皮肤病治疗大全➢皮肤淋巴网状组织肿瘤与白血病〕塞扎里综合征（Sézary Syndrome）由Sézary及Bouvrain于1938年首先报道，也被称为Sézary网状细胞增生病 ...TSU.TW皮肤病学皮肤科学基础中医及中西医结合皮肤病学皮肤病治疗大全性传播感染皮肤外科手术学美容皮肤科学皮肤病诊断图谱皮肤病治疗大全病毒感染性皮肤病球菌感染性皮肤病杆菌感染性皮肤病衣原体和支原体所致的皮肤病立克次体感染致皮肤病螺旋体感染致皮肤病真菌感染性皮肤病寄生虫、昆虫等所致皮肤病物理性皮肤病变态反应性皮肤病职业性皮肤病结缔组织病免疫性大疱病无菌性脓疱性皮肤病皮肤血管炎皮肤脉管性疾病免疫缺陷性皮肤病红斑皮肤病丘疹鳞屑性皮肤病妊娠相关皮肤病角化性皮肤病真皮胶原及弹性纤维病皮下脂肪组织疾病皮脂腺及汗腺皮肤病与毛发相关的手脚指甲病非感染性肉芽肿色素性皮肤病神经精神障碍性皮肤病黏膜及黏膜皮肤交界处疾病内分泌性皮肤病代谢障碍性皮肤病营养障碍性皮肤病遗传及先天性皮肤病皮肤肿瘤与皮肤病有关的综合征系统疾病的皮肤表现皮肤肿瘤什么是肿瘤？表皮肿瘤与囊肿结缔组织肿瘤脂肪、肌肉和骨组织肿瘤神经组织肿瘤黑素细胞引起的恶性肿瘤皮肤淋巴网状组织肿瘤与白血病皮肤淋巴网状组织肿瘤与白血病共36课第6课▲▼SézarySyndrome（塞扎里综合征、T细胞淋巴瘤性红皮病）目录临床症状组织病理诊断及鉴别治疗局部治疗系统治疗骨髓移植及干细胞移植塞扎里综合征（SézarySyndrome）由Sézary及Bouvrain于1938年首先报道，也被称为Sézary网状细胞增生病或恶性网状细胞增生性红皮病。

近年来由于免疫学的发展，证实本病是由于T淋巴细胞肿瘤性增生的结果，故称之为T细胞淋巴瘤性红皮病，或T细胞红皮病。

目前认为Sézary综合征代表皮肤T细胞淋巴瘤的白血病阶段，是侵袭性较强的皮肤T细胞淋巴瘤。

本病是一种独立的疾病，还是各种恶性淋巴瘤出现的综合征，或是MF的一种亚型——红皮症型，一直以来颇有争议。

确切病因尚不明确，研究提示可能与病毒感染、环境因素、职业、遗传及长期的基础皮肤病变有关。

本病表达多种异常基因，如CDO1、DNM3、STAT4、GATA-3、JUNB、Twist等，这些基因主要与抗原、细胞因子的异常表达及信号传导通路等有关，它们在Sézary综合征发病中的作用有待进一步研究证实。

临床症状本病好发于40～60岁男性，临床特点为伴有剧烈瘙痒的泛发性红皮病，常伴有水肿及大量脱屑，病期稍长者则皮肤浸润肥厚，由于剧烈瘙痒，常伴有色素沉着。

而腋窝、腹股沟等褶皱处并不受累。

尚可见浅表淋巴结肿大、掌跖角化过度、脱发和甲营养不良。

在红皮病发生以前，有些患者表现为非特异性湿疹样红斑、脱屑，以后皮疹逐渐蔓延全身。

塞扎里综合征，双下肢红皮病样改变患者白细胞增多，通常为（10～30）×109/L，偶有达60×109/L，甚至超过200×109/L。

外周血出现异常单一核细胞，即Sézary细胞，一般占白细胞总数的10％～20％以上，用WrightGiemsa染外周血涂片，可将Sézary细胞分为大、中、小3个亚型：小型：8～11μm；中型：11～14μm；大型：＞14μm。

除Sézary细胞外，外周血中淋巴细胞增多。

但骨髓的有核细胞中，淋巴细胞不到50％，因此认为外周血中增多的淋巴细胞及Sézary细胞是髓外造血的结果。

塞扎里综合征预后一般较差，5年生存率10％～15％，中位生存期为45～48个月，内脏受累的患者预后更差。

死亡原因可以是疾病本身或继发感染。

与预后相关的因素包括年龄、种族、确定诊断时疾病的分期、淋巴结情况、疾病进展速度、首次治疗病情能否缓解、外周血Sézary细胞绝对计数、血清乳酸脱氢酶和β2微球蛋白水平。

皮损和外周血中出现同样的T细胞克隆者提示预后更差。

患者外周血Sézary细胞计数反映肿瘤负荷，与疾病分期及预后相关，因此其定量测定尤为重要，可采用手工计数或流式细胞仪定性及定量检测。

出现淋巴结病变后患者的生存期平均为29个月。

在疾病早期应借助于PET/CT和（或）TCR分析，尽早识别淋巴结病变。

组织病理塞扎里综合征组织病理表现与MF难以区分。

病变早期特征不明显，对疑似病例应多次或连续活检，但约1/3患者皮损为非特异性改变。

本病常表现为真皮上部以成熟小淋巴细胞为主的致密浸润，尚可见多少不等的Sézary细胞、组织