借助一個特殊的病例，帶你全面了解原發性中樞神經系統淋巴瘤 | 原發性中樞神經系統淋巴瘤
導讀原發性中樞神經系統淋巴瘤（PCNSL）是一種罕見的結外侵襲性非霍奇金淋巴瘤（NHL），其發病率占中樞神經系統腫瘤的2.2%。
該病多發生於腦、脊髓、 ...最新快訊[2021-01-31]家裡有老人小孩想補鈣，除了鈣片這3種食物也要吃，多吃促進吸收健康[2021-01-31]蹲下後站起來感覺頭暈是低血糖？醫生告訴你實情健康[2021-01-31]深信這些「養生知識」的人，身體有何變化？專家揭開謠言真面目健康[2021-01-31]懷孕四個月的飲食健康[2021-01-31]醫生勸告：人到六十，3種食物要盡量少吃，常吃甘油三酯會升高健康Home健康借助一個特殊的病例，帶你全面了解原發性中樞神經系統淋巴瘤尋夢新聞[email protected]每日推播熱門推薦文章，趣聞不漏接❤️加入LINE好友導讀原發性中樞神經系統淋巴瘤（PCNSL）是一種罕見的結外侵襲性非霍奇金淋巴瘤（NHL），其發病率占中樞神經系統腫瘤的2.2%。
該病多發生於腦、脊髓、腦膜和眼，未累及全身，超過90%的組織類型為彌漫性大B細胞淋巴瘤（DLBCL）。
然而，在過去的幾十年中，其發病率在免疫功能正常的老年人群中呈上升趨勢，但在年輕人群中卻沒有。
無論患者的免疫狀態如何，存活率仍然很差。
60%-70％的PCNSL患者中表現為孤立性病變，最常見於大腦半球（38％），丘腦/基底神經節（16％），胼胝體（14％），腦室周圍區域（12％）；但很少見於小腦（9％）。
本文結合一個發病於小腦的罕見PCNSL病例，全面了解一下PCNSL。
病例簡介一名71歲男性，因出現1周左右的突發性視力模糊、頭暈、惡心、嘔吐和共濟失調，送往急診科就診，醫生懷疑後循環性卒中。
但患者否認相關的眩暈或頭痛病史，既往也無卒中史，多年來一直服用阿司匹林預防卵圓孔未閉。
在急診室進行非對比頭部計算機斷層掃描（CT）顯示無腫塊或出血。
鄰近患者眼睛的彈片阻止了磁共振成像（MRI）進一步顯示的可能性。
之後患者接受進一步的檢查和治療。
頸動脈多普勒超聲顯示無窄。
隨後的CT血管造影未能清楚地顯示腦實質，但仍無血管損害。
初步診斷為小腦卒中，患者被轉移到急性住院卒中康復服務中心。
盡管進行了康復治療，但他的症狀逐漸惡化，在入院後第9天進行對比增強頭部CT檢查，顯示小腦中有模糊不清的腫塊樣病變，並有出血和周圍血管源性水腫和輕度腦積水的證據。
隨後造影強化CT顯示右小腦半球有三個強烈增強的腫塊（圖1）。
因血管源性水腫而開始服用類固醇，患者症狀迅速好轉。
由於這些小腦病變與轉移性疾病相符，因此神經外科醫生推薦進行轉移性癌症治療，而無需立即進行手術干預。
圖1對比增強CT顯示增強小腦病變（黃色箭頭）和血管源性水腫（紅色箭頭）增強CT值和全身正電子發射計算機體層攝影(PET)均未顯示為中樞神經系統外的原發腫瘤（圖2）。
患者行右側枕下顱骨開顱術，右側小腦部分切除可見腫瘤。
組織病理學顯示彌漫性大B細胞淋巴瘤，非生發中心型（圖3、4）。
圖2PET掃描顯示小腦高代謝病變（橙色箭頭）圖3組織病理切片顯示大型非典型淋巴細胞彌漫性浸潤，小腦病變的絲分裂活動圖4免疫組織切片顯示~100％的細胞對Ki-67免疫染色呈陽性（增殖標記物），淋巴細胞對小腦病變的CD-20免疫染色呈陽性（B細胞標記物）綜上，診斷為小腦大B細胞淋巴瘤。
為PCNSL的一種罕見表現。
PCNSL流行病學及臨床特徵PCNSL是一種惡性NHL。
絕大多數（90％）為彌漫性大B細胞淋巴瘤。
不常見的變體包括Burkitt、T細胞、免疫母細胞或低度惡性B細胞淋巴瘤。
PCNSL可以在腦、脊髓、眼、顱神經或腦膜出現。
PCNSL的侵襲性實質累及只局限於局部，很少會轉移到神經系統外。
PCNSL本身很少見，僅占所有原發性腦腫瘤的2%-6％，占所有NHL的1%-2％。
然而，其發病率在所有顱內腫瘤中增速最快。
免疫功能正常的患者在診斷時的中位年齡為53~57歲。
在本病例中，當患者被診斷為1.2：1的男女性別分布時，患者具有免疫功能，而在免疫功能低下的患者中，患者的中位數診斷年齡為31-35歲，男性占優勢（男女比例為7.38：1）。
