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1. 小小口腔潰瘍其實是天皰瘡折磨人不輕
天皰瘡是一種由自身抗體引起的自身免疫性疾病，屬於慢性、復發性、嚴重 ... 口腔黏膜上出現天皰瘡病損稱為口腔天皰瘡，口腔黏膜病損往往要比 ...正在驗證您的訪問請求系統偵測到您的電腦網路發出了異常流量，您需經驗證才能訪問我們的網站。
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2. 口腔寻常型天疱疮
寻常型天疱疮是一类严重的、慢性黏膜-皮肤自身免疫性大疱性疾病。
口腔是其较早出现病损的部位，一般和自身免疫因素与病毒感染有关。
...百度首页网页新闻贴吧知道音乐图片视频地图文库百科首页历史上的今天百科冷知识图解百科秒懂百科懂啦秒懂本尊答秒懂大师说秒懂看瓦特秒懂五千年秒懂全视界特色百科数字博物馆非遗百科城市百科恐龙百科多肉百科艺术百科科学百科用户蝌蚪团热词团百科校园分类达人百科任务百科商城权威合作合作模式常见问题联系方式下载百科APP个人中心收藏查看我的收藏0有用+1已投票0口腔寻常型天疱疮编辑锁定本词条由好大夫在线提供内容并参与编辑。
关晓兵（主任医师）北京口腔医院口腔黏膜科付洁（主治医师）北京口腔医院口腔黏膜科寻常型天疱疮是一类严重的、慢性黏膜-皮肤自身免疫性大疱性疾病。
口腔是其较早出现病损的部位，一般和自身免疫因素与病毒感染有关。
西医学名口腔寻常型天疱疮所属科室五官科-皮肤科主要病因自身免疫病传染性无传染性目录1发病病因2临床表现3诊断4鉴别诊断5治疗口腔寻常型天疱疮发病病因1.自身免疫因素2.其他：病毒感染、紫外线照射、某些药物（如青霉胺等）的刺激等口腔寻常型天疱疮临床表现1.口腔：较早期出现病损的部位。
起疱前常先有口干、咽干或吞咽时刺痛等症状。
口内黏膜出现1～2个或广泛发生的大小不等的水疱，疱壁薄而透明，水疱易破，遗留不规则的糜烂面，表面有残留的疱壁。
若撕去疱壁，常可无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜，并遗留下一鲜红的创面，这种现象称为揭皮试验阳性。
在糜烂面的边缘处插入探针，探针可无痛性进入黏膜下方，这是棘层松解的现象，具有诊断意义。
病损可出现在软腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位。
继发感染则病情加重，疼痛亦加重，患者咀嚼、吞咽困难，有非特异性口臭，淋巴结肿大，唾液增多并带有血迹。
疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。
2.皮肤：病损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。
早期全身症状不明显，仅在前胸或躯干处有1～2个水疱，常不被注意。
在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，疱不融合，疱壁薄而松弛，破后露出红湿的糜烂面，感染后可化脓形成脓血痂，有臭味，愈合后可留下较深的色素。
用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱；推赶水疱能使其在皮肤上移动；在口内，用舌舔及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现象称Nikolsky征，即尼氏征，具有诊断价值。
皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒，糜烂时则有疼痛，病程中可出现发热、无力、食欲不振等全身症状；随着病情的发展，体温升高，并可不断地出现新的水疱。
