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1. 紅光滿面是福嗎?談多血症

此類病人之治療以治療其原發疾病為主,在次發性多血症之病人只要將其發生之原因根除,則多血症之情形即至可改善。

而對於真性多血症病人在診斷早期可應用放血 ...紅光滿面是福嗎?談多血症血液腫瘤內科主任 林勝豐教授 高先生已是年過六十餘了,最近剛退休,每日規則運動,精神飽滿,鄰人見了無不稱讚他紅光滿面,身體健康,一定會活到一百歲了。

近日在兒子之好意之下,安排了一次健康檢查,發現血色素高達20g/dl,經照會血液專科醫師,始知他是個多血症患者。

紅血球太少當然不好,會造成所謂的貧血;而紅血球太多也不是福氣,此即所謂之多血症了。

 通常多血症可分為兩種,一是原發性的,即由於骨髓內紅血球造血之惡性增生所造成,稱為真性多血症;另一種為次發性多血症,由於紅血球生成刺激素之增多造成紅血球之過度增生,此情形常發生於重度吸菸者、先天性心臟病、過度使用利尿劑或處於高山上者。

另外在一些腎臟疾病及肝癌之病人亦可見到紅血球增多之情形。

 在臨床表現上,多血症病人通常無什症狀,如有的話為一些非特異症狀,如頭重感或頭昏等,也有的病人在發生腦中風後始被發現有此疾病,主要為血液黏稠度增加造成腦栓塞的結果;大部份病人有高血壓之情形,在身體檢查方面常可見臉色紅潤、眼結膜充血,在真性多血症病人可見有脾臟腫大。

 此類病人之治療以治療其原發疾病為主,在次發性多血症之病人只要將其發生之原因根除,則多血症之情形即至可改善。

而對於真性多血症病人在診斷早期可應用放血之方法,將病人之紅血球降低後給予化學藥物之治療,來控制紅血球之增生,如此病人均可維持一段相當長時間的穩定期,當然此後藥物之給予須視病情而調整了。

由此可知,當你紅光滿面,別人恭禧你時,且不要高興得太早,趕快找機會做個檢查,說不定因此而發現了此症的存在哦!高醫醫訊第十七卷第五期



2. 漫談真性多血症@ 許清曉(Clement C.S.Hsu, MD) :: 隨意窩Xuite ...

自己得了此病,才學到「真性多血症」(polycythemia vera; PV)近四年來有一個突破性發展,不僅診斷方法翻新,以後也可能針對病因標靶治療。

八年前偶而感覺 ...許清曉(ClementC.S.Hsu,MD)只是一個人生的紀錄!日誌相簿影音好友名片200901101148漫談真性多血症?學術academicpapers漫談真性多血症[景福醫訊2009-10,26卷10期,pp.2-7] [續集:“真性多血症--後續的變化: 皮膚刺癢、骨髓纖維化、新藥、新希望!” : http://blog.xuite.net/ccshsu2003/ccshsu/434908475 ]   自己得了此病,才學到「真性多血症」(polycythemiavera;PV)近四年來有一個突破性發展,不僅診斷方法翻新,以後也可能針對病因標靶治療。

八年前偶而感覺會有極輕微的眩暈,而且持續兩、三個星期。

自己驗一下血液CBC(completebloodcount;全血球計數),但也忘了看結果。

過了約一星期,檢驗科同仁在走廊上趕上我,說,「許教授,你的血球數都很高哦」。

果然,HGB是17.7gm%(成人男性正常值,12.9-17.9),HCT52.5%(38-53),RBC626萬/uL(420-620),血小板61.6萬/uL(12-40),WBC白血球9,300/uL(3,600-9,800)。

雖然HCT、WBC都還不太令人緊張,但是血小板如此高,確定是有不能小視的問題。

趕緊查閱文獻,徵詢血液專科的同學,似是得了「真性多血症」(polycythemiavera;PV)。

馬上找自家的陳主任、和信的褚主任,做骨髓檢查。

一星期內放血(phlebotomy)一千三百CC。

再經過老友郭承統的強力推薦,到他的長庚醫院見施麗雲醫師。

施醫師是台灣多血症專家,研究Endogenouserythroidcolony(EEC)assay(EPO-independenterythroidcolonygrowth;BFU-E),她發表的方法,可以在發病之前就準確地診斷真性多血症,受國際重視十餘年。

