我如何治疗原发中枢神经系统淋巴瘤 | 原發性中樞神經系統淋巴瘤
原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种少见的结外淋巴瘤类型，约占原发脑肿瘤的4%，占结外非霍奇金淋巴瘤（NHL）的4%~6%。
PCNSL起病时病灶局限于 ...NCBISkiptomaincontentSkiptonavigationResourcesHowToAboutNCBIAccesskeysMyNCBISignintoNCBISignOutJournalListZhonghuaXueYeXueZaZhiv.39(5);2018MayPMC7342893ZhonghuaXueYeXueZaZhi.2018May;39(5):372–375.Chinese.doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2018.05.005PMCID:PMC7342893PMID:29779344我如何治疗原发中枢神经系统淋巴瘤HowItreattheprimarycentralnervoussystemlymphoma朱军(JunZhu)GuestEditor(s):刘志红AuthorinformationArticlenotesCopyrightandLicenseinformationDisclaimer100142北京大学肿瘤医院暨北京市肿瘤防治研究所，恶性肿瘤发病机制及转化研究教育部重点实验室,DepartmentofLymphoma,KeyLaboratoryofCarcinogenesisandTranslationalResearch(MinistryofEducation),PekingUniversityCancerHospital&Institute,Beijing100142,ChinaCorrespondingauthor.通信作者：朱军(ZhuJun)，Email：moc.kooltuo@7102nuj-uhzReceived2018Mar27Copyright2018年版权归中华医学会所有Copyright©2018byChineseMedicalAssociationThisworkislicensedunderaCreativeCommonsAttribution3.0License(CC-BY-NC).TheCopyrightownbyPublisher.Withoutauthorization,shallnotreprint,exceptthispublicationarticle,shallnotusethispublicationformatdesign.Unlessotherwisestated,allarticlespublishedinthisjournaldonotrepresenttheviewsoftheChineseMedicalAssociationortheeditorialboardofthisjournal.ThisarticlehasbeencitedbyotherarticlesinPMC.原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种少见的结外淋巴瘤类型，约占原发脑肿瘤的4%，占结外非霍奇金淋巴瘤（NHL）的4%~6%。
PCNSL起病时病灶局限于脑-脊髓轴，包括脑实质、脊髓、眼、颅神经及脑膜[1]。
根据美国SEER登记系统的数据，近年来，>65岁人群PCNSL发病率上升，可能与人口老龄化有关[2]。
PCNSL主要为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），占95%。
PCNSL具有独特的临床及生物学表现，预后差于淋巴结起病的淋巴瘤及其他部位起病的结外淋巴瘤。
另外，由于其发病率较低，开展随机对照临床研究较难，治疗相关的临床证据级别较低。
因而对于临床医师来说，该病的诊断和治疗面临不少困难。
PCNSL中位发病年龄60岁，最常见症状为神经系统受损表现，头颅MRI的典型表现为颅内异常信号，T1低信号，T2低至同等信号，异常信号影的周围可见水肿带[1],[3]。
一旦患者临床表现及头颅影像学检查提示淋巴瘤的可能，首选颅内占位立体定向活检。
在颅内病灶病理学检查结果显示淋巴瘤诊断成立后，应尽快完成分期检查，包括头颅增强MRI、脑脊液细胞形态学、眼科裂隙灯、胸腹盆CT检查。
PET-CT在PCNSL不做推荐。
>60岁男性患者应行睾丸B超检查[4]。
通过上述检查以明确疾病侵犯范围，并鉴别淋巴瘤继发中枢神经系统侵犯。
PCNSL的预后判断有国际结外淋巴瘤协作组（IELSG）[5]和美国纪念斯隆-凯特琳癌症中心（MSKCC）[6]预后评分系统，近年来，逐渐认识到起病时
PCNSL起病时病灶局限于 ...NCBISkiptomaincontentSkiptonavigationResourcesHowToAboutNCBIAccesskeysMyNCBISignintoNCBISignOutJournalListZhonghuaXueYeXueZaZhiv.39(5);2018MayPMC7342893ZhonghuaXueYeXueZaZhi.2018May;39(5):372–375.Chinese.doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2018.05.005PMCID:PMC7342893PMID:29779344我如何治疗原发中枢神经系统淋巴瘤HowItreattheprimarycentralnervoussystemlymphoma朱军(JunZhu)GuestEditor(s):刘志红AuthorinformationArticlenotesCopyrightandLicenseinformationDisclaimer100142北京大学肿瘤医院暨北京市肿瘤防治研究所，恶性肿瘤发病机制及转化研究教育部重点实验室,DepartmentofLymphoma,KeyLaboratoryofCarcinogenesisandTranslationalResearch(MinistryofEducation),PekingUniversityCancerHospital&Institute,Beijing100142,ChinaCorrespondingauthor.通信作者：朱军(ZhuJun)，Email：moc.kooltuo@7102nuj-uhzReceived2018Mar27Copyright2018年版权归中华医学会所有Copyright©2018byChineseMedicalAssociationThisworkislicensedunderaCreativeCommonsAttribution3.0License(CC-BY-NC).TheCopyrightownbyPublisher.Withoutauthorization,shallnotreprint,exceptthispublicationarticle,shallnotusethispublicationformatdesign.Unlessotherwisestated,allarticlespublishedinthisjournaldonotrepresenttheviewsoftheChineseMedicalAssociationortheeditorialboardofthisjournal.ThisarticlehasbeencitedbyotherarticlesinPMC.原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种少见的结外淋巴瘤类型，约占原发脑肿瘤的4%，占结外非霍奇金淋巴瘤（NHL）的4%~6%。
PCNSL起病时病灶局限于脑-脊髓轴，包括脑实质、脊髓、眼、颅神经及脑膜[1]。
根据美国SEER登记系统的数据，近年来，>65岁人群PCNSL发病率上升，可能与人口老龄化有关[2]。
PCNSL主要为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），占95%。
PCNSL具有独特的临床及生物学表现，预后差于淋巴结起病的淋巴瘤及其他部位起病的结外淋巴瘤。
另外，由于其发病率较低，开展随机对照临床研究较难，治疗相关的临床证据级别较低。
因而对于临床医师来说，该病的诊断和治疗面临不少困难。
PCNSL中位发病年龄60岁，最常见症状为神经系统受损表现，头颅MRI的典型表现为颅内异常信号，T1低信号，T2低至同等信号，异常信号影的周围可见水肿带[1],[3]。
一旦患者临床表现及头颅影像学检查提示淋巴瘤的可能，首选颅内占位立体定向活检。
在颅内病灶病理学检查结果显示淋巴瘤诊断成立后，应尽快完成分期检查，包括头颅增强MRI、脑脊液细胞形态学、眼科裂隙灯、胸腹盆CT检查。
PET-CT在PCNSL不做推荐。
>60岁男性患者应行睾丸B超检查[4]。
通过上述检查以明确疾病侵犯范围，并鉴别淋巴瘤继发中枢神经系统侵犯。
PCNSL的预后判断有国际结外淋巴瘤协作组（IELSG）[5]和美国纪念斯隆-凯特琳癌症中心（MSKCC）[6]预后评分系统，近年来，逐渐认识到起病时