由于大量失水、电解质紊乱，患者出现恶病质，可因感染而死亡。
3.其他部位黏膜：眼、鼻腔、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损，往往不易恢复正常。
口腔寻常型天疱疮诊断1.临床损害特征：早期单独发生在口内的糜烂性损害常难诊断，临床上往往仅见一红色创面或糜烂面。
若尼氏征阳性或揭皮试验阳性则有助于诊断。
患者体质下降，甚至恶病质，也有助于诊断。
2.细胞学检查：局部消毒后将早期新鲜的大疱剪去疱顶，轻刮疱底组织，涂于玻片上，干燥后用吉姆萨或赤苏木精-伊红染色，可见典型天疱疮细胞或棘层松解细胞。
3.活体组织检查：棘层松解、上皮内疱。
4.免疫学检查（1）免疫组织化学：直接免疫荧光法显示棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗体。
（2）血清抗体物质的检测：间接免疫荧光法检测患者血清中存在的抗基底细胞、棘细胞层的细胞间质以及棘细胞的循环抗体，一般抗体效价为1:50时即有意义。
口腔寻常型天疱疮鉴别诊断1.多形红斑：起病急，与变态反应有关。
口内大量疱破后糜烂，皮肤上可见靶形红斑。
2.剥脱性龈炎：牙龈非特异性炎症，游离龈和附着龈呈弥散性红斑，鲜红色。
扁平苔藓和类天疱疮均可出现。
3.大疱性表皮松解症：先天性家族遗传性皮肤病。
先天性弹力纤维不全而致皮肤脆弱。
外伤时容易发生水疱。
患者发育差，毛发稀疏，指甲变形、甚至脱落。
口腔寻常型天疱疮治疗1.支持疗法：高蛋白、高维生素饮食，进食困难者可静脉补充，全身衰竭者可少量多次输血。
2.肾上腺皮质激素：首选药物。
轻者，泼尼松的起始量为
口腔是其较早出现病损的部位，一般和自身免疫因素与病毒感染有关。
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关晓兵（主任医师）北京口腔医院口腔黏膜科付洁（主治医师）北京口腔医院口腔黏膜科寻常型天疱疮是一类严重的、慢性黏膜-皮肤自身免疫性大疱性疾病。
口腔是其较早出现病损的部位，一般和自身免疫因素与病毒感染有关。
西医学名口腔寻常型天疱疮所属科室五官科-皮肤科主要病因自身免疫病传染性无传染性目录1发病病因2临床表现3诊断4鉴别诊断5治疗口腔寻常型天疱疮发病病因1.自身免疫因素2.其他：病毒感染、紫外线照射、某些药物（如青霉胺等）的刺激等口腔寻常型天疱疮临床表现1.口腔：较早期出现病损的部位。
起疱前常先有口干、咽干或吞咽时刺痛等症状。
口内黏膜出现1～2个或广泛发生的大小不等的水疱，疱壁薄而透明，水疱易破，遗留不规则的糜烂面，表面有残留的疱壁。
若撕去疱壁，常可无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜，并遗留下一鲜红的创面，这种现象称为揭皮试验阳性。
在糜烂面的边缘处插入探针，探针可无痛性进入黏膜下方，这是棘层松解的现象，具有诊断意义。
病损可出现在软腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位。
继发感染则病情加重，疼痛亦加重，患者咀嚼、吞咽困难，有非特异性口臭，淋巴结肿大，唾液增多并带有血迹。
疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。
2.皮肤：病损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。
早期全身症状不明显，仅在前胸或躯干处有1～2个水疱，常不被注意。
