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1. Nature Commun：罕见病——塞扎里综合征的精确药物有望被 ...
根据宾夕法尼亚大学医学院的研究人员介绍，塞扎里综合征，一种由成熟T细胞癌变导致的白血病，在分子水平上的发病机制比预想情况下更为复杂 ...药械订阅MedSci主页/所有栏目/药械NatureCommun：罕见病——塞扎里综合征的精确药物有望被研制2015-10-09崔倩译MedSci原创塞扎里综合征cuiqian /关注互相关注根据宾夕法尼亚大学医学院的研究人员介绍，塞扎里综合征，一种由成熟T细胞癌变导致的白血病，在分子水平上的发病机制比预想情况下更为复杂。
由于现有疗法预后差且治疗手段有限，目前需要一种新的对抗染色体混乱（ss）的疗法。
该小组的研究结果揭示了该种癌症相应的复杂基因组景象，据此可以根据其独特的基因组成为ss患者设计新的且具有针对性的药物。
塞扎里综合征是一种罕见的疾病，美国每年中大约每100000例中有0.3根据宾夕法尼亚大学医学院的研究人员介绍，塞扎里综合征是一种由成熟T细胞癌变导致的白血病，其分子水平上的发病机制比预想情况下更为复杂。
由于现有疗法预后差且治疗手段有限，目前需要一种新的对抗染色体混乱（SS）的疗法。
该小组的研究结果揭示了该种癌症相应的复杂基因组景象，据此可以根据其独特的基因组成为染色体混乱患者设计新的且具有针对性的药物。
塞扎里综合征是一种罕见的疾病，美国每年中大约每100000例病例中有0.3~2例是此病，而仅有不到30%的患者具有5年的存活率。
宾夕法尼亚医学院拥有国内治疗该病的最大咨询诊所。
据病理学和实验医学教授、资深作者MeganS.Lim博士，以及KojoElenitoba-Johnson博士，还有个性化诊断中心教授PeterC.Nowell博士介绍，目前已经获得发现SS突变的方法。
Elenitoba-Johnson说，“我们在实验样品中已经发现染色体混乱”。
他们已经将实验结果公布在NatureCommunications杂志上。
该团队通过整合三条互补的基因序列来寻找SS患者体内肿瘤细胞中的突变：对6名受试者进行全基因组测序，66名受试者进行蛋白编码区测序，并且比较80名受试者的基因组中基因的拷贝数的变化。
“在研究中我们并没有预料到基因是如此的复杂”，Elenitoba-Johnson说。
他们发现了未知的复发性调控表观遗传功能丧失突变基因。
该类基因可通过对染色体的松紧状态进行修复来调控表观遗传功能，从而使基因得以表达。
在以上基因中有一种被称为ARID1A的基因，研究者发现40%的SS患者的基因组中的ARID1A基因存在功能性丧失突变。
他们还在PLCG1，JAK1，JAK3，STAT3以及STAT5B基因中发现“功能性获得”突变位点。
在药物-突变匹配研究的开始阶段，他们发现JAK1-突变SS细胞对JAK抑制剂敏感，该种药物为目前已批准用于真性红细胞增多症、骨髓纤维变性等血液癌症。
“根据这样研究结果，我们可以根据SS患者的JAK突变位点使用JAK抑制剂设计相应药物，”Elenitoba-Johnson说。
“但这仅仅作为开始。
我们还可以根据这些遗传缺陷设计更加精确的药物制剂。
” 有皮肤T细胞淋巴瘤和皮肤病学教授AlainRook博士参与的宾夕法尼亚大学研究团队称，该团队意在根据SS患者的基因突变体发展一种分子分类法。
借助该研究中使用的国家先进的基因测序技术，他们能够发现每一位SS患者的基因错误位点。
据此，他们将会根据SS患者的独特基因突变位点以及相应的抑制剂来确定该患者的SS种类并采取准确的药物制剂。
