硬 皮 症 tiny note延伸文章資訊，搜尋引擎最佳文章推薦
1. 成人史迪爾氏症候群(Adult Onset Still's Disease)
關節痛會持續，且可能有其他併發症發生。
部分的病友 ...SkiptomaincontentFacebook分享Line分享Menu流行病學臨床表現診斷治療成人史迪爾氏症候群(AdultOnsetStill’sDisease) 成人史迪爾氏症候群是一種原因不明的發炎性免疫疾病，以發燒、皮疹及關節疼痛為主要表現。
流行病學 相當少見，盛行率約百萬分之二，男女比例相近，好發年齡為雙峰分佈，常在15-25歲以及36-46歲。
臨床表現 常常以間歇性高燒(大於三十九度)超過一週，關節痠痛超過兩週，喉嚨痛，皮疹，淋巴節或肝脾腫大表現，對一般的消炎藥反應不佳，對抗生素沒有反應。
診斷 本疾病無特定之實驗室診斷方法，診斷需依賴臨床、實驗室檢查、病程與治療反應綜合判斷，須符合一定的診斷條件，也要排除表現相近之其他疾病，例如一些容易發燒的血液腫瘤，以及隱藏性感染。
診斷的主要要件包括發燒、關節疼痛、皮疹(尤其是隨著發燒而明顯的近軀幹部皮疹)、白血球過高。
次要條件為喉嚨痛、肝脾腫、淋巴節增生、肝功能異常，且無類風濕因子(RF)及抗核抗體(ANA)。
實驗室檢查可以發現發炎指數上升，白血球增加或肝功能上升，血清中的含鐵蛋白(Ferritin)也會上升。
影像學檢查可能發現肝脾腫大異常。
因為發燒皮疹及關節痛的表現也常見於其他疾病，所以在確定診斷前，必須先排除其他感染，惡性腫瘤，其他風濕病等等之可能性。
有時切片或骨髓的穿刺檢查都要視需要而定。
治療 如果不治療，高燒、皮疹、關節痛會持續，且可能有其他併發症發生。
部分的病友可以只用消炎止痛藥(非類固醇類止痛藥)來控制，但是百分之四十的病友可能需要類固醇合併其他免疫調節劑治療。
療程常常需要一年左右。
在治療的過程中，減藥宜緩慢，絕不可忽然停藥，以免復發。
使用類固醇期間，注意避免感染，避免生食，且不應使用其他偏方，以免影響病情。
部分的病友 ...SkiptomaincontentFacebook分享Line分享Menu流行病學臨床表現診斷治療成人史迪爾氏症候群(AdultOnsetStill’sDisease) 成人史迪爾氏症候群是一種原因不明的發炎性免疫疾病，以發燒、皮疹及關節疼痛為主要表現。
流行病學 相當少見，盛行率約百萬分之二，男女比例相近，好發年齡為雙峰分佈，常在15-25歲以及36-46歲。
臨床表現 常常以間歇性高燒(大於三十九度)超過一週，關節痠痛超過兩週，喉嚨痛，皮疹，淋巴節或肝脾腫大表現，對一般的消炎藥反應不佳，對抗生素沒有反應。
診斷 本疾病無特定之實驗室診斷方法，診斷需依賴臨床、實驗室檢查、病程與治療反應綜合判斷，須符合一定的診斷條件，也要排除表現相近之其他疾病，例如一些容易發燒的血液腫瘤，以及隱藏性感染。
診斷的主要要件包括發燒、關節疼痛、皮疹(尤其是隨著發燒而明顯的近軀幹部皮疹)、白血球過高。
次要條件為喉嚨痛、肝脾腫、淋巴節增生、肝功能異常，且無類風濕因子(RF)及抗核抗體(ANA)。
實驗室檢查可以發現發炎指數上升，白血球增加或肝功能上升，血清中的含鐵蛋白(Ferritin)也會上升。
影像學檢查可能發現肝脾腫大異常。
因為發燒皮疹及關節痛的表現也常見於其他疾病，所以在確定診斷前，必須先排除其他感染，惡性腫瘤，其他風濕病等等之可能性。
有時切片或骨髓的穿刺檢查都要視需要而定。
治療 如果不治療，高燒、皮疹、關節痛會持續，且可能有其他併發症發生。
部分的病友可以只用消炎止痛藥(非類固醇類止痛藥)來控制，但是百分之四十的病友可能需要類固醇合併其他免疫調節劑治療。
療程常常需要一年左右。
在治療的過程中，減藥宜緩慢，絕不可忽然停藥，以免復發。
使用類固醇期間，注意避免感染，避免生食，且不應使用其他偏方，以免影響病情。
2. 系統性硬皮症(Systemic Sclerosis)
(圖片來源：wikimedia，CREST) 簡介硬皮症是一群會造成皮膚變硬、變厚的疾病，依照是否會侵犯其他系統可以分成localized和systemic兩個 ...導航系統性硬皮症(SystemicSclerosis)每日Notes皮膚科系統性硬皮症ssc風濕免疫科117614正在載入更多貼文從舊到新從新到舊最多點贊回覆在新貼文中回覆登入後回覆此主題已被刪除。