在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，疱不融合，疱壁薄而松弛，破后露出红湿的糜烂面，感染后可化脓形成脓血痂，有臭味，愈合后可留下较深的色素。
用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱；推赶水疱能使其在皮肤上移动；在口内，用舌舔及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现象称Nikolsky征，即尼氏征，具有诊断价值。
皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒，糜烂时则有疼痛，病程中可出现发热、无力、食欲不振等全身症状；随着病情的发展，体温升高，并可不断地出现新的水疱。
由于大量失水、电解质紊乱，患者出现恶病质，可因感染而死亡。
3.其他部位黏膜：眼、鼻腔、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损，往往不易恢复正常。
口腔寻常型天疱疮诊断1.临床损害特征：早期单独发生在口内的糜烂性损害常难诊断，临床上往往仅见一红色创面或糜烂面。
若尼氏征阳性或揭皮试验阳性则有助于诊断。
患者体质下降，甚至恶病质，也有助于诊断。
2.细胞学检查：局部消毒后将早期新鲜的大疱剪去疱顶，轻刮疱底组织，涂于玻片上，干燥后用吉姆萨或赤苏木精-伊红染色，可见典型天疱疮细胞或棘层松解细胞。
3.活体组织检查：棘层松解、上皮内疱。
4.免疫学检查（1）免疫组织化学：直接免疫荧光法显示棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗体。
（2）血清抗体物质的检测：间接免疫荧光法检测患者血清中存在的抗基底细胞、棘细胞层的细胞间质以及棘细胞的循环抗体，一般抗体效价为1:50时即有意义。
口腔寻常型天疱疮鉴别诊断1.多形红斑：起病急，与变态反应有关。
口内大量疱破后糜烂，皮肤上可见靶形红斑。
2.剥脱性龈炎：牙龈非特异性炎症，游离龈和附着龈呈弥散性红斑，鲜红色。
扁平苔藓和类天疱疮均可出现。
3.大疱性表皮松解症：先天性家族遗传性皮肤病。
先天性弹力纤维不全而致皮肤脆弱。
外伤时容易发生水疱。
患者发育差，毛发稀疏，指甲变形、甚至脱落。
口腔寻常型天疱疮治疗1.支持疗法：高蛋白、高维生素饮食，进食困难者可静脉补充，全身衰竭者可少量多次输血。
2.肾上腺皮质激素：首选药物。
轻者，泼尼松的起始量为
3. 天皰瘡之照護
典型病人口腔黏膜最早波及，其次侵犯頭皮、鼠蹊及摩擦部位，女性病人外陰及陰道亦可能被侵犯，若未妥善治療，晚期可波及至全身。
增殖型天皰瘡：水皰好發於 ...臺北榮總護理部健康e點通回首頁關於我們預約掛號English登入一般中大×全站搜尋搜尋登入天皰瘡之照護位置護理指導皮膚科主題天皰瘡之照護其他資訊瀏覽:5788,最近修訂:2019-06-30回首頁列印日期:2021/01/30臺北榮總護理部健康e點通護理指導皮膚科×私密分享無法分享，系統已經關閉私密分享的功能×QRcode×選擇網頁檔案loading...確定取消×刪除提醒×loading...×天皰瘡之照護分享QRcode列印瀏覽:5788,最近修訂:2019-06-30分享QRcode列印瀏覽:5788,最近修訂:2019-06-30×××loading...×建立新版本一、什麼是天皰瘡？是一種皮膚黏膜自體免疫水皰性疾病。
為慢性、復發性、嚴重性表皮內皰性疾病。
好發於50~60歲中年人，男女間無發生率差別。
每年每百萬人約0.5~3.2人的發生率。
病因未明，有蛋白代謝障礙、電解質不平衡、病人血清含毒物、病毒或細菌的感染等諸多說法，一般僅有輕癢，治療後留有色素沉著，不留疤。