原始出处：MarkJ.Kiel,AnaghA.Sahasrabuddhe,DelphineC.M.Rolland,etal.GenomicanalysesrevealrecurrentmutationsinepigeneticmodifiersandtheJAK–STATpathwayinSézarysyndrome,NatureCommunications,2015.10.7阅读全文版权声明：本网站所有注明“来源：梅斯医学”或“来源：MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。
非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明“来源：梅斯医学”。
其它来源的文章系转载文章，本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的，转载内容不代表本站立场。
由于现有疗法预后差且治疗手段有限，目前需要一种新的对抗染色体混乱（ss）的疗法。
该小组的研究结果揭示了该种癌症相应的复杂基因组景象，据此可以根据其独特的基因组成为ss患者设计新的且具有针对性的药物。
塞扎里综合征是一种罕见的疾病，美国每年中大约每100000例中有0.3根据宾夕法尼亚大学医学院的研究人员介绍，塞扎里综合征是一种由成熟T细胞癌变导致的白血病，其分子水平上的发病机制比预想情况下更为复杂。
由于现有疗法预后差且治疗手段有限，目前需要一种新的对抗染色体混乱（SS）的疗法。
该小组的研究结果揭示了该种癌症相应的复杂基因组景象，据此可以根据其独特的基因组成为染色体混乱患者设计新的且具有针对性的药物。
塞扎里综合征是一种罕见的疾病，美国每年中大约每100000例病例中有0.3~2例是此病，而仅有不到30%的患者具有5年的存活率。
宾夕法尼亚医学院拥有国内治疗该病的最大咨询诊所。
据病理学和实验医学教授、资深作者MeganS.Lim博士，以及KojoElenitoba-Johnson博士，还有个性化诊断中心教授PeterC.Nowell博士介绍，目前已经获得发现SS突变的方法。
Elenitoba-Johnson说，“我们在实验样品中已经发现染色体混乱”。
他们已经将实验结果公布在NatureCommunications杂志上。
该团队通过整合三条互补的基因序列来寻找SS患者体内肿瘤细胞中的突变：对6名受试者进行全基因组测序，66名受试者进行蛋白编码区测序，并且比较80名受试者的基因组中基因的拷贝数的变化。
“在研究中我们并没有预料到基因是如此的复杂”，Elenitoba-Johnson说。
他们发现了未知的复发性调控表观遗传功能丧失突变基因。
该类基因可通过对染色体的松紧状态进行修复来调控表观遗传功能，从而使基因得以表达。
在以上基因中有一种被称为ARID1A的基因，研究者发现40%的SS患者的基因组中的ARID1A基因存在功能性丧失突变。
他们还在PLCG1，JAK1，JAK3，STAT3以及STAT5B基因中发现“功能性获得”突变位点。
在药物-突变匹配研究的开始阶段，他们发现JAK1-突变SS细胞对JAK抑制剂敏感，该种药物为目前已批准用于真性红细胞增多症、骨髓纤维变性等血液癌症。
“根据这样研究结果，我们可以根据SS患者的JAK突变位点使用JAK抑制剂设计相应药物，”Elenitoba-Johnson说。
“但这仅仅作为开始。
我们还可以根据这些遗传缺陷设计更加精确的药物制剂。
” 有皮肤T细胞淋巴瘤和皮肤病学教授AlainRook博士参与的宾夕法尼亚大学研究团队称，该团队意在根据SS患者的基因突变体发展一种分子分类法。