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TTinyNotes最後由TinyNotes編輯(圖片來源：wikimedia，CREST)簡介硬皮症是一群會造成皮膚變硬、變厚的疾病，依照是否會侵犯其他系統可以分成localized和systemic兩個大類；systemic又可再依照皮膚、器官的侵犯分成diffuse和limited硬皮症的分類依照侵犯的程度作區分(1)Localizedsclerosis：只有皮膚，沒有其他系統的侵犯linearsclerodema：線狀的硬皮，出現在臉部或頭皮，小孩子出現Localizedmorpheae：片狀的硬皮Generalizedmorphea：廣泛的片狀硬皮，但不影響手和臉(2)Systemicsclerosis(SSc)：會有其他系統的侵犯DiffusecutaneousSSc(dcSSc)：全身性硬皮，且影響內臟器官LimitedcutansousSSc(lcSSc)：硬皮範圍主要侷限在手overlappingsyndrome患者同時符合2種以上風濕免疫疾病的條件(ex.SSc合併Dermatomyositis、SLE等)Systemicsclerosis的病理機轉皮膚及器官有許多的collagen沉積，導致皮膚變硬、血管病變成因可能來自於環境→誘發免疫反應→分泌cytokine(ex.TGFβ)、改變細胞間質的成分、促進collagen製造及沉積→產生疾病Systemicsclerosis的流行病學SSc在日本和中國較為少見女性較多，約為男性的3-6倍較常在30-40歲左右開始發病Systemicsclerosis的臨床表現(1)皮膚表現早期皮膚會癢、水腫(puffy)→手指皮膚變硬(Sclerodactyly)表皮出現微血管擴張(Telangiectasia)、鈣化(calcinosiscuti)可以依照皮膚侵犯的範圍分成lcSSC和dcSSc(2)血管表現Raynaudphenomenon：因為手指末端小血管收縮導致溫度改變→顏色從白(pallor)→藍(cyanosis)→紅(reperfusion)甲摺鏡可見甲床微血管變粗、扭曲、密度變低(3)消化道表現90%的SSc有影響到Esophagealhypomotility和GERD是早期常見的表現(4)肺部表現lcSSc會有pulmonaryhypertension；dcSSc會有肺纖維化SSc患者發生肺癌的機會也會升高(5)腎臟表現60-80%會影響，但通常不會進展到CKD要小心Sclerodermarenalcrisis，是種嚴重、可能會致命的AKI，其表現為惡性高血壓、也可能出現MAHA和血小板低下(6)心臟表現：可能會有纖維化、缺血等表現，預後差(7)骨骼肌肉表現：早期會有關節痛、手腫脹、肌肉痛等(8)生殖器官表現：男性常會有陽痿的問題LimitedcutaneousSSc(lcSSc)：anti-centromereantibody病程進展較慢，Raynaudphenomenon出現後數年才慢慢出現其他症狀皮膚硬化的範圍主要侷限在手指許多lcSSc的患者表現CRESTsyndrome→Calcinosiscutis：結締組織破壞，導致鈣磷堆積在皮膚之內→Raynaudphenomenon→Esophagealdysmotility：常會有GERD的表現→Sclerodactyly：手指的皮膚硬化→Telangiectasia：皮膚上會見到微血管擴張肺部表現：最重要的是『肺血管高壓』，可能會致命DiffusecutaneousSSc(dcSSc)：anti-scl70(anti-topoisomerase)病程進展較快，Raynaudphenonmenon出現一年內就出現症狀皮膚硬化的範圍較廣，會影響到臉部、軀幹等上述的各系統表現在dcSSc較多肺部表現最重要的是肺部纖維化，是致命的重要原因診斷(1)可以安排的檢查ANA(95%陽性)anti-centromere：和lcSSc有關anti-topoisomerase：和dcSSc有關→肺部纖維化較嚴重anti-RNApolymerase：dcSSc有關→皮膚進展快、腎臟crisis風險高其他的AIRmarker也可以抽，作為鑑別診斷CXR：看是否有lungfibrosis，也可考
