漫談真性多血症@ 許清曉(Clement C.S.Hsu, MD) :: 隨意窩Xuite ... | 多血症存活率
自己得了此病，才學到「真性多血症」（polycythemia vera; PV）近四年來有一個突破性發展，不僅診斷方法翻新，以後也可能針對病因標靶治療。
八年前偶而感覺 ...許清曉(ClementC.S.Hsu,MD)只是一個人生的紀錄！日誌相簿影音好友名片200901101148漫談真性多血症?學術academicpapers漫談真性多血症[景福醫訊2009-10,26卷10期，pp.2-7] [續集：“真性多血症--後續的變化: 皮膚刺癢、骨髓纖維化、新藥、新希望！” : http://blog.xuite.net/ccshsu2003/ccshsu/434908475 ] 自己得了此病，才學到「真性多血症」（polycythemiavera;PV）近四年來有一個突破性發展，不僅診斷方法翻新，以後也可能針對病因標靶治療。
八年前偶而感覺會有極輕微的眩暈，而且持續兩、三個星期。
自己驗一下血液CBC（completebloodcount；全血球計數），但也忘了看結果。
過了約一星期，檢驗科同仁在走廊上趕上我，說，「許教授，你的血球數都很高哦」。
果然，HGB是17.7gm%(成人男性正常值，12.9-17.9)，HCT52.5%(38-53)，RBC626萬/uL(420-620)，血小板61.6萬/uL(12-40)，WBC白血球9,300/uL(3,600-9,800)。
雖然HCT、WBC都還不太令人緊張，但是血小板如此高，確定是有不能小視的問題。
趕緊查閱文獻，徵詢血液專科的同學，似是得了「真性多血症」（polycythemiavera;PV）。
馬上找自家的陳主任、和信的褚主任，做骨髓檢查。
一星期內放血(phlebotomy)一千三百CC。
再經過老友郭承統的強力推薦，到他的長庚醫院見施麗雲醫師。
施醫師是台灣多血症專家，研究Endogenouserythroidcolony(EEC)assay(EPO-independenterythroidcolonygrowth;BFU-E)，她發表的方法，可以在發病之前就準確地診斷真性多血症，受國際重視十餘年。
不僅如此，看病之用心、仔細，讓我這個美國訓練、強調仔細看病的醫師非常佩服。
以後接受各項傳統必需的檢查，再加EECassay，還做MRA(腦部核磁共振加血管造影術)排除腦部暫時性缺氧（TIA）的可能，已經確定有「真性多血症」。
其後三年只用放血的方法降低紅血球數，同時每天開始服用aspirin。
但是血小板逐漸增加到85萬以上。
深怕發生合併症，於是開始服用抑制骨髓細胞增生的hydroxyurea。
Hydroxyurea的療效很好，副作用幾乎沒有，比較常見的是高劑量時指甲會變色、皮膚會變黑。
不過不會抑制免疫力、身體抵抗力，似乎也不會像是radioactiveP32治療，促進PV演變成為白血病。
用藥四年多，自己調整劑量，目前血小板、HCT、WBC都在正常範圍之內。
多血症有「真性」的、以及「續發性」的（secondarypolycythemia）。
續發性的多血症是在多年吸煙、慢性肺疾病、住在高山地區者可以見到，是因為血中氧氣濃度低，刺激erythropoietin(EPO)分泌而引起的。
EPO是主要從腎臟皮質的間質細胞（peritubularfibroblast）釋出的hormone。
在血液中有使紅血球半生期延長、促進紅血球的分化、成熟、以及合成血色素的作用，（其實它還可以促進神經損傷恢復以及血管及平滑肌增生、傷口癒合）。
它也刺激骨髓製造紅血球。
第一步，和骨髓內幹細胞（stemcells）表面的EPO接受器（Epo-receptor;EpoR）結合，再經過細胞內酵素JAK2傳遞訊息到細胞核，促進紅血球的分裂、增多。
總效果就是血中紅血球數增加。
EPO的分泌多寡是由血液中氧氣濃度調節。
肺部功能差，或住在高山上，血中氧氣濃度低等情況之下，EPO的分泌加快，隨後血中紅血球增加，提升血液輸送更多氧氣的效能。
因此，續發性多血症時血中EPO會增加；而真性多血症時EPO不增，卻仍會有紅血球不斷地產生，顯然是細胞內的訊息傳導系統出了毛病。
這些有病變的PV骨髓細胞在試管內雖然沒有添加EPO，仍會繁殖(在體外就成EECassay)。
