淋巴浆 | 淋巴漿細胞淋巴瘤
淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）为一种少见的非霍奇金淋巴瘤。
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中文名淋巴浆外文名LPL类 别非霍奇金淋巴瘤症 状淋巴浆细胞性淋巴瘤目录1概述2流行病学3病因学4临床特征5形态学6免疫表型7细胞遗传学8诊断和鉴别诊断9治疗10预后11展望淋巴浆概述编辑淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）为一种少见的非霍奇金淋巴瘤，约占非霍奇金淋巴瘤的1%左右。
是一个由小B淋巴细胞，浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的肿瘤，通常累及骨髓，淋巴结和脾，不表达CD5，大多数病例有血清单克隆蛋白伴高粘滞血症或巨球蛋白血症，同时应排除其他淋巴瘤的浆细胞样/浆细胞的变异型。
在不同的分类系统中命名不同，包括：分化良好的淋巴细胞性，浆细胞样淋巴瘤（Rappaport），免疫细胞瘤，淋巴浆细胞型（Kiel），浆细胞性～淋巴细胞性淋巴瘤（Lukes-Collins），具有浆细胞样分化的小淋巴细胞性淋巴瘤，（WorkingFormulation），淋巴浆细胞样淋巴瘤（免疫细胞瘤）（REAL分类）,淋巴浆细胞性淋巴瘤(WHO)。
淋巴浆细胞性淋巴瘤发病缓慢，病程较长，经治疗可获缓解，但不易治愈。
淋巴浆流行病学编辑淋巴浆细胞性淋巴瘤是一个罕见的肿瘤，占结内淋巴瘤的1.5%。
中位发病年龄是63岁，男性稍多（53%）。
美国白人男性年发病率为6.1/百万，女性是5.2/百万。
在英国年发病率是10.3/百万，中位发病年龄71岁。
国内报道较少，尚无大样本统计分析。
淋巴浆病因学编辑病因尚不明确。
最近，意大利的几项研究认为，Ⅱ型混合冷球蛋白血症的大多数病例与肝炎病毒C感染有关。
干扰素治疗有HCV感染和冷球蛋白血症的患者，可使肿瘤消退。
肝炎病毒C是一种RNA病毒，它不能整合到宿主基因上，但可感染淋巴细胞，在这些患者的淋巴细胞中曾检测到该病毒的蛋白。
是HCV具有转化潜能还是这些肿瘤受病毒抗原刺激而产生，还不明确。
人类疱疹病毒-8在发病中所起的作用仍存在争议。
偶发的家族性病例表明该肿瘤有基因易感性。
淋巴浆临床特征编辑病变一般累及骨髓、淋巴结和脾，周围血也可能受累。
大约15–20%的病例发生结外浸润，如肺、胃肠道、眼眶、唾液腺、中枢神经系统和皮肤等。
临床表现多种多样。
大约25–30%患者无症状，仅具有免疫球蛋白M带。
大多数患者有血清单克隆IgM异常增多，诊断为Waldenström巨球蛋白血症（WM），并出现高粘滞综合症(HVS)。
IgM副蛋白有自身抗体或冷球蛋白活性时，可导致冷球蛋白血症(Cryoglobulinaemia)或自身免疫现象，如周围神经病变和冷凝集素病。
IgM副蛋白结合到凝血因子、血小板和纤维素上导致凝血性疾病。
患者出现皮肤和粘膜的淤点和淤斑。
原发性淀粉样变性是IgM免疫球蛋白病罕见的并发症。
Deuel等对227例WM患者相关症状统计分析后得出：贫血占44%，出血占44%，消瘦占22．9%，神经异常占16．74%，肝肿大占37.9%，脾和淋巴结肿大各占37%。
高粘滞综合症(HVS)发生在10%－30%的患者，症状和体征包括：自发性出血，神经症状和视网膜病。
神经症状主要是下肢感觉异常和肌电图改变。
患者血浆容量扩大并且可能出现心力衰竭。
然而,IgM浓度和血浆粘度、全血粘度以及症状之间无简单的线性关系。
有症状的冷球蛋白血症是WM罕见的并发症。
冷球蛋白类在温度低于37℃时沉淀，温度上升再溶解。
I型冷球蛋白仅包括单克隆免疫球蛋白，而II型冷球蛋白包括多克隆的IgG和单克隆的IgM，具有类风湿因子活性。