借助该研究中使用的国家先进的基因测序技术，他们能够发现每一位SS患者的基因错误位点。
据此，他们将会根据SS患者的独特基因突变位点以及相应的抑制剂来确定该患者的SS种类并采取准确的药物制剂。
原始出处：MarkJ.Kiel,AnaghA.Sahasrabuddhe,DelphineC.M.Rolland,etal.GenomicanalysesrevealrecurrentmutationsinepigeneticmodifiersandtheJAK–STATpathwayinSézarysyndrome,NatureCommunications,2015.10.7阅读全文版权声明：本网站所有注明“来源：梅斯医学”或“来源：MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。
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2. 塞扎里综合征
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近年来证实该病是由于T淋巴细胞肿瘤性增生的结果，故称之为T细胞淋巴瘤性红皮病，或T细胞红皮病。
目前认为Sézary综合征代表皮肤T细胞淋巴瘤的白血病阶段，是侵袭性较强的皮肤T细胞淋巴瘤。
英文名称Sezarysyndrome就诊科室皮肤科多发群体40～60岁男性常见病因可能与病毒感染、环境因素、职业、遗传及长期的基础皮肤病变有关专家解读怎样预防皮肤病?虽然皮肤病的致病原因很多,对于已知的病因是可以预防的。
科普中国致力于权威的科学传播本词条认证专家为杨雪源丨主任医师中国医学科学院皮肤病医院中西医结合科审核陈敏丨副主任医师中国医学科学院皮肤病医院皮肤科审核栾超丨硕士中国医学科学院皮肤病医院撰写疾病概况科普文章目录1病因2临床表现3诊断4治疗5预后基本信息英文名称Sezarysyndrome就诊科室皮肤科多发群体40～60岁男性常见病因可能与病毒感染、环境因素、职业、遗传及长期的基础皮肤病变有关常见症状伴有剧烈瘙痒的泛发性红皮病，常伴有水肿及大量脱屑塞扎里综合征病因本病的确切病因尚不明，研究提示可能与病毒感染、环境因素、职业、遗传及长期的基础皮肤病变有关。
塞扎里综合征临床表现本病好发于40～60岁男性，临床特点为伴有剧烈瘙痒的泛发性红皮病，常伴有水肿及大量脱屑，病期稍长者则皮肤浸润肥厚，由于剧烈瘙痒，常伴有色素沉着，而腋窝、腹股沟等褶皱处并不受累。
尚可见浅表淋巴结增大、掌跖角化过度、脱发和甲营养不良。
在红皮病发生以前，有些患者表现为非特异性湿疹样红斑、脱屑，以后皮疹逐渐蔓延全身。
患者白细胞计数增多，通常为（10～30）×109/L。
外周血出现异常单一核细胞，即Sézary细胞。
塞扎里综合征诊断确诊需要临床结合病理，特别是在外周血内能找到较多的Sézary细胞（一般应在10%以上），对诊断有一定意义。
塞扎里综合征治疗目前尚无满意的治疗方案。
早期一般采用对症治疗，晚期患者考虑化疗。
1.局部治疗外用糖皮质激素、氮芥、卡莫司汀、维A酸，可采用光疗、浅表放射治疗及电子束照射治疗。
瘙痒是本病病人的最大痛苦，如一般方法不能控制时，电子束照射可以减轻瘙痒，全身每次照射3～4Gy，持续6周至6个月，总量达12～18Gy。
2.系统治疗常用的包括光置换疗法、干扰素、单克隆抗体等免疫调节治疗，也可采用化疗、维A酸及组蛋白去乙酰化酶抑制剂等。
化疗以苯丁酸氮芥联合糖皮质激素治疗疗效较佳。
对顽固患者可采用甲氨蝶呤联合干扰素联合治疗6～12个月。
