依據統計，在緩和性惡性淋巴瘤中的濾泡型、黏膜相關淋巴組織型、皮膚退化性大細胞及蕈狀黴菌病等，5年存活率大於70％；小淋巴球、類質漿細胞、淋巴腺邊緣 ...首頁台灣常見癌症腦瘤喉癌鼻咽癌口腔癌食道癌甲狀腺癌肺癌乳癌胃癌腸胃道間質瘤肝癌膽囊膽管癌胰臟癌大腸直腸癌攝護腺癌卵巢癌輸卵管癌子宮內膜癌子宮頸癌陰道癌腎臟癌膀胱癌皮膚癌多發性骨髓瘤淋巴癌血癌骨癌癌症預防蔬果彩虹579規律運動體重控制遠離菸檳定期篩檢防癌小博士主題癌症專區更多防癌知識常見防癌問題癌症e學苑(癌友服務)癌症的認識台灣十大癌症其他癌症自我照護管理醫療新知癌症照護癌症營養心理支持復健運動免疫治療身心靈康復課程北部課程南部課程跨院際講座病友支持團體肺腑之癌腸相挺笑顏逐開悅聲合唱團愛care之友午茶話療癌症病友補助營養品補助經濟補助交通補助居家喘息心理諮商癌症保險諮詢假髮租借專業諮詢服務住宿服務線上諮詢抗癌鬥士數位教學平台直播小教室台灣藥物臨床試驗資訊癌友關懷教育中心關於基金會基金會緣起宗旨與目標服務項目組織架構最新消息媒體報導榮耀共享年度報告捐款與支持捐款方式愛心義賣募捐專區志工招募企業參與捐款芳名錄台癌資料館圖書出版其他出版會訊下載各項專業調查衛教手冊會員專區站內搜尋首頁淋巴瘤漫談淋巴瘤（下）收藏文章友善列印收藏文章 漫談淋巴瘤（下）文/國家衛生研究院台北榮總癌症病房主治醫師李冠德（三）治療後達到完全緩解者的5年存活率高，若10～15年沒有再復發即為治癒　　若未達到完全緩解的病患，則無法活過五年。

依據統計，在緩和性惡性淋巴瘤中的濾泡型、黏膜相關淋巴組織型、皮膚退化性大細胞及蕈狀黴菌病等，5年存活率大於70％；小淋巴球、類質漿細胞、淋巴腺邊緣區B細胞5年存活率介於50％到70％。

在侵略性惡性淋巴瘤中的瀰漫性B大細胞、中隔大細胞及Burkitt氏淋巴瘤5年存活率介於30％到49％；而末梢T型細胞、T淋巴母細胞、被套細胞、HTLV-1陽性成人T細胞、γ/δT細胞之5年存活率則少於30％。

　　淋巴瘤的治療必須找血液腫瘤科醫師或內科腫瘤科醫師才可以得到正確治療。

何杰金氏症及非何杰金氏淋巴瘤兩者的治療不同。

何杰金氏淋巴瘤治療主要方法是放射線治療和化學藥物，可單項治療或合併治療：在疾病的第一期放射治療只局限受侵犯的部位;疾病第二、三期則擴大放射線治療區，包括周圍地方或個淋巴結，並合併化學治療;在疾病第四期化學治療是主要的方法，必要時如有合適的捐髓者,並可做骨髓移植來治療。

近年來何杰金氏病的預後已有顯著的進展,五年存活率約90%,10年存活率已增至80%，大約有一半以上病人有長期的緩解期，疾病的再發，常會在多年以後，因此五年存活率不等於治癒，要長時間的續追蹤，以早期監測有無次發的惡性病發生，如性白血病、骨癌或非何杰金氏病。

　　非何杰金氏淋巴瘤惡性淋巴瘤的病人若不接受治療，一般而言平均活存不超過一到二年。

但接受適當的放射線治療或化學治療者，達成完全緩解的機率約佔六到七成。

治療上，大部分患者需以化學治療為主合併免疫療法、放射線治療或以手術增加治癒率。

化學治療一般為每三到四週打一次，總共打六至八次化療。

　　某些惡性度較低以及屬於第一、二期局部淋巴癌的病人，適合做放射線治療。

對於巨大腫瘤或淋巴結外淋巴瘤，考慮給予混合放射治療及化學治療。

其他例如干擾素用於Ｔ細胞淋巴癌的治療，高劑量化學治療以及骨髓或周邊血幹細胞移植對於化學治療後、再復發的病患而言，提供了治療的一線希望，對於進展緩慢的淋巴瘤，醫師可能會決定等到症狀出現後再開始治療。