不僅如此,看病之用心、仔細,讓我這個美國訓練、強調仔細看病的醫師非常佩服。

以後接受各項傳統必需的檢查,再加EECassay,還做MRA(腦部核磁共振加血管造影術)排除腦部暫時性缺氧(TIA)的可能,已經確定有「真性多血症」。

其後三年只用放血的方法降低紅血球數,同時每天開始服用aspirin。

但是血小板逐漸增加到85萬以上。

深怕發生合併症,於是開始服用抑制骨髓細胞增生的hydroxyurea。

Hydroxyurea的療效很好,副作用幾乎沒有,比較常見的是高劑量時指甲會變色、皮膚會變黑。

不過不會抑制免疫力、身體抵抗力,似乎也不會像是radioactiveP32治療,促進PV演變成為白血病。

用藥四年多,自己調整劑量,目前血小板、HCT、WBC都在正常範圍之內。

多血症有「真性」的、以及「續發性」的(secondarypolycythemia)。

續發性的多血症是在多年吸煙、慢性肺疾病、住在高山地區者可以見到,是因為血中氧氣濃度低,刺激erythropoietin(EPO)分泌而引起的。

EPO是主要從腎臟皮質的間質細胞(peritubularfibroblast)釋出的hormone。

在血液中有使紅血球半生期延長、促進紅血球的分化、成熟、以及合成血色素的作用,(其實它還可以促進神經損傷恢復以及血管及平滑肌增生、傷口癒合)。

它也刺激骨髓製造紅血球。

第一步,和骨髓內幹細胞(stemcells)表面的EPO接受器(Epo-receptor;EpoR)結合,再經過細胞內酵素JAK2傳遞訊息到細胞核,促進紅血球的分裂、增多。

總效果就是血中紅血球數增加。

EPO的分泌多寡是由血液中氧氣濃度調節。

肺部功能差,或住在高山上,血中氧氣濃度低等情況之下,EPO的分泌加快,隨後血中紅血球增加,提升血液輸送更多氧氣的效能。

因此,續發性多血症時血中EPO會增加;而真性多血症時EPO不增,卻仍會有紅血球不斷地產生,顯然是細胞內的訊息傳導系統出了毛病。

這些有病變的PV骨髓細胞在試管內雖然沒有添加EPO,仍會繁殖(在體外就成EECassay)。
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3. 紅光滿面好福氣? 原來是多血症作祟|健康醫療網|健康養生新聞 ...

林世強主任說,真性紅細胞增多症,俗稱「多血症」,是一種「骨髓增生症候群」,由於患者造血功能過度旺盛,造成紅血球,血小板,以及 ...首頁›新聞快訊›紅光滿面好福氣? 原來是多血症作祟2014-12-08健康醫療網/記者梁以辰報導常聽到人誇讚你紅光滿面時可要注意了!1名60多歲的伯伯,因為腦中風緊急就醫,醫生發現他紅血球指數很高,原來是紅細胞增多導致血液流動不順,進而造成腦中風。

亞東醫院血液腫瘤科主任林世強表示,紅光滿面可能是真性紅細胞增多症,嚴重將形成血栓。

 林世強主任說,真性紅細胞增多症,俗稱「多血症」,是一種「骨髓增生症候群」,由於患者造血功能過度旺盛,造成紅血球,血小板,以及白血球量變多。

而真性紅細胞增多症又可分為原發性與次發性,主要是因為病人的造血功能比正常人較強,製造比較多的紅血球而導致。

 林主任進一步表示,紅血球太多會使血液變黏稠而造成流動不順最後形成血栓;血小板為血液凝固的作用,當血小板太多,體內容易產生血栓而出血;白血球太多的人,因其白血球的功能不佳,患者病人容易因細菌、病毒、黴菌而造成感染。

 原發性的因子為體內基因改變,次發性的因子多為長期住在高山的人,因氧氣稀薄,身體需要製造許多紅血球才能輸送氧氣,而先天心臟功能有問題、長期抽菸,以及肺部有疾病的人,都會因為體內的氧氣不足而造成紅血球增生;腎臟功能有問題或是有腫瘤的患者,也會刺激紅血球生長素的製造,容易造成紅血球增生。