新合成的维A酸倍扎罗汀可单独或与其他方法如干扰素联合治疗。
还可试用HDAC抑制剂、地尼白介素、单克隆抗体等。
3.骨髓移植及干细胞移植有望获得治愈，尤适用于顽固难治者。
但所需费用昂贵，且并发症及高致死率限制其应用。
塞扎里综合征预后本病预后一般较差，5年生存率为10%～15%，内脏受累的患者预后更差。
死亡原因可以是疾病本身或继发感染。
怎样预防皮肤病?虽然皮肤病的致病原因很多，其中不少是未知，对于已知的病因是可以预防的，对于有些未知的致病的原因，目前也已经知道它们的发病规律及相关因素，也可以指导预防工作。
因此，只要思想上重视，多阅读皮肤病的常识知识就可以起到积极预防的作用。
脓疱疮、毛囊炎、疖、丹毒等细菌传染性皮肤病，要注意个人卫生就可以达到...姜国调主任医师北京协和医院皮肤科来自：百科名医网皮肤病的常见病因是什么?肤病的发生主要是下述几方面原因。
变态反应也称过敏反应如日光引起的光接触过敏性皮炎，洗涤用品、汽油、酒精、油漆等引起的手部湿疹或皮炎，药物引起的药疹，食物、药物引起的荨麻疹。
感染除毛囊炎、丹毒、疖等的致病菌皮肤本身可以存在外，其他的致病菌多是传染来的，所以也称是传染菌，手足癣和甲癣是真菌传染；麻...姜国调主任医师北京协和医院皮肤科来自：百科名医网皮肤病常见的症状有哪
近年来证实该病是由于T淋巴细胞肿瘤性增生的结果，故称之为T细胞淋巴瘤性红皮病，或T细胞红皮病。
目前认为Sézary综合征代表皮肤T细胞淋巴瘤的白血病阶段，是侵袭性较强的皮肤T细胞淋巴瘤。
英文名称Sezarysyndrome就诊科室皮肤科多发群体40～60岁男性常见病因可能与病毒感染、环境因素、职业、遗传及长期的基础皮肤病变有关专家解读怎样预防皮肤病?虽然皮肤病的致病原因很多,对于已知的病因是可以预防的。
科普中国致力于权威的科学传播本词条认证专家为杨雪源丨主任医师中国医学科学院皮肤病医院中西医结合科审核陈敏丨副主任医师中国医学科学院皮肤病医院皮肤科审核栾超丨硕士中国医学科学院皮肤病医院撰写疾病概况科普文章目录1病因2临床表现3诊断4治疗5预后基本信息英文名称Sezarysyndrome就诊科室皮肤科多发群体40～60岁男性常见病因可能与病毒感染、环境因素、职业、遗传及长期的基础皮肤病变有关常见症状伴有剧烈瘙痒的泛发性红皮病，常伴有水肿及大量脱屑塞扎里综合征病因本病的确切病因尚不明，研究提示可能与病毒感染、环境因素、职业、遗传及长期的基础皮肤病变有关。
塞扎里综合征临床表现本病好发于40～60岁男性，临床特点为伴有剧烈瘙痒的泛发性红皮病，常伴有水肿及大量脱屑，病期稍长者则皮肤浸润肥厚，由于剧烈瘙痒，常伴有色素沉着，而腋窝、腹股沟等褶皱处并不受累。
尚可见浅表淋巴结增大、掌跖角化过度、脱发和甲营养不良。
在红皮病发生以前，有些患者表现为非特异性湿疹样红斑、脱屑，以后皮疹逐渐蔓延全身。
患者白细胞计数增多，通常为（10～30）×109/L。
外周血出现异常单一核细胞，即Sézary细胞。
塞扎里综合征诊断确诊需要临床结合病理，特别是在外周血内能找到较多的Sézary细胞（一般应在10%以上），对诊断有一定意义。
塞扎里综合征治疗目前尚无满意的治疗方案。
早期一般采用对症治疗，晚期患者考虑化疗。
1.局部治疗外用糖皮质激素、氮芥、卡莫司汀、维A酸，可采用光疗、浅表放射治疗及电子束照射治疗。
瘙痒是本病病人的最大痛苦，如一般方法不能控制时，电子束照射可以减轻瘙痒，全身每次照射3～4Gy，持续6周至6个月，总量达12～18Gy。
2.系统治疗常用的包括光置换疗法、干扰素、单克隆抗体等免疫调节治疗，也可采用化疗、维A酸及组蛋白去乙酰化酶抑制剂等。