二、主要症狀表現：尋常型天皰瘡：早期病灶為清澈小水皰，突然出現於外觀正常皮膚，約1cm，因水皰頂端甚薄，故極易破裂而導致病人求診時多呈非出血性淺糜爛。
典型病人口腔黏膜最早波及，其次侵犯頭皮、鼠蹊及摩擦部位，女性病人外陰及陰道亦可能被侵犯，若未妥善治療，晚期可波及至全身。
增殖型天皰瘡：水皰好發於摩擦部位，如腹股溝、手肘，以及面部及頭皮。
臨床除了水皰外、糜爛處呈乳頭狀增殖，因滲出液及皮膚上厚痂產生，易有惡臭。
落葉型天皰瘡：水皰不易發現，但脫屑結痂性糜爛的病兆周圍繞著紅斑。
早期病灶好發於皮脂腺旺盛部位，如頭皮、面部、軀幹上半身等處，外觀類似嚴重之脂漏性溼疹。
因臨床早期呈現水皰外，另有大片葉狀脫屑，故有落葉天皰瘡之名。
嚴重者可呈現剝落性紅皮症。
日光或高溫可導致惡化。
與尋常天皰瘡不同者為即使病灶波及全身，黏膜甚少被侵犯。
紅斑型天皰瘡：臨床呈現脫屑及痂皮病灶，好發於面頰及皮脂旺盛區域。
本病可持續穩定多年或演變為廣泛型落葉天皰瘡。
有以上症狀並不一定就是天皰瘡，若有上述症狀，請至皮膚科門診就醫。
三、如何確定診斷？突然發生於中年人的水皰。
水皰出現在外觀正常的皮膚，通常黏膜也有病灶。
水皰開始是澄清的，然後形成膿皰，易破，形成鮮紅瀰漫面。
Nikolsky氏現象：按壓正常皮膚，沿水平適當加壓，因表皮層並非緊密結合，容易剝離而裂開，露出鮮紅色糜爛，有時會流出清澄的分泌物。
Tzanksmear：是臨床常見之診斷法，即自水皰底部以刀片輕刮，採取標本置於玻片後，以吉姆薩染色法，可見鬆解細胞。
實驗室檢查：可見白血球增高、嗜酸性白血球增高、血清蛋白降低、電解質不平衡、貧血、紅血球沉降率加速等非特異性現象。
皮膚切片免疫螢光檢查：皮膚切片必須是發生於24小時內的新病灶，此方法可分辨本症與其他水皰症。
四、天皰瘡的治療：口服皮質類固醇：為控制天皰瘡的首選藥物，劑量多寡依病情嚴重而定，通常起始為高劑量，而後慢慢減量。
免疫抑制劑：近年來常用的藥物，須預防各種合併症發生，如伺機性感染。
預防感染：病灶部位的照護可使用水療、濕敷及局部抗生素藥膏使用，有時依醫囑使用浸泡療法預防感染；或使用適當敷料、或氧化鋅塗抹，以減輕疼痛及促進傷口早日乾燥癒合。
內服抗生素：長期之病灶容易受細菌感染，故傷口經細菌培養確定後，應立即依敏感試驗結果，給予適當之抗生素，以防止敗血症或菌血症而危及生命。
五、自我保健原則：觀察口腔黏膜完整性並加強口腔護理：三餐飯後及睡前徹底清潔口腔，視情況使用漱口水或抗黴菌藥物Nystatin漱口防止感染發生。
按醫囑塗抹藥膏，勿自行抹成藥及避免自行弄破水皰，以防止細菌感染，觀察傷口部位、大小、滲液量及性質、味道、周圍皮膚狀況及疼痛情形。
採舒適臥位，維持床單清潔及平整，穿質料輕柔寬鬆的衣物，減少摩擦壓迫。
增加營養的攝取以促組織修復：因口腔潰瘍進食量差，且水皰滲液造成組織液的流失，普遍有營養不足問題，更不利組織修復，應少量多餐，多選擇高蛋白
增殖型天皰瘡：水皰好發於 ...臺北榮總護理部健康e點通回首頁關於我們預約掛號English登入一般中大×全站搜尋搜尋登入天皰瘡之照護位置護理指導皮膚科主題天皰瘡之照護其他資訊瀏覽:5788,最近修訂:2019-06-30回首頁列印日期:2021/01/30臺北榮總護理部健康e點通護理指導皮膚科×私密分享無法分享，系統已經關閉私密分享的功能×QRcode×選擇網頁檔案loading...確定取消×刪除提醒×loading...×天皰瘡之照護分享QRcode列印瀏覽:5788,最近修訂:2019-06-30分享QRcode列印瀏覽:5788,最近修訂:2019-06-30×××loading...×建立新版本一、什麼是天皰瘡？是一種皮膚黏膜自體免疫水皰性疾病。
