塞扎里综合征 | 塞扎病

百度首页网页新闻贴吧知道音乐图片视频地图文库百科首页历史上的今天百科冷知识图解百科秒懂百科懂啦秒懂本尊答秒懂大师说秒懂看瓦特秒懂五千年秒懂全视界特色百科数字博物馆非遗百科城市百科恐龙百科多肉百科艺术百科科学百科用户蝌蚪团热词团百科校园分类达人百科任务百科商城权威合作合作模式常见问题联系方式下载百科APP个人中心收藏查看我的收藏0有用+1已投票0塞扎里综合征编辑锁定本词条由“科普中国”科学百科词条编写与应用工作项目认证。

近年来证实该病是由于T淋巴细胞肿瘤性增生的结果,故称之为T细胞淋巴瘤性红皮病,或T细胞红皮病。

目前认为Sézary综合征代表皮肤T细胞淋巴瘤的白血病阶段,是侵袭性较强的皮肤T细胞淋巴瘤。

英文名称Sezarysyndrome就诊科室皮肤科多发群体40~60岁男性常见病因可能与病毒感染、环境因素、职业、遗传及长期的基础皮肤病变有关专家解读怎样预防皮肤病?虽然皮肤病的致病原因很多,对于已知的病因是可以预防的。

科普中国致力于权威的科学传播本词条认证专家为杨雪源丨主任医师中国医学科学院皮肤病医院中西医结合科审核陈敏丨副主任医师中国医学科学院皮肤病医院皮肤科审核栾超丨硕士中国医学科学院皮肤病医院撰写疾病概况科普文章目录1病因2临床表现3诊断4治疗5预后基本信息英文名称Sezarysyndrome就诊科室皮肤科多发群体40~60岁男性常见病因可能与病毒感染、环境因素、职业、遗传及长期的基础皮肤病变有关常见症状伴有剧烈瘙痒的泛发性红皮病,常伴有水肿及大量脱屑塞扎里综合征病因本病的确切病因尚不明,研究提示可能与病毒感染、环境因素、职业、遗传及长期的基础皮肤病变有关。

塞扎里综合征临床表现本病好发于40~60岁男性,临床特点为伴有剧烈瘙痒的泛发性红皮病,常伴有水肿及大量脱屑,病期稍长者则皮肤浸润肥厚,由于剧烈瘙痒,常伴有色素沉着,而腋窝、腹股沟等褶皱处并不受累。

尚可见浅表淋巴结增大、掌跖角化过度、脱发和甲营养不良。

在红皮病发生以前,有些患者表现为非特异性湿疹样红斑、脱屑,以后皮疹逐渐蔓延全身。

患者白细胞计数增多,通常为(10~30)×109/L。

外周血出现异常单一核细胞,即Sézary细胞。

塞扎里综合征诊断确诊需要临床结合病理,特别是在外周血内能找到较多的Sézary细胞(一般应在10%以上),对诊断有一定意义。

塞扎里综合征治疗目前尚无满意的治疗方案。

早期一般采用对症治疗,晚期患者考虑化疗。

1.局部治疗外用糖皮质激素、氮芥、卡莫司汀、维A酸,可采用光疗、浅表放射治疗及电子束照射治疗。

瘙痒是本病病人的最大痛苦,如一般方法不能控制时,电子束照射可以减轻瘙痒,全身每次照射3~4Gy,持续6周至6个月,总量达12~18Gy。

2.系统治疗常用的包括光置换疗法、干扰素、单克隆抗体等免疫调节治疗,也可采用化疗、维A酸及组蛋白去乙酰化酶抑制剂等。

化疗以苯丁酸氮芥联合糖皮质激素治疗疗效较佳。

对顽固患者可采用甲氨蝶呤联合干扰素联合治疗6~12个月。

新合成的维A酸倍扎罗汀可单独或与其他方法如干扰素联合治疗。

还可试用HDAC抑制剂、地尼白介素、单克隆抗体等。

3.骨髓移植及干细胞移植有望获得治愈,尤适用于顽固难治者。

但所需费用昂贵,且并发症及高致死率限制其应用。

塞扎里综合征预后本病预后一般较差,5年生存率为10%~15%,内脏受累的患者预后更差。

死亡原因可以是疾病本身或继发感染。

怎样预防皮肤病?虽然皮肤病的致病原因很多,其中不少是未知,对于已知的病因是可以预防的,对于有些未知的致病的原因,目前也已经知道它们的发病规律及相关因素,也可以指导预防工作。

因此,只要思想上重视,多阅读皮肤病的常识知识就可以起到积极预防的作用。

脓疱疮、毛囊炎、疖、丹毒等细菌传染性皮肤病,要注意个人卫生就可以达到...姜国调主任医师北京协和医院皮肤科来自:百科名医网皮肤病的常见病因是什么?肤病的发生主要是下述几方面原因。

变态反应也称过敏反应如日光引起的光接触过敏性皮炎,洗涤用品、汽油、酒精、油漆等引起的手部湿疹或皮炎,药物引起的药疹,食物、药物引起的荨麻疹。

感染除毛囊炎、丹毒、疖等的致病菌皮肤本身可以存在外,其他的致病菌多是传染来的,所以也称是传染菌,手足癣和甲癣是真菌传染;麻...姜国调主任医师北京协和医院皮肤科来自:百科名医网皮肤病常见的症状有哪


常見健康問答