化疗以苯丁酸氮芥联合糖皮质激素治疗疗效较佳。
对顽固患者可采用甲氨蝶呤联合干扰素联合治疗6～12个月。
新合成的维A酸倍扎罗汀可单独或与其他方法如干扰素联合治疗。
还可试用HDAC抑制剂、地尼白介素、单克隆抗体等。
3.骨髓移植及干细胞移植有望获得治愈，尤适用于顽固难治者。
但所需费用昂贵，且并发症及高致死率限制其应用。
塞扎里综合征预后本病预后一般较差，5年生存率为10%～15%，内脏受累的患者预后更差。
死亡原因可以是疾病本身或继发感染。
怎样预防皮肤病?虽然皮肤病的致病原因很多，其中不少是未知，对于已知的病因是可以预防的，对于有些未知的致病的原因，目前也已经知道它们的发病规律及相关因素，也可以指导预防工作。
因此，只要思想上重视，多阅读皮肤病的常识知识就可以起到积极预防的作用。
脓疱疮、毛囊炎、疖、丹毒等细菌传染性皮肤病，要注意个人卫生就可以达到...姜国调主任医师北京协和医院皮肤科来自：百科名医网皮肤病的常见病因是什么?肤病的发生主要是下述几方面原因。
变态反应也称过敏反应如日光引起的光接触过敏性皮炎，洗涤用品、汽油、酒精、油漆等引起的手部湿疹或皮炎，药物引起的药疹，食物、药物引起的荨麻疹。
感染除毛囊炎、丹毒、疖等的致病菌皮肤本身可以存在外，其他的致病菌多是传染来的，所以也称是传染菌，手足癣和甲癣是真菌传染；麻...姜国调主任医师北京协和医院皮肤科来自：百科名医网皮肤病常见的症状有哪
3. 塞扎芮氏症候群
塞扎芮氏症候群(Sézary syndrome)，原發於皮膚的T細胞性淋巴瘤，又稱T細胞淋巴瘤性紅皮病，舊譯西薩瑞症候群。
法國醫生A.塞扎里於1938年首先描述。
塞扎芮氏症候群跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>塞扎芮氏症候群塞扎芮氏症候群(Sézarysyndrome)，原發於皮膚的T細胞性淋巴瘤，又稱T細胞淋巴瘤性紅皮病，舊譯西薩瑞症候群。
法國醫生A.塞扎里於1938年首先描述。
當時認為是一種新的皮膚網狀細胞增生症，特點為紅皮病伴有水腫及色素沉著，在病人外周血中能找到特殊的單核細胞，即塞扎芮氏細胞。
病因不明，有人認為早期系反應性，典型的塞扎芮氏症候群則是蕈樣肉芽腫(蕈樣黴菌病MF)的一種特殊的白血病期，是MF的一種亞型──紅皮病型。
因為皮膚內的塞扎芮氏細胞與MF細胞在光鏡、電鏡下不易區分。
也有人認為是不同於MF的獨立疾病，因其外周血中有異性細胞而有區別。
另有人認為是各種淋巴瘤中出現的一種症候群。
目前尚無定論。
較肯定的是塞扎芮氏細胞由T細胞起源，分為大小兩種，大的塞扎芮氏細胞大於單核細胞，核大，圓或卵圓形，皺扭呈腦回狀，染色質粗；小型的似淋巴細胞，胞漿內有許多空泡，不易與淋巴細胞區分。
其病理主要在真皮上部有緻密浸潤，除淋巴細胞、組織細胞、漿細胞外，還有多少不等的塞扎芮氏細胞。
表皮內可形成波特利爾膿腫，其內含有塞扎芮氏細胞。
淋巴結受累時為非特異性病理改變。
病人多為40～60歲，男女發病率相等，臨床表現為泛發性紅皮病伴有水腫，尤其面部和下肢，病程長者因廣泛搔癢，常有皮膚浸潤、肥厚、色素沉著、毛髮脫落等。
淺表淋巴結腫大，外周血可見中等度白細胞升高，常見異性單核細胞──塞扎芮氏細胞，占白細胞總數的5～20％。
臨床和病理的結合可確診本病，在外周血中見到較多的有特徵的塞扎芮氏細胞有助於鑒別診斷。
但近來發現在其它一些皮膚病患者的外周血中也可見到類似細胞，故單憑外周血中的塞扎芮氏細胞不能確診。
本病易誤診為慢性淋巴細胞性白血病及紅皮症。
早期可對症治療，晚期可應用化療。
氮芥外用可使部分病例緩解，化療藥的聯合應用可使晚期病例獲緩解。