為慢性、復發性、嚴重性表皮內皰性疾病。
好發於50~60歲中年人，男女間無發生率差別。
每年每百萬人約0.5~3.2人的發生率。
病因未明，有蛋白代謝障礙、電解質不平衡、病人血清含毒物、病毒或細菌的感染等諸多說法，一般僅有輕癢，治療後留有色素沉著，不留疤。
二、主要症狀表現：尋常型天皰瘡：早期病灶為清澈小水皰，突然出現於外觀正常皮膚，約1cm，因水皰頂端甚薄，故極易破裂而導致病人求診時多呈非出血性淺糜爛。
典型病人口腔黏膜最早波及，其次侵犯頭皮、鼠蹊及摩擦部位，女性病人外陰及陰道亦可能被侵犯，若未妥善治療，晚期可波及至全身。
增殖型天皰瘡：水皰好發於摩擦部位，如腹股溝、手肘，以及面部及頭皮。
臨床除了水皰外、糜爛處呈乳頭狀增殖，因滲出液及皮膚上厚痂產生，易有惡臭。
落葉型天皰瘡：水皰不易發現，但脫屑結痂性糜爛的病兆周圍繞著紅斑。
早期病灶好發於皮脂腺旺盛部位，如頭皮、面部、軀幹上半身等處，外觀類似嚴重之脂漏性溼疹。
因臨床早期呈現水皰外，另有大片葉狀脫屑，故有落葉天皰瘡之名。
嚴重者可呈現剝落性紅皮症。
日光或高溫可導致惡化。
與尋常天皰瘡不同者為即使病灶波及全身，黏膜甚少被侵犯。
紅斑型天皰瘡：臨床呈現脫屑及痂皮病灶，好發於面頰及皮脂旺盛區域。
本病可持續穩定多年或演變為廣泛型落葉天皰瘡。
有以上症狀並不一定就是天皰瘡，若有上述症狀，請至皮膚科門診就醫。
三、如何確定診斷？突然發生於中年人的水皰。
水皰出現在外觀正常的皮膚，通常黏膜也有病灶。
水皰開始是澄清的，然後形成膿皰，易破，形成鮮紅瀰漫面。
Nikolsky氏現象：按壓正常皮膚，沿水平適當加壓，因表皮層並非緊密結合，容易剝離而裂開，露出鮮紅色糜爛，有時會流出清澄的分泌物。
Tzanksmear：是臨床常見之診斷法，即自水皰底部以刀片輕刮，採取標本置於玻片後，以吉姆薩染色法，可見鬆解細胞。
實驗室檢查：可見白血球增高、嗜酸性白血球增高、血清蛋白降低、電解質不平衡、貧血、紅血球沉降率加速等非特異性現象。
皮膚切片免疫螢光檢查：皮膚切片必須是發生於24小時內的新病灶，此方法可分辨本症與其他水皰症。
四、天皰瘡的治療：口服皮質類固醇：為控制天皰瘡的首選藥物，劑量多寡依病情嚴重而定，通常起始為高劑量，而後慢慢減量。
免疫抑制劑：近年來常用的藥物，須預防各種合併症發生，如伺機性感染。
預防感染：病灶部位的照護可使用水療、濕敷及局部抗生素藥膏使用，有時依醫囑使用浸泡療法預防感染；或使用適當敷料、或氧化鋅塗抹，以減輕疼痛及促進傷口早日乾燥癒合。
內服抗生素：長期之病灶容易受細菌感染，故傷口經細菌培養確定後，應立即依敏感試驗結果，給予適當之抗生素，以防止敗血症或菌血症而危及生命。
五、自我保健原則：觀察口腔黏膜完整性並加強口腔護理：三餐飯後及睡前徹底清潔口腔，視情況使用漱口水或抗黴菌藥物Nystatin漱口防止感染發生。
按醫囑塗抹藥膏，勿自行抹成藥及避免自行弄破水皰，以防止細菌感染，觀察傷口部位、大小、滲液量及性質、味道、周圍皮膚狀況及疼痛情形。
採舒適臥位，維持床單清潔及平整，穿質料輕柔寬鬆的衣物，減少摩擦壓迫。
增加營養的攝取以促組織修復：因口腔潰瘍進食量差，且水皰滲液造成組織液的流失，普遍有營養不足問題，更不利組織修復，應少量多餐，多選擇高蛋白
4. Pemphigus 天皰瘡@ 快樂小藥師Im pharmacist nichts glücklich ...
Pemphigus又名天皰瘡，這是一種自身免疫性疾病，多發生於四十至六十歲之人。
發作時，滿口水皰，一碰就破，因而喪失了正常粘膜保護的口腔極 ...快樂小藥師Impharmacistnichtsglücklich跳到主文快樂小藥師在此提供醫藥訊息、醫藥知識，還有很多小藥師的生活點點滴滴……部落格全站分類：醫療保健相簿部落格留言名片快樂小藥師本部落格為介紹醫藥相關知識部落格，並沒有販賣藥品。
