射計算機體層攝影(PET)均未顯示為中樞神經系統外的原發腫瘤(圖2)。

患者行右側枕下顱骨開顱術,右側小腦部分切除可見腫瘤。

組織病理學顯示彌漫性大B細胞淋巴瘤,非生發中心型(圖3、4)。

圖2PET掃描顯示小腦高代謝病變(橙色箭頭)圖3組織病理切片顯示大型非典型淋巴細胞彌漫性浸潤,小腦病變的絲分裂活動圖4免疫組織切片顯示~100%的細胞對Ki-67免疫染色呈陽性(增殖標記物),淋巴細胞對小腦病變的CD-20免疫染色呈陽性(B細胞標記物)綜上,診斷為小腦大B細胞淋巴瘤。

為PCNSL的一種罕見表現。

PCNSL流行病學及臨床特徵PCNSL是一種惡性NHL。

絕大多數(90%)為彌漫性大B細胞淋巴瘤。

不常見的變體包括Burkitt、T細胞、免疫母細胞或低度惡性B細胞淋巴瘤。

PCNSL可以在腦、脊髓、眼、顱神經或腦膜出現。

PCNSL的侵襲性實質累及只局限於局部,很少會轉移到神經系統外。

PCNSL本身很少見,僅占所有原發性腦腫瘤的2%-6%,占所有NHL的1%-2%。

然而,其發病率在所有顱內腫瘤中增速最快。

免疫功能正常的患者在診斷時的中位年齡為53~57歲。

在本病例中,當患者被診斷為1.2:1的男女性別分布時,患者具有免疫功能,而在免疫功能低下的患者中,患者的中位數診斷年齡為31-35歲,男性占優勢(男女比例為7.38:1)。

這些患者的免疫功能低下通常是繼發於HIV,器官移植或原發性免疫缺陷綜合征



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