搔癢是本病最大痛苦，一般療法不能控制，電子束照射可以減輕症状，本病目前的治療趨向於應用免疫增強劑和中西醫結合治療。
出自A+醫學百科「塞扎芮氏症候群」條目http://cht.a-hospital.com/w/%E5%A1%9E%E6%89%8E%E9%87%8C%E6%B0%8F%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81轉載請保留此連結關於「塞扎芮氏症候群」的留言：訂閱討論RSS目前暫無留言添加留言更多醫學百科條目個人工具登入／建立新賬號名字空間頁面討論檢視閱讀简体中文編輯修改修訂歷史動作搜索 導航首頁大醫精誠人體穴位圖中藥圖典醫學電子書藥品百科中醫百科疾病診斷急救常識疾病查詢中藥百科中醫方劑大全怎樣看化驗單醫事漫談醫學下載醫學視頻功能菜單志願者招募中關於廣告網站事務最近更改工具箱鏈入頁面鏈出更改所有特殊頁面可列印版此頁由A+醫學百科用戶行医於2014年7月1日(星期二)18:59的最後更改。
本站內容由網友添加和整理，僅供學習和參考。
站內信息不一定準確、全面或最新。
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法國醫生A.塞扎里於1938年首先描述。
塞扎芮氏症候群跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>塞扎芮氏症候群塞扎芮氏症候群(Sézarysyndrome)，原發於皮膚的T細胞性淋巴瘤，又稱T細胞淋巴瘤性紅皮病，舊譯西薩瑞症候群。
法國醫生A.塞扎里於1938年首先描述。
當時認為是一種新的皮膚網狀細胞增生症，特點為紅皮病伴有水腫及色素沉著，在病人外周血中能找到特殊的單核細胞，即塞扎芮氏細胞。
病因不明，有人認為早期系反應性，典型的塞扎芮氏症候群則是蕈樣肉芽腫(蕈樣黴菌病MF)的一種特殊的白血病期，是MF的一種亞型──紅皮病型。
因為皮膚內的塞扎芮氏細胞與MF細胞在光鏡、電鏡下不易區分。
也有人認為是不同於MF的獨立疾病，因其外周血中有異性細胞而有區別。
另有人認為是各種淋巴瘤中出現的一種症候群。
目前尚無定論。
較肯定的是塞扎芮氏細胞由T細胞起源，分為大小兩種，大的塞扎芮氏細胞大於單核細胞，核大，圓或卵圓形，皺扭呈腦回狀，染色質粗；小型的似淋巴細胞，胞漿內有許多空泡，不易與淋巴細胞區分。
其病理主要在真皮上部有緻密浸潤，除淋巴細胞、組織細胞、漿細胞外，還有多少不等的塞扎芮氏細胞。
表皮內可形成波特利爾膿腫，其內含有塞扎芮氏細胞。
淋巴結受累時為非特異性病理改變。
病人多為40～60歲，男女發病率相等，臨床表現為泛發性紅皮病伴有水腫，尤其面部和下肢，病程長者因廣泛搔癢，常有皮膚浸潤、肥厚、色素沉著、毛髮脫落等。
淺表淋巴結腫大，外周血可見中等度白細胞升高，常見異性單核細胞──塞扎芮氏細胞，占白細胞總數的5～20％。
臨床和病理的結合可確診本病，在外周血中見到較多的有特徵的塞扎芮氏細胞有助於鑒別診斷。
但近來發現在其它一些皮膚病患者的外周血中也可見到類似細胞，故單憑外周血中的塞扎芮氏細胞不能確診。
本病易誤診為慢性淋巴細胞性白血病及紅皮症。
早期可對症治療，晚期可應用化療。
氮芥外用可使部分病例緩解，化療藥的聯合應用可使晚期病例獲緩解。
搔癢是本病最大痛苦，一般療法不能控制，電子束照射可以減輕症状，本病目前的治療趨向於應用免疫增強劑和中西醫結合治療。
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4. Sézary Syndrome（塞扎里综合征、T细胞淋巴瘤性红皮病 ...