此外文章部分內容可能會引起您的不安或是心理不適，在按下繼續閱讀前，請先自我評估，謝謝（原創文章如需轉載請先告知）左右水平廣告輪播-語法//如果你希望圖片繼續多一點，那就自己再複製增加<>Sep26Fri200815:18Pemphigus天皰瘡前些日子，看國興衛視，剛好有講到天皰瘡，是一個很嚇人的病，恐怖程度已經可以去好萊塢拍電影了，卻因為常常跟鵝口瘡搞混，所以很多人疏忽治療，以下作一點介紹（內容應該列為18禁，所以未成年不要點） Pemphigus又名天皰瘡，這是一種自身免疫性疾病，多發生於四十至六十歲之人。
發作時，滿口水皰，一碰就破，因而喪失了正常粘膜保護的口腔極易繼發感染，引起口腔粘膜廣泛性糜爛。
天皰瘡又是一種口腔粘膜與皮膚聯發疾病，一旦急性發作，頭皮，胸口，背後，以及四肢都會出現水皰。
天皰瘡有許多種類型，在尋常型天皰瘡(PemphigusVulgaris,PV)中口腔粘膜損害最早出現，也最多見。
早期口內出現大皰，壁薄而透明，繼而呈急性發作或逐漸加重，皰膜破後向四周退縮，撕去皰膜時易將鄰近粘膜一同撕掉，形成鮮紅的糜爛面，經組織切片後可發現棘層松解(acantholysis)現象。
增殖型天皰瘡常由尋常型天皰瘡轉化而來。
損害多發生於皮膚皺褶處，最初為水皰或大皰，皰破後，基底部逐漸增殖，表面有膿性分泌物，惡臭，疼痛。
落葉型天皰瘡（Pomphigusfoliaceus,PF）會在正常皮膚上或紅斑上出現鬆弛的水皰，特徵是極易破潰並形成油膩狀結痂，出現限局或廣泛性的剝脫，有腥臭。
有時患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮，類似剝脫皮炎損害。
紅斑型天皰瘡(PemphigusErythematosus,PE)屬良性，在紅斑的基礎上起皰，有鱗屑並結痂。
天皰瘡的病因是因為有自體抗體攻擊皮膚成份，正常的皮膚上皮細胞間存在有desmosome，使上皮細胞間能緊密的結合。
另外上皮細胞與基底層(BM)間的作用則透過semi-desmosome，可使上皮細胞貼附在基底膜上。
而患者皮膚和血清中含有抗desmosome成分的自體抗體IgG。
在尋常型天皰瘡(PemphigusVulgaris)中，自體抗體IgG主要是攻擊semi-desmosome的組成份子desmoglein，破壞上皮細胞與基底層的結合，造成水泡，另外也有發現C3補體會攻擊皮膚的keratinocyte，造成皮膚組織的破壞。
尋常型天皰瘡的特徵是水泡產生的位置在上皮細胞與基底層之間。
在落葉型天皰瘡（Pomphigusfoliaceus）中，自體抗體IgG主要是攻擊desmosome的組成份子desmoglein，破壞上皮細胞間的結合，使上皮細胞間產生剝離，造成水泡。
尋常型天皰瘡好發於口腔黏膜部位，但落葉型天皰瘡不發於黏膜層，好發於頭頸部。
落葉型天皰瘡的特徵是水泡產生的位置在皮膚角質層之間，這點與尋常型天皰瘡不同。
PanelAshowsthebackofapatientwithextensiveconfluenterosionsanddenudedepitheliumbeforetreatmentwithrituximabandcompletehealing,withreturntonormalskin,aftertreatment.PanelBshowscompleteinvolvementofthelowerlipandpartialinvolvementoftheupperlipandgingivaewithpemphigusvulgarisbeforetreatment.Completerecoveryfrommucocutaneouslesionstonormalmorphologyisshownaftertreatmentwithrituximab.PanelCshowsbreastinvolvement,withasubstantiallossoftheepitheliumofthe
發作時，滿口水皰，一碰就破，因而喪失了正常粘膜保護的口腔極 ...快樂小藥師Impharmacistnichtsglücklich跳到主文快樂小藥師在此提供醫藥訊息、醫藥知識，還有很多小藥師的生活點點滴滴……部落格全站分類：醫療保健相簿部落格留言名片快樂小藥師本部落格為介紹醫藥相關知識部落格，並沒有販賣藥品。