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八年前偶而感覺 ...許清曉(ClementC.S.Hsu,MD)只是一個人生的紀錄！日誌相簿影音好友名片200901101148漫談真性多血症?學術academicpapers漫談真性多血症[景福醫訊2009-10,26卷10期，pp.2-7] [續集：“真性多血症--後續的變化: 皮膚刺癢、骨髓纖維化、新藥、新希望！” : http://blog.xuite.net/ccshsu2003/ccshsu/434908475 ] 自己得了此病，才學到「真性多血症」（polycythemiavera;PV）近四年來有一個突破性發展，不僅診斷方法翻新，以後也可能針對病因標靶治療。
八年前偶而感覺會有極輕微的眩暈，而且持續兩、三個星期。
自己驗一下血液CBC（completebloodcount；全血球計數），但也忘了看結果。
過了約一星期，檢驗科同仁在走廊上趕上我，說，「許教授，你的血球數都很高哦」。
果然，HGB是17.7gm%(成人男性正常值，12.9-17.9)，HCT52.5%(38-53)，RBC626萬/uL(420-620)，血小板61.6萬/uL(12-40)，WBC白血球9,300/uL(3,600-9,800)。
雖然HCT、WBC都還不太令人緊張，但是血小板如此高，確定是有不能小視的問題。
趕緊查閱文獻，徵詢血液專科的同學，似是得了「真性多血症」（polycythemiavera;PV）。
馬上找自家的陳主任、和信的褚主任，做骨髓檢查。
一星期內放血(phlebotomy)一千三百CC。
再經過老友郭承統的強力推薦，到他的長庚醫院見施麗雲醫師。
施醫師是台灣多血症專家，研究Endogenouserythroidcolony(EEC)assay(EPO-independenterythroidcolonygrowth;BFU-E)，她發表的方法，可以在發病之前就準確地診斷真性多血症，受國際重視十餘年。
不僅如此，看病之用心、仔細，讓我這個美國訓練、強調仔細看病的醫師非常佩服。
以後接受各項傳統必需的檢查，再加EECassay，還做MRA(腦部核磁共振加血管造影術)排除腦部暫時性缺氧（TIA）的可能，已經確定有「真性多血症」。
其後三年只用放血的方法降低紅血球數，同時每天開始服用aspirin。
但是血小板逐漸增加到85萬以上。
深怕發生合併症，於是開始服用抑制骨髓細胞增生的hydroxyurea。
Hydroxyurea的療效很好，副作用幾乎沒有，比較常見的是高劑量時指甲會變色、皮膚會變黑。
不過不會抑制免疫力、身體抵抗力，似乎也不會像是radioactiveP32治療，促進PV演變成為白血病。
用藥四年多，自己調整劑量，目前血小板、HCT、WBC都在正常範圍之內。
多血症有「真性」的、以及「續發性」的（secondarypolycythemia）。
續發性的多血症是在多年吸煙、慢性肺疾病、住在高山地區者可以見到，是因為血中氧氣濃度低，刺激erythropoietin(EPO)分泌而引起的。
EPO是主要從腎臟皮質的間質細胞（peritubularfibroblast）釋出的hormone。
在血液中有使紅血球半生期延長、促進紅血球的分化、成熟、以及合成血色素的作用，（其實它還可以促進神經損傷恢復以及血管及平滑肌增生、傷口癒合）。
它也刺激骨髓製造紅血球。
第一步，和骨髓內幹細胞（stemcells）表面的EPO接受器（Epo-receptor;EpoR）結合，再經過細胞內酵素JAK2傳遞訊息到細胞核，促進紅血球的分裂、增多。
總效果就是血中紅血球數增加。
EPO的分泌多寡是由血液中氧氣濃度調節。
肺部功能差，或住在高山上，血中氧氣濃度低等情況之下，EPO的分泌加快，隨後血中紅血球增加，提升血液輸送更多氧氣的效能。
因此，續發性多血症時血中EPO會增加；而真性多血症時EPO不增，卻仍會有紅血球不斷地產生，顯然是細胞內的訊息傳導系統出了毛病。
這些有病變的PV骨髓細胞在試管內雖然沒有添加EPO，仍會繁殖(在體外就成EECassay)。
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