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TTinyNotes最後由TinyNotes編輯(圖片來源：wikimedia，CREST)簡介硬皮症是一群會造成皮膚變硬、變厚的疾病，依照是否會侵犯其他系統可以分成localized和systemic兩個大類；systemic又可再依照皮膚、器官的侵犯分成diffuse和limited硬皮症的分類依照侵犯的程度作區分(1)Localizedsclerosis：只有皮膚，沒有其他系統的侵犯linearsclerodema：線狀的硬皮，出現在臉部或頭皮，小孩子出現Localizedmorpheae：片狀的硬皮Generalizedmorphea：廣泛的片狀硬皮，但不影響手和臉(2)Systemicsclerosis(SSc)：會有其他系統的侵犯DiffusecutaneousSSc(dcSSc)：全身性硬皮，且影響內臟器官LimitedcutansousSSc(lcSSc)：硬皮範圍主要侷限在手overlappingsyndrome患者同時符合2種以上風濕免疫疾病的條件(ex.SSc合併Dermatomyositis、SLE等)Systemicsclerosis的病理機轉皮膚及器官有許多的collagen沉積，導致皮膚變硬、血管病變成因可能來自於環境→誘發免疫反應→分泌cytokine(ex.TGFβ)、改變細胞間質的成分、促進collagen製造及沉積→產生疾病Systemicsclerosis的流行病學SSc在日本和中國較為少見女性較多，約為男性的3-6倍較常在30-40歲左右開始發病Systemicsclerosis的臨床表現(1)皮膚表現早期皮膚會癢、水腫(puffy)→手指皮膚變硬(Sclerodactyly)表皮出現微血管擴張(Telangiectasia)、鈣化(calcinosiscuti)可以依照皮膚侵犯的範圍分成lcSSC和dcSSc(2)血管表現Raynaudphenomenon：因為手指末端小血管收縮導致溫度改變→顏色從白(pallor)→藍(cyanosis)→紅(reperfusion)甲摺鏡可見甲床微血管變粗、扭曲、密度變低(3)消化道表現90%的SSc有影響到Esophagealhypomotility和GERD是早期常見的表現(4)肺部表現lcSSc會有pulmonaryhypertension；dcSSc會有肺纖維化SSc患者發生肺癌的機會也會升高(5)腎臟表現60-80%會影響，但通常不會進展到CKD要小心Sclerodermarenalcrisis，是種嚴重、可能會致命的AKI，其表現為惡性高血壓、也可能出現MAHA和血小板低下(6)心臟表現：可能會有纖維化、缺血等表現，預後差(7)骨骼肌肉表現：早期會有關節痛、手腫脹、肌肉痛等(8)生殖器官表現：男性常會有陽痿的問題LimitedcutaneousSSc(lcSSc)：anti-centromereantibody病程進展較慢，Raynaudphenomenon出現後數年才慢慢出現其他症狀皮膚硬化的範圍主要侷限在手指許多lcSSc的患者表現CRESTsyndrome→Calcinosiscutis：結締組織破壞，導致鈣磷堆積在皮膚之內→Raynaudphenomenon→Esophagealdysmotility：常會有GERD的表現→Sclerodactyly：手指的皮膚硬化→Telangiectasia：皮膚上會見到微血管擴張肺部表現：最重要的是『肺血管高壓』，可能會致命DiffusecutaneousSSc(dcSSc)：anti-scl70(anti-topoisomerase)病程進展較快，Raynaudphenonmenon出現一年內就出現症狀皮膚硬化的範圍較廣，會影響到臉部、軀幹等上述的各系統表現在dcSSc較多肺部表現最重要的是肺部纖維化，是致命的重要原因診斷(1)可以安排的檢查ANA(95%陽性)anti-centromere：和lcSSc有關anti-topoisomerase：和dcSSc有關→肺部纖維化較嚴重anti-RNApolymerase：dcSSc有關→皮膚進展快、腎臟crisis風險高其他的AIRmarker也可以抽，作為鑑別診斷CXR：看是否有lungfibrosis，也可考
