口腔寻常型天疱疮 | 天皰瘡口腔
寻常型天疱疮是一类严重的、慢性黏膜-皮肤自身免疫性大疱性疾病。
口腔是其较早出现病损的部位，一般和自身免疫因素与病毒感染有关。
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关晓兵（主任医师）北京口腔医院口腔黏膜科付洁（主治医师）北京口腔医院口腔黏膜科寻常型天疱疮是一类严重的、慢性黏膜-皮肤自身免疫性大疱性疾病。
口腔是其较早出现病损的部位，一般和自身免疫因素与病毒感染有关。
西医学名口腔寻常型天疱疮所属科室五官科-皮肤科主要病因自身免疫病传染性无传染性目录1发病病因2临床表现3诊断4鉴别诊断5治疗口腔寻常型天疱疮发病病因1.自身免疫因素2.其他：病毒感染、紫外线照射、某些药物（如青霉胺等）的刺激等口腔寻常型天疱疮临床表现1.口腔：较早期出现病损的部位。
起疱前常先有口干、咽干或吞咽时刺痛等症状。
口内黏膜出现1～2个或广泛发生的大小不等的水疱，疱壁薄而透明，水疱易破，遗留不规则的糜烂面，表面有残留的疱壁。
若撕去疱壁，常可无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜，并遗留下一鲜红的创面，这种现象称为揭皮试验阳性。
在糜烂面的边缘处插入探针，探针可无痛性进入黏膜下方，这是棘层松解的现象，具有诊断意义。
病损可出现在软腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位。
继发感染则病情加重，疼痛亦加重，患者咀嚼、吞咽困难，有非特异性口臭，淋巴结肿大，唾液增多并带有血迹。
疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。
2.皮肤：病损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。
早期全身症状不明显，仅在前胸或躯干处有1～2个水疱，常不被注意。
在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，疱不融合，疱壁薄而松弛，破后露出红湿的糜烂面，感染后可化脓形成脓血痂，有臭味，愈合后可留下较深的色素。
用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱；推赶水疱能使其在皮肤上移动；在口内，用舌舔及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现象称Nikolsky征，即尼氏征，具有诊断价值。
皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒，糜烂时则有疼痛，病程中可出现发热、无力、食欲不振等全身症状；随着病情的发展，体温升高，并可不断地出现新的水疱。
由于大量失水、电解质紊乱，患者出现恶病质，可因感染而死亡。
3.其他部位黏膜：眼、鼻腔、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损，往往不易恢复正常。
口腔寻常型天疱疮诊断1.临床损害特征：早期单独发生在口内的糜烂性损害常难诊断，临床上往往仅见一红色创面或糜烂面。
若尼氏征阳性或揭皮试验阳性则有助于诊断。
患者体质下降，甚至恶病质，也有助于诊断。
2.细胞学检查：局部消毒后将早期新鲜的大疱剪去疱顶，轻刮疱底组织，涂于玻片上，干燥后用吉姆萨或赤苏木精-伊红染色，可见典型天疱疮细胞或棘层松解细胞。
3.活体组织检查：棘层松解、上皮内疱。
4.免疫学检查（1）免疫组织化学：直接免疫荧光法显示棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗体。
（2）血清抗体物质的检测：间接免疫荧光法检测患者血清中存在的抗基底细胞、棘细胞层的细胞间质以及棘细胞的循环抗体，一般抗体效价为1:50时即有意义。
口腔寻常型天疱疮鉴别诊断1.多形红斑：起病急，与变态反应有关。
口内大量疱破后糜烂，皮肤上可见靶形红斑。
2.剥脱性龈炎：牙龈非特异性炎症，游离龈和附着龈呈弥散性红斑，鲜红色。
扁平苔藓和类天疱疮均可出现。
3.大疱性表皮松解症：先天性家族遗传性皮肤病。
先天性弹力纤维不全而致皮肤脆弱。
外伤时容易发生水疱。
患者发育差，毛发稀疏，指甲变形、甚至脱落。
口腔寻常型天疱疮治疗1.支持疗法：高蛋白、高维生素饮食，进食困难者可静脉补充，全身衰竭者可少量多次输血。