　　生物製劑療法也稱免疫療法，因為90%的非何杰金氏淋巴瘤B淋巴細胞上會有CD20表面抗原，最新發展出之抗CD20的單株抗體Rituxan，是利用與抗原CD20結合，引起補體依賴細胞毒殺作用及抗體依賴細胞毒殺作用等免疫反應，達到消滅淋巴瘤細胞的目的。

此一免疫療法臨床效益佳、副作用小，大多數人耐受性高，即使再次復發後再次接受治療的效果也可達到百分之四十。

（四）淋巴瘤為少數有治癒機會的癌症之一　　最近新英格蘭醫學期刊報導指出，對於侵略性非何杰金氏淋巴瘤，Rituxan與其它化療藥物合併使用，即使是平均69歲以上的老年患者，其整體緩解率甚至高達百分之九十以上，且大幅提高存活率及延長存活期。

這是近20年來在B-細胞非何杰金氏淋巴瘤治療上最具突破性的發展。

　　骨髓或週邊血液幹細胞移植通常用於復發的非何杰金氏淋巴瘤患者。

準備進行骨髓移植前，要先使用高劑量化學治療和放射線治療，盡可能

淋巴漿細胞淋巴癌 (Lymphoplasmacytic lymphoma).是一種少見，占非何杰金氏淋巴癌不到2 %。

淋巴漿細胞淋巴癌最初被界定為小的B細胞淋巴瘤 ...我的最愛設為首頁聯絡我們◆話聊俱樂部|◆文章搜索|◆友站連結|◆留言&發問區|◆陳駿逸醫師簡介|◆影音e學苑-民眾版|◆影音e學苑-醫護版|◆癌症藥物治療講座>首頁->名正癌順之癌症治療->血液系統癌症->淋巴癌淋巴漿細胞淋巴癌(Lymphoplasmacyticlymphoma)./華氏巨球蛋白血症(WaldenstrommacroglobulinemiaWM)[發布者:陳駿逸| 時間:2011-05-1112:01:02|作者:陳駿逸醫師|來源:|瀏覽:17603次] 一位八十七歲的男性，腹痛數日，後來診斷為腸胃道的機械式阻塞所導致，外科醫師進行剖腹探查手術，後來在小腸的地方，發現了一個腫瘤導致了小腸的阻塞，而且周遭的淋巴結都出現腫大的現象。

後來病理科的報告是淋巴漿細胞淋巴癌。

這到底是什麼腫瘤？ 淋巴漿細胞淋巴癌(Lymphoplasmacyticlymphoma).是一種少見，占非何杰金氏淋巴癌不到2%。

淋巴漿細胞淋巴癌最初被界定為小的B細胞淋巴瘤合併漿細胞的特徵。

因為其它的小的B細胞淋巴瘤也有漿細胞的分化，特別在邊緣區B細胞淋巴瘤。

所以世界衛生組織所定義的淋巴漿細胞淋巴癌，是局限在排除它的小的B細胞淋巴瘤。

淋巴漿細胞淋巴癌(Lymphoplasmacyticlymphoma).常同時出現華氏巨球蛋白血症(WaldenstrommacroglobulinemiaWM)，它的特徵就是骨髓中淋巴漿細胞淋巴癌以及IgM單株球蛋白病變出現浸潤的情形。

 大部份的華氏巨球蛋白血症病人是有症狀的，因為腫瘤浸潤於骨髓或則血清當中單株球蛋白病變。

骨頭破壞很少出現，大範圍的腫瘤浸潤於骨髓會導致血球的減少，持續性的貧血情形，這些就是需要開始治療的時機。

這些屬於淋巴瘤的癌細胞會擴散至其他的器官，例如淋巴結、肝臟、脾臟等等，導致器官組織的腫大；少數的情況下，廣泛的淋巴漿細胞會浸潤至肺部、胃、腸道系統。

至於Bine-Neel症候群，指的是長期的血液濃稠度過高，導致血管的通透性改變以及造成血管旁邊的癌細胞浸潤，出現的症狀有頭痛、暈眩、聽覺障礙、複視、ataxia、nystagmus，最後變成昏迷。

   <<<12>>>1/2[上一篇]BrentuximabVedotin(SGN-35)治

淋巴浆细胞性淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma, LPL，旧称淋巴浆细胞样淋巴瘤)是一种罕见的成熟B细胞淋巴瘤，常侵犯骨髓，少数情况下也 ...