 患有多血症的人,其徵狀為紅光滿面、容易感覺熱、眼睛及手掌都很紅,並且會感到昏沉;有些患者因為肺部血液循環變不好,容易吸不到氣,甚至因為血液流動慢而覺得喘。

林世強主任建議,患有多血症的人平時應多喝水來維持體內水分的量,避免水分過度蒸發而導致脫水的現象,激烈的運動也盡量避免,以免脫水而形成血栓。

訂閱【健康愛樂活】影音頻道,閱讀健康知識更輕鬆加入【健康醫療網】,天天關注您健康!LINE@ID:@healthnews健康醫療網:https://www.healthnews.com.tw/news/article/18536關鍵字:腦中風,多血症,林世強,亞東醫院,血液腫瘤科,骨髓增生症候群延伸閱讀A酸治痘有效? 食藥署警示「1...過馬路走輸小綠人? 免疫病友當心...五旬婦發福以為更年期 檢查竟懷孕...惱人氣喘治不好?醫師點出避免復...最新新聞阿茲海默症早期難發現 臺大醫院「血液檢驗」揪風險隨著人口的老化,有越來越多的人罹患阿茲海默症。

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4. 無病史、健康生活卻中風? 當心「多血症」上身|健康醫療網 ...

目前治療主要以針對血球增生的藥物治療和放血,及預防血栓的藥物為主。

定期追蹤治療可改善僅少部分會惡化. 症狀表現上,有的病人會出現頭痛 ...首頁›新聞快訊›無病史、健康生活卻中風? 當心「多血症」上身2021-03-08健康醫療網/記者曾正豪報導真性紅血球增生症引發中風,起因於血液中的紅血球數量增加,造成血液的黏稠度上升,引起血管內血液流速度緩慢,進而促進血栓形成的風險。

一名六十歲男性因為左半邊肢體突然間無力,被診斷為急性中風住院治療。

病人自述覺得不解,自已平常並沒有抽菸喝酒,也沒有糖尿病和高血壓等病史,日常生活也無異狀,每年公司都有安排抽血作定期健康檢查,印象中也沒有大問題,為什麼會發生中風呢?血紅素和血比容過高 恐致真性紅血球增生症新竹臺大分院新竹醫院內科部血液科邱柏儒醫師說明,仔細評估病人之前的健康檢查報告,發現病人在近五年都有血紅素上升的現象,經會診血液科醫師,發現因為病人的血紅素和血比容過高,懷疑是骨髓增生性疾病;在經過一連串的病史詢問、理學檢查、抽血檢查、基因突變的篩檢,及接受骨髓穿刺的門診檢查後,確診為真性紅血球增生症,又稱為多血症。

血液黏稠度上升 易引起血栓形成風險邱柏儒醫師解釋,真性紅血球增生症引發中風,起因於血液中的紅血球數量增加,造成血液的黏稠度上升,引起血管內血液流速度緩慢,進而促進血栓形成的風險。

這樣的狀況不只會引起動脈的血栓疾病,如中風、心肌梗塞等,有時也會造成身體各器官的靜脈血栓,如在大腦的靜脈竇栓塞、肝臟的肝門靜脈栓塞等。

此外,由於基因突變JAK2也會影響血小板的功能,導致增加血栓和出血的風險;因此,同時控制紅血球濃度和血小板數量以減少上述危險性是必要的。

目前治療主要以針對血球增生的藥物治療和放血,及預防血栓的藥物為主。

定期追蹤治療可改善 僅少部分會惡化症狀表現上,有的病人會出現頭痛、呼吸急促、視力模糊、夜間盜汗,在洗了熱水澡後發生的搔癢等症狀。

在確診真性紅球增生症後,建議要在血液科門診定期追蹤治療,大部份病人的預後狀況良好,但仍有一部份的病人的症狀會隨著時間而進展,大約30%的病人會轉變成骨髓纖維化,而5%的病人會進一步轉變成急性骨髓性白血病,故建議須定期抽血追蹤血球變化。

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