這些患者的免疫功能低下通常是繼發於HIV，器官移植或原發性免疫缺陷綜合征
該病多發生於腦、脊髓、 ...最新快訊[2021-01-31]家裡有老人小孩想補鈣，除了鈣片這3種食物也要吃，多吃促進吸收健康[2021-01-31]蹲下後站起來感覺頭暈是低血糖？醫生告訴你實情健康[2021-01-31]深信這些「養生知識」的人，身體有何變化？專家揭開謠言真面目健康[2021-01-31]懷孕四個月的飲食健康[2021-01-31]醫生勸告：人到六十，3種食物要盡量少吃，常吃甘油三酯會升高健康Home健康借助一個特殊的病例，帶你全面了解原發性中樞神經系統淋巴瘤尋夢新聞[email protected]每日推播熱門推薦文章，趣聞不漏接❤️加入LINE好友導讀原發性中樞神經系統淋巴瘤（PCNSL）是一種罕見的結外侵襲性非霍奇金淋巴瘤（NHL），其發病率占中樞神經系統腫瘤的2.2%。
該病多發生於腦、脊髓、腦膜和眼，未累及全身，超過90%的組織類型為彌漫性大B細胞淋巴瘤（DLBCL）。
然而，在過去的幾十年中，其發病率在免疫功能正常的老年人群中呈上升趨勢，但在年輕人群中卻沒有。
無論患者的免疫狀態如何，存活率仍然很差。
60%-70％的PCNSL患者中表現為孤立性病變，最常見於大腦半球（38％），丘腦/基底神經節（16％），胼胝體（14％），腦室周圍區域（12％）；但很少見於小腦（9％）。
本文結合一個發病於小腦的罕見PCNSL病例，全面了解一下PCNSL。
病例簡介一名71歲男性，因出現1周左右的突發性視力模糊、頭暈、惡心、嘔吐和共濟失調，送往急診科就診，醫生懷疑後循環性卒中。
但患者否認相關的眩暈或頭痛病史，既往也無卒中史，多年來一直服用阿司匹林預防卵圓孔未閉。
在急診室進行非對比頭部計算機斷層掃描（CT）顯示無腫塊或出血。
鄰近患者眼睛的彈片阻止了磁共振成像（MRI）進一步顯示的可能性。
之後患者接受進一步的檢查和治療。
頸動脈多普勒超聲顯示無窄。
隨後的CT血管造影未能清楚地顯示腦實質，但仍無血管損害。
初步診斷為小腦卒中，患者被轉移到急性住院卒中康復服務中心。
盡管進行了康復治療，但他的症狀逐漸惡化，在入院後第9天進行對比增強頭部CT檢查，顯示小腦中有模糊不清的腫塊樣病變，並有出血和周圍血管源性水腫和輕度腦積水的證據。
隨後造影強化CT顯示右小腦半球有三個強烈增強的腫塊（圖1）。
因血管源性水腫而開始服用類固醇，患者症狀迅速好轉。
由於這些小腦病變與轉移性疾病相符，因此神經外科醫生推薦進行轉移性癌症治療，而無需立即進行手術干預。
圖1對比增強CT顯示增強小腦病變（黃色箭頭）和血管源性水腫（紅色箭頭）增強CT值和全身正電子發射計算機體層攝影(PET)均未顯示為中樞神經系統外的原發腫瘤（圖2）。
患者行右側枕下顱骨開顱術，右側小腦部分切除可見腫瘤。
組織病理學顯示彌漫性大B細胞淋巴瘤，非生發中心型（圖3、4）。
圖2PET掃描顯示小腦高代謝病變（橙色箭頭）圖3組織病理切片顯示大型非典型淋巴細胞彌漫性浸潤，小腦病變的絲分裂活動圖4免疫組織切片顯示~100％的細胞對Ki-67免疫染色呈陽性（增殖標記物），淋巴細胞對小腦病變的CD-20免疫染色呈陽性（B細胞標記物）綜上，診斷為小腦大B細胞淋巴瘤。
為PCNSL的一種罕見表現。
PCNSL流行病學及臨床特徵PCNSL是一種惡性NHL。
絕大多數（90％）為彌漫性大B細胞淋巴瘤。
不常見的變體包括Burkitt、T細胞、免疫母細胞或低度惡性B細胞淋巴瘤。
PCNSL可以在腦、脊髓、眼、顱神經或腦膜出現。
PCNSL的侵襲性實質累及只局限於局部，很少會轉移到神經系統外。
PCNSL本身很少見，僅占所有原發性腦腫瘤的2%-6％，占所有NHL的1%-2％。
然而，其發病率在所有顱內腫瘤中增速最快。
免疫功能正常的患者在診斷時的中位年齡為53~57歲。
在本病例中，當患者被診斷為1.2：1的男女性別分布時，患者具有免疫功能，而在免疫功能低下的患者中，患者的中位數診斷年齡為31-35歲，男性占優勢（男女比例為7.38：1）。
這些患者的免疫功能低下通常是繼發於HIV，器官移植或原發性免疫缺陷綜合征