LPL系成熟小B淋巴细胞肿瘤并伴不同程度的浆细胞分化，形成由小淋巴细胞，浆样淋巴细胞和浆细胞组成的谱系，不符合其它小B细胞淋巴瘤伴浆细胞分化的诊断 ...疾病名称：淋巴浆细胞淋巴瘤作者：查宏斌英文名称：LymphoplasmacyticLymphoma概述：LPL系成熟小B淋巴细胞肿瘤并伴不同程度的浆细胞分化，形成由小淋巴细胞，浆样淋巴细胞和浆细胞组成的谱系，不符合其它小B细胞淋巴瘤伴浆细胞分化的诊断标准。

LPL常有克隆性球蛋白增高（一般为IgM），绝大多数病例（>90%）有MYD88L265P突变，但这些都不是诊断所必需的。

WaldenstromMacroglobulinemia(WM)见于相当一部分LPL病例，但不等同于LPL，其临床定义为LPL患者累及骨髓伴任何程度的克隆性球蛋白增高。

发病部位：骨髓为原发部位，常累及淋巴结和结外部位。

诊断要点：1、发病年龄为60-70岁，男性较多。

骨髓受侵，淋巴结和脾脏可肿大。

常表现为贫血和血小板减少及相关症状，还可有全身症状如体重减轻、盗汗。

克隆性球蛋白增高导致的高黏稠血症可引起疲劳、精神状态变化以及视觉障碍，其沉积可导致周围神经病变和肾功能损害。

2、外周血可见循环肿瘤细胞和红细胞成钱串样重叠；骨髓几乎总是受侵犯，非小梁旁或小梁旁，间质或弥漫侵润；淋巴结受侵以副皮质区为明显，可累及整个淋巴结。

肿瘤细胞由小淋巴细胞、浆淋巴细胞和浆细胞谱系组成，可见Dutcher或Russell小体。

肥大细胞数增加。

3、免疫组化和流式细胞CD20等B细胞抗原阳性，轻链染色或原位杂交揭示单克隆浆淋巴细胞或浆细胞。

4、血浆单克隆免疫球蛋白（IgM）增高。

5、MYD88突变率>90％，6q缺失也常见；CXCR4突变率30%。

6、IGH@基因重排。

图片：分子标记：MYD88突变率>90％，6q缺失也常见；CXCR4突变率30%鉴别诊断：1、边缘区淋巴瘤（MZL）（淋巴结边缘区淋巴瘤，MALT淋巴瘤，SMZL）：细胞有边缘区分化倾向，或呈现单核细胞样形态，SMZL在外周血可见绒毛样细胞，在骨髓常见特征性窦侵润。

没有克隆性IgM副蛋白的明显增高。

MYD88无突变。

MALT淋巴瘤常见染色体基因易位有：API2-MALT1，IGH-MALT1，BCL10-IGH；SMZL则常见7q缺失。

2、CLL伴浆细胞分化：弱表达CD20和轻链并共表达CD5和CD23有助鉴别。

无MYD88突变。

3、意义不明的IgM单克隆球蛋白血症：部分病例有MYD88突变，但血清IgM浓度低，骨髓中克隆性浆细胞少于10%，无器官损害和临床症状，可进展为淋巴浆细胞淋巴瘤或其它B细胞淋巴瘤。

4、IgG4相关硬化性病：病变组织IgG4+浆细胞增高，无克隆浆细胞。

血肿IgG4浓度增高。

预后：中位生存期5年。

严重贫血，血小板减少，显著高黏稠血症，或有全身症状患者预后不良。

6q和TP53缺失预后不佳。

少数病例可转化为弥漫大B细胞淋巴瘤，生存率差。

治疗：临床观察随访（无症状患者），化疗，血浆置换，脾切除，干细胞移植。

淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）为一种少见的非霍奇金淋巴瘤。

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中文名淋巴浆外文名LPL类    别非霍奇金淋巴瘤症    状淋巴浆细胞性淋巴瘤目录1概述2流行病学3病因学4临床特征5形态学6免疫表型7细胞遗传学8诊断和鉴别诊断9治疗10预后11展望淋巴浆概述编辑淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）为一种少见的非霍奇金淋巴瘤，约占非霍奇金淋巴瘤的1%左右。