此外文章部分內容可能會引起您的不安或是心理不適，在按下繼續閱讀前，請先自我評估，謝謝（原創文章如需轉載請先告知）左右水平廣告輪播-語法//如果你希望圖片繼續多一點，那就自己再複製增加<>Sep26Fri200815:18Pemphigus天皰瘡前些日子，看國興衛視，剛好有講到天皰瘡，是一個很嚇人的病，恐怖程度已經可以去好萊塢拍電影了，卻因為常常跟鵝口瘡搞混，所以很多人疏忽治療，以下作一點介紹（內容應該列為18禁，所以未成年不要點） Pemphigus又名天皰瘡，這是一種自身免疫性疾病，多發生於四十至六十歲之人。
發作時，滿口水皰，一碰就破，因而喪失了正常粘膜保護的口腔極易繼發感染，引起口腔粘膜廣泛性糜爛。
天皰瘡又是一種口腔粘膜與皮膚聯發疾病，一旦急性發作，頭皮，胸口，背後，以及四肢都會出現水皰。
天皰瘡有許多種類型，在尋常型天皰瘡(PemphigusVulgaris,PV)中口腔粘膜損害最早出現，也最多見。
早期口內出現大皰，壁薄而透明，繼而呈急性發作或逐漸加重，皰膜破後向四周退縮，撕去皰膜時易將鄰近粘膜一同撕掉，形成鮮紅的糜爛面，經組織切片後可發現棘層松解(acantholysis)現象。
增殖型天皰瘡常由尋常型天皰瘡轉化而來。
損害多發生於皮膚皺褶處，最初為水皰或大皰，皰破後，基底部逐漸增殖，表面有膿性分泌物，惡臭，疼痛。
落葉型天皰瘡（Pomphigusfoliaceus,PF）會在正常皮膚上或紅斑上出現鬆弛的水皰，特徵是極易破潰並形成油膩狀結痂，出現限局或廣泛性的剝脫，有腥臭。
有時患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮，類似剝脫皮炎損害。
紅斑型天皰瘡(PemphigusErythematosus,PE)屬良性，在紅斑的基礎上起皰，有鱗屑並結痂。
天皰瘡的病因是因為有自體抗體攻擊皮膚成份，正常的皮膚上皮細胞間存在有desmosome，使上皮細胞間能緊密的結合。
另外上皮細胞與基底層(BM)間的作用則透過semi-desmosome，可使上皮細胞貼附在基底膜上。
而患者皮膚和血清中含有抗desmosome成分的自體抗體IgG。
在尋常型天皰瘡(PemphigusVulgaris)中，自體抗體IgG主要是攻擊semi-desmosome的組成份子desmoglein，破壞上皮細胞與基底層的結合，造成水泡，另外也有發現C3補體會攻擊皮膚的keratinocyte，造成皮膚組織的破壞。
尋常型天皰瘡的特徵是水泡產生的位置在上皮細胞與基底層之間。
在落葉型天皰瘡（Pomphigusfoliaceus）中，自體抗體IgG主要是攻擊desmosome的組成份子desmoglein，破壞上皮細胞間的結合，使上皮細胞間產生剝離，造成水泡。
尋常型天皰瘡好發於口腔黏膜部位，但落葉型天皰瘡不發於黏膜層，好發於頭頸部。
落葉型天皰瘡的特徵是水泡產生的位置在皮膚角質層之間，這點與尋常型天皰瘡不同。
PanelAshowsthebackofapatientwithextensiveconfluenterosionsanddenudedepitheliumbeforetreatmentwithrituximabandcompletehealing,withreturntonormalskin,aftertreatment.PanelBshowscompleteinvolvementofthelowerlipandpartialinvolvementoftheupperlipandgingivaewithpemphigusvulgarisbeforetreatment.Completerecoveryfrommucocutaneouslesionstonormalmorphologyisshownaftertreatmentwithrituximab.PanelCshowsbreastinvolvement,withasubstantiallossoftheepitheliumofthe