后者与丙型肝炎感染相关，并且具有皮疹，关节痛，雷诺现象等特征。
淋巴浆形态学编辑（1）淋巴结受累淋巴结常有少
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中文名淋巴浆外文名LPL类 别非霍奇金淋巴瘤症 状淋巴浆细胞性淋巴瘤目录1概述2流行病学3病因学4临床特征5形态学6免疫表型7细胞遗传学8诊断和鉴别诊断9治疗10预后11展望淋巴浆概述编辑淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）为一种少见的非霍奇金淋巴瘤，约占非霍奇金淋巴瘤的1%左右。
是一个由小B淋巴细胞，浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的肿瘤，通常累及骨髓，淋巴结和脾，不表达CD5，大多数病例有血清单克隆蛋白伴高粘滞血症或巨球蛋白血症，同时应排除其他淋巴瘤的浆细胞样/浆细胞的变异型。
在不同的分类系统中命名不同，包括：分化良好的淋巴细胞性，浆细胞样淋巴瘤（Rappaport），免疫细胞瘤，淋巴浆细胞型（Kiel），浆细胞性～淋巴细胞性淋巴瘤（Lukes-Collins），具有浆细胞样分化的小淋巴细胞性淋巴瘤，（WorkingFormulation），淋巴浆细胞样淋巴瘤（免疫细胞瘤）（REAL分类）,淋巴浆细胞性淋巴瘤(WHO)。
淋巴浆细胞性淋巴瘤发病缓慢，病程较长，经治疗可获缓解，但不易治愈。
淋巴浆流行病学编辑淋巴浆细胞性淋巴瘤是一个罕见的肿瘤，占结内淋巴瘤的1.5%。
中位发病年龄是63岁，男性稍多（53%）。
美国白人男性年发病率为6.1/百万，女性是5.2/百万。
在英国年发病率是10.3/百万，中位发病年龄71岁。
国内报道较少，尚无大样本统计分析。
淋巴浆病因学编辑病因尚不明确。
最近，意大利的几项研究认为，Ⅱ型混合冷球蛋白血症的大多数病例与肝炎病毒C感染有关。
干扰素治疗有HCV感染和冷球蛋白血症的患者，可使肿瘤消退。
肝炎病毒C是一种RNA病毒，它不能整合到宿主基因上，但可感染淋巴细胞，在这些患者的淋巴细胞中曾检测到该病毒的蛋白。
是HCV具有转化潜能还是这些肿瘤受病毒抗原刺激而产生，还不明确。
人类疱疹病毒-8在发病中所起的作用仍存在争议。
偶发的家族性病例表明该肿瘤有基因易感性。
淋巴浆临床特征编辑病变一般累及骨髓、淋巴结和脾，周围血也可能受累。
大约15–20%的病例发生结外浸润，如肺、胃肠道、眼眶、唾液腺、中枢神经系统和皮肤等。
临床表现多种多样。
大约25–30%患者无症状，仅具有免疫球蛋白M带。
大多数患者有血清单克隆IgM异常增多，诊断为Waldenström巨球蛋白血症（WM），并出现高粘滞综合症(HVS)。
IgM副蛋白有自身抗体或冷球蛋白活性时，可导致冷球蛋白血症(Cryoglobulinaemia)或自身免疫现象，如周围神经病变和冷凝集素病。
IgM副蛋白结合到凝血因子、血小板和纤维素上导致凝血性疾病。
患者出现皮肤和粘膜的淤点和淤斑。
原发性淀粉样变性是IgM免疫球蛋白病罕见的并发症。
Deuel等对227例WM患者相关症状统计分析后得出：贫血占44%，出血占44%，消瘦占22．9%，神经异常占16．74%，肝肿大占37.9%，脾和淋巴结肿大各占37%。
高粘滞综合症(HVS)发生在10%－30%的患者，症状和体征包括：自发性出血，神经症状和视网膜病。
神经症状主要是下肢感觉异常和肌电图改变。
患者血浆容量扩大并且可能出现心力衰竭。
然而,IgM浓度和血浆粘度、全血粘度以及症状之间无简单的线性关系。
有症状的冷球蛋白血症是WM罕见的并发症。
冷球蛋白类在温度低于37℃时沉淀，温度上升再溶解。
I型冷球蛋白仅包括单克隆免疫球蛋白，而II型冷球蛋白包括多克隆的IgG和单克隆的IgM，具有类风湿因子活性。
后者与丙型肝炎感染相关，并且具有皮疹，关节痛，雷诺现象等特征。
淋巴浆形态学编辑（1）淋巴结受累淋巴结常有少