2.肾上腺皮质激素：首选药物。
轻者，泼尼松的起始量为
口腔是其较早出现病损的部位，一般和自身免疫因素与病毒感染有关。
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关晓兵（主任医师）北京口腔医院口腔黏膜科付洁（主治医师）北京口腔医院口腔黏膜科寻常型天疱疮是一类严重的、慢性黏膜-皮肤自身免疫性大疱性疾病。
口腔是其较早出现病损的部位，一般和自身免疫因素与病毒感染有关。
西医学名口腔寻常型天疱疮所属科室五官科-皮肤科主要病因自身免疫病传染性无传染性目录1发病病因2临床表现3诊断4鉴别诊断5治疗口腔寻常型天疱疮发病病因1.自身免疫因素2.其他：病毒感染、紫外线照射、某些药物（如青霉胺等）的刺激等口腔寻常型天疱疮临床表现1.口腔：较早期出现病损的部位。
起疱前常先有口干、咽干或吞咽时刺痛等症状。
口内黏膜出现1～2个或广泛发生的大小不等的水疱，疱壁薄而透明，水疱易破，遗留不规则的糜烂面，表面有残留的疱壁。
若撕去疱壁，常可无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜，并遗留下一鲜红的创面，这种现象称为揭皮试验阳性。
在糜烂面的边缘处插入探针，探针可无痛性进入黏膜下方，这是棘层松解的现象，具有诊断意义。
病损可出现在软腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位。
继发感染则病情加重，疼痛亦加重，患者咀嚼、吞咽困难，有非特异性口臭，淋巴结肿大，唾液增多并带有血迹。
疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。
2.皮肤：病损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。
早期全身症状不明显，仅在前胸或躯干处有1～2个水疱，常不被注意。
在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，疱不融合，疱壁薄而松弛，破后露出红湿的糜烂面，感染后可化脓形成脓血痂，有臭味，愈合后可留下较深的色素。
用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱；推赶水疱能使其在皮肤上移动；在口内，用舌舔及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现象称Nikolsky征，即尼氏征，具有诊断价值。
皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒，糜烂时则有疼痛，病程中可出现发热、无力、食欲不振等全身症状；随着病情的发展，体温升高，并可不断地出现新的水疱。
由于大量失水、电解质紊乱，患者出现恶病质，可因感染而死亡。
3.其他部位黏膜：眼、鼻腔、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损，往往不易恢复正常。
口腔寻常型天疱疮诊断1.临床损害特征：早期单独发生在口内的糜烂性损害常难诊断，临床上往往仅见一红色创面或糜烂面。
若尼氏征阳性或揭皮试验阳性则有助于诊断。
患者体质下降，甚至恶病质，也有助于诊断。
2.细胞学检查：局部消毒后将早期新鲜的大疱剪去疱顶，轻刮疱底组织，涂于玻片上，干燥后用吉姆萨或赤苏木精-伊红染色，可见典型天疱疮细胞或棘层松解细胞。
3.活体组织检查：棘层松解、上皮内疱。
4.免疫学检查（1）免疫组织化学：直接免疫荧光法显示棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗体。
（2）血清抗体物质的检测：间接免疫荧光法检测患者血清中存在的抗基底细胞、棘细胞层的细胞间质以及棘细胞的循环抗体，一般抗体效价为1:50时即有意义。
口腔寻常型天疱疮鉴别诊断1.多形红斑：起病急，与变态反应有关。
口内大量疱破后糜烂，皮肤上可见靶形红斑。
2.剥脱性龈炎：牙龈非特异性炎症，游离龈和附着龈呈弥散性红斑，鲜红色。
扁平苔藓和类天疱疮均可出现。
3.大疱性表皮松解症：先天性家族遗传性皮肤病。
先天性弹力纤维不全而致皮肤脆弱。
外伤时容易发生水疱。
患者发育差，毛发稀疏，指甲变形、甚至脱落。
口腔寻常型天疱疮治疗1.支持疗法：高蛋白、高维生素饮食，进食困难者可静脉补充，全身衰竭者可少量多次输血。
2.肾上腺皮质激素：首选药物。
轻者，泼尼松的起始量为