皮肤病治疗大全➢皮肤淋巴网状组织肿瘤与白血病〕塞扎里综合征（Sézary Syndrome）由Sézary及Bouvrain于1938年首先报道，也被称为Sézary网状细胞增生病 ...TSU.TW皮肤病学皮肤科学基础中医及中西医结合皮肤病学皮肤病治疗大全性传播感染皮肤外科手术学美容皮肤科学皮肤病诊断图谱皮肤病治疗大全病毒感染性皮肤病球菌感染性皮肤病杆菌感染性皮肤病衣原体和支原体所致的皮肤病立克次体感染致皮肤病螺旋体感染致皮肤病真菌感染性皮肤病寄生虫、昆虫等所致皮肤病物理性皮肤病变态反应性皮肤病职业性皮肤病结缔组织病免疫性大疱病无菌性脓疱性皮肤病皮肤血管炎皮肤脉管性疾病免疫缺陷性皮肤病红斑皮肤病丘疹鳞屑性皮肤病妊娠相关皮肤病角化性皮肤病真皮胶原及弹性纤维病皮下脂肪组织疾病皮脂腺及汗腺皮肤病与毛发相关的手脚指甲病非感染性肉芽肿色素性皮肤病神经精神障碍性皮肤病黏膜及黏膜皮肤交界处疾病内分泌性皮肤病代谢障碍性皮肤病营养障碍性皮肤病遗传及先天性皮肤病皮肤肿瘤与皮肤病有关的综合征系统疾病的皮肤表现皮肤肿瘤什么是肿瘤？表皮肿瘤与囊肿结缔组织肿瘤脂肪、肌肉和骨组织肿瘤神经组织肿瘤黑素细胞引起的恶性肿瘤皮肤淋巴网状组织肿瘤与白血病皮肤淋巴网状组织肿瘤与白血病共36课第6课▲▼SézarySyndrome（塞扎里综合征、T细胞淋巴瘤性红皮病）目录临床症状组织病理诊断及鉴别治疗局部治疗系统治疗骨髓移植及干细胞移植塞扎里综合征（SézarySyndrome）由Sézary及Bouvrain于1938年首先报道，也被称为Sézary网状细胞增生病或恶性网状细胞增生性红皮病。
近年来由于免疫学的发展，证实本病是由于T淋巴细胞肿瘤性增生的结果，故称之为T细胞淋巴瘤性红皮病，或T细胞红皮病。
目前认为Sézary综合征代表皮肤T细胞淋巴瘤的白血病阶段，是侵袭性较强的皮肤T细胞淋巴瘤。
本病是一种独立的疾病，还是各种恶性淋巴瘤出现的综合征，或是MF的一种亚型——红皮症型，一直以来颇有争议。
确切病因尚不明确，研究提示可能与病毒感染、环境因素、职业、遗传及长期的基础皮肤病变有关。
本病表达多种异常基因，如CDO1、DNM3、STAT4、GATA-3、JUNB、Twist等，这些基因主要与抗原、细胞因子的异常表达及信号传导通路等有关，它们在Sézary综合征发病中的作用有待进一步研究证实。
临床症状本病好发于40～60岁男性，临床特点为伴有剧烈瘙痒的泛发性红皮病，常伴有水肿及大量脱屑，病期稍长者则皮肤浸润肥厚，由于剧烈瘙痒，常伴有色素沉着。
而腋窝、腹股沟等褶皱处并不受累。
尚可见浅表淋巴结肿大、掌跖角化过度、脱发和甲营养不良。
在红皮病发生以前，有些患者表现为非特异性湿疹样红斑、脱屑，以后皮疹逐渐蔓延全身。
塞扎里综合征，双下肢红皮病样改变患者白细胞增多，通常为（10～30）×109/L，偶有达60×109/L，甚至超过200×109/L。
外周血出现异常单一核细胞，即Sézary细胞，一般占白细胞总数的10％～20％以上，用WrightGiemsa染外周血涂片，可将Sézary细胞分为大、中、小3个亚型：小型：8～11μm；中型：11～14μm；大型：＞14μm。
除Sézary细胞外，外周血中淋巴细胞增多。
但骨髓的有核细胞中，淋巴细胞不到50％，因此认为外周血中增多的淋巴细胞及Sézary细胞是髓外造血的结果。
塞扎里综合征预后一般较差，5年生存率10％～15％，中位生存期为45～48个月，内脏受累的患者预后更差。
死亡原因可以是疾病本身或继发感染。