是一个由小B淋巴细胞，浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的肿瘤，通常累及骨髓，淋巴结和脾，不表达CD5，大多数病例有血清单克隆蛋白伴高粘滞血症或巨球蛋白血症，同时应排除其他淋巴瘤的浆细胞样/浆细胞的变异型。

在不同的分类系统中命名不同，包括：分化良好的淋巴细胞性，浆细胞样淋巴瘤（Rappaport），免疫细胞瘤，淋巴浆细胞型（Kiel），浆细胞性～淋巴细胞性淋巴瘤（Lukes-Collins），具有浆细胞样分化的小淋巴细胞性淋巴瘤，（WorkingFormulation），淋巴浆细胞样淋巴瘤（免疫细胞瘤）（REAL分类）,淋巴浆细胞性淋巴瘤(WHO)。

淋巴浆细胞性淋巴瘤发病缓慢，病程较长，经治疗可获缓解，但不易治愈。

淋巴浆流行病学编辑淋巴浆细胞性淋巴瘤是一个罕见的肿瘤，占结内淋巴瘤的1.5%。

中位发病年龄是63岁，男性稍多（53%）。

美国白人男性年发病率为6.1/百万，女性是5.2/百万。

在英国年发病率是10.3/百万，中位发病年龄71岁。

国内报道较少，尚无大样本统计分析。

淋巴浆病因学编辑病因尚不明确。

最近，意大利的几项研究认为，Ⅱ型混合冷球蛋白血症的大多数病例与肝炎病毒C感染有关。

干扰素治疗有HCV感染和冷球蛋白血症的患者，可使肿瘤消退。

肝炎病毒C是一种RNA病毒，它不能整合到宿主基因上，但可感染淋巴细胞，在这些患者的淋巴细胞中曾检测到该病毒的蛋白。

是HCV具有转化潜能还是这些肿瘤受病毒抗原刺激而产生，还不明确。

人类疱疹病毒-8在发病中所起的作用仍存在争议。

偶发的家族性病例表明该肿瘤有基因易感性。

淋巴浆临床特征编辑病变一般累及骨髓、淋巴结和脾，周围血也可能受累。

大约15–20%的病例发生结外浸润，如肺、胃肠道、眼眶、唾液腺、中枢神经系统和皮肤等。

临床表现多种多样。

大约25–30%患者无症状，仅具有免疫球蛋白M带。

大多数患者有血清单克隆IgM异常增多，诊断为Waldenström巨球蛋白血症（WM），并出现高粘滞综合症(HVS)。

IgM副蛋白有自身抗体或冷球蛋白活性时，可导致冷球蛋白血症(Cryoglobulinaemia)或自身免疫现象，如周围神经病变和冷凝集素病。

IgM副蛋白结合到凝血因子、血小板和纤维素上导致凝血性疾病。

患者出现皮肤和粘膜的淤点和淤斑。

原发性淀粉样变性是IgM免疫球蛋白病罕见的并发症。

Deuel等对227例WM患者相关症状统计分析后得出：贫血占44%，出血占44%，消瘦占22．9%，神经异常占16．74%，肝肿大占37.9%，脾和淋巴结肿大各占37%。

高粘滞综合症(HVS)发生在10%－30%的患者，症状和体征包括：自发性出血，神经症状和视网膜病。

神经症状主要是下肢感觉异常和肌电图改变。

患者血浆容量扩大并且可能出现心力衰竭。

然而,IgM浓度和血浆粘度、全血粘度以及症状之间无简单的线性关系。

有症状的冷球蛋白血症是WM罕见的并发症。

冷球蛋白类在温度低于37℃时沉淀，温度上升再溶解。

I型冷球蛋白仅包括单克隆免疫球蛋白，而II型冷球蛋白包括多克隆的IgG和单克隆的IgM，具有类风湿因子活性。

后者与丙型肝炎感染相关，并且具有皮疹，关节痛，雷诺现象等特征。

淋巴浆形态学编辑（1）淋巴结受累淋巴结常有少

WHO定義LPL是由小B淋巴細胞、漿細胞樣淋巴細胞和漿細胞組成的淋巴瘤，常侵犯骨髓也可侵犯淋巴結和脾臟，且不符合其他可能伴漿細胞分化的 ...正在驗證您的訪問請求系統偵測到您的電腦網路發出了異常流量，您需經驗證才能訪問我們的網站。

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