与预后相关的因素包括年龄、种族、确定诊断时疾病的分期、淋巴结情况、疾病进展速度、首次治疗病情能否缓解、外周血Sézary细胞绝对计数、血清乳酸脱氢酶和β2微球蛋白水平。
皮损和外周血中出现同样的T细胞克隆者提示预后更差。
患者外周血Sézary细胞计数反映肿瘤负荷，与疾病分期及预后相关，因此其定量测定尤为重要，可采用手工计数或流式细胞仪定性及定量检测。
出现淋巴结病变后患者的生存期平均为29个月。
在疾病早期应借助于PET/CT和（或）TCR分析，尽早识别淋巴结病变。
组织病理塞扎里综合征组织病理表现与MF难以区分。
病变早期特征不明显，对疑似病例应多次或连续活检，但约1/3患者皮损为非特异性改变。
本病常表现为真皮上部以成熟小淋巴细胞为主的致密浸润，尚可见多少不等的Sézary细胞、组织
近年来由于免疫学的发展，证实本病是由于T淋巴细胞肿瘤性增生的结果，故称之为T细胞淋巴瘤性红皮病，或T细胞红皮病。
目前认为Sézary综合征代表皮肤T细胞淋巴瘤的白血病阶段，是侵袭性较强的皮肤T细胞淋巴瘤。
本病是一种独立的疾病，还是各种恶性淋巴瘤出现的综合征，或是MF的一种亚型——红皮症型，一直以来颇有争议。
确切病因尚不明确，研究提示可能与病毒感染、环境因素、职业、遗传及长期的基础皮肤病变有关。
本病表达多种异常基因，如CDO1、DNM3、STAT4、GATA-3、JUNB、Twist等，这些基因主要与抗原、细胞因子的异常表达及信号传导通路等有关，它们在Sézary综合征发病中的作用有待进一步研究证实。
临床症状本病好发于40～60岁男性，临床特点为伴有剧烈瘙痒的泛发性红皮病，常伴有水肿及大量脱屑，病期稍长者则皮肤浸润肥厚，由于剧烈瘙痒，常伴有色素沉着。
而腋窝、腹股沟等褶皱处并不受累。
尚可见浅表淋巴结肿大、掌跖角化过度、脱发和甲营养不良。
在红皮病发生以前，有些患者表现为非特异性湿疹样红斑、脱屑，以后皮疹逐渐蔓延全身。
塞扎里综合征，双下肢红皮病样改变患者白细胞增多，通常为（10～30）×109/L，偶有达60×109/L，甚至超过200×109/L。
外周血出现异常单一核细胞，即Sézary细胞，一般占白细胞总数的10％～20％以上，用WrightGiemsa染外周血涂片，可将Sézary细胞分为大、中、小3个亚型：小型：8～11μm；中型：11～14μm；大型：＞14μm。
除Sézary细胞外，外周血中淋巴细胞增多。
但骨髓的有核细胞中，淋巴细胞不到50％，因此认为外周血中增多的淋巴细胞及Sézary细胞是髓外造血的结果。
塞扎里综合征预后一般较差，5年生存率10％～15％，中位生存期为45～48个月，内脏受累的患者预后更差。
死亡原因可以是疾病本身或继发感染。
与预后相关的因素包括年龄、种族、确定诊断时疾病的分期、淋巴结情况、疾病进展速度、首次治疗病情能否缓解、外周血Sézary细胞绝对计数、血清乳酸脱氢酶和β2微球蛋白水平。
皮损和外周血中出现同样的T细胞克隆者提示预后更差。
患者外周血Sézary细胞计数反映肿瘤负荷，与疾病分期及预后相关，因此其定量测定尤为重要，可采用手工计数或流式细胞仪定性及定量检测。
出现淋巴结病变后患者的生存期平均为29个月。
在疾病早期应借助于PET/CT和（或）TCR分析，尽早识别淋巴结病变。
组织病理塞扎里综合征组织病理表现与MF难以区分。
病变早期特征不明显，对疑似病例应多次或连续活检，但约1/3患者皮损为非特异性改变。
本病常表现为真皮上部以成熟小淋巴细胞为主的致密浸润，尚可见多少不等的Sézary细胞、组织