3. 標籤為"系統性硬皮症ssc"的主題
導航首頁標籤系統性硬皮症ssc登入以發表T系統性硬皮症(SystemicSclerosis)每日Notes•皮膚科系統性硬皮症ssc風濕免疫科••TinyNotes10評價1貼文7614瀏覽尚無回覆載入更多×與TinyNotes的連線中斷，我們正在嘗試重連，請耐心等待
4. TINY Notes
... 也正在研究能夠治癒的方法！ 但風險還是很高今天就來看一下硬皮症的相關治療吧http://almighty914.blogspot.tw/2015/07/day222-systemic-sclerosis-part2.html.Gehezu:BereichedieserSeiteBedienhilfenNoticeMeldedichan,umfortzufahren.BeiFacebookanmeldenMeldedichan,umfortzufahren.AnmeldenPasswortvergessen?oderNeuesKontoerstellenDeutschEnglish(US)TürkçePolskiItalianoFrançais(France)RomânăРусскийالعربيةEspañolPortuguês(Brasil)RegistrierenAnmeldenMessengerFacebookLiteWatchPersonenSeitenSeitenkategorienOrteSpieleStandorteMarketplaceFacebookPayGruppenJobsOculusPortalInstagramLokalesSpendenaktionenServicesWahl-InformationszentrumInfoWerbeanzeigeerstellenSeiteerstellenEntwicklerKarrierePrivatsphäreCookiesDatenschutzinfoNutzungsbedingungenHilfeEinstellungenAktivitätenprotokollFacebook©2021
5. 硬斑症和系統性硬皮症沒有關係
簡介硬斑症(Morphea)為一種局部、邊界清楚的皮膚硬化，和系統性硬皮症(systemic scleroderma)並沒有關連性，不要搞錯了。
流行病學相對不 ...導航硬斑病Morphea每日Notes皮膚科硬斑症morphea11718正在載入更多貼文從舊到新從新到舊最多點贊回覆在新貼文中回覆登入後回覆此主題已被刪除。
只有擁有主題管理權限的使用者可以查看。
TTinyNotes最後由編輯簡介硬斑症(Morphea)為一種局部、邊界清楚的皮膚硬化，和系統性硬皮症(systemicscleroderma)並沒有關連性，不要搞錯了。
流行病學相對不常見的疾病，通常在成人時出現女性較為常見成因目前未知部分患者在Borreliaburgdoferi感染後，產生典型的morphea表現注意，硬斑症和系統性硬皮症沒有關係分類依照病灶的特徵，可以區分為幾個大類(1)界限性(circumscribed)主要分布在軀幹、肢體、臉、生殖器(2)斑狀(macular)：小的、融合的斑臨床上難以和lichensclerosisetatrophicus區分(3)線狀：主要分布於上下肢(4)額顳(Frontoparietal)：Encoupdesabre(5)全身性(generalized)：一開始在軀幹，接著進展到大腿(6)全層硬化性(pansclerotic)全層皮膚受影響，甚至影響到肌肉/筋膜/骨頭，造成患者失能臨床表現(1)症狀通常沒有症狀線狀硬斑症和全身硬化性硬斑症→可能會導致嚴重的臉部/肢體不對稱→造成肢體攣縮、失能、毀容等(2)皮膚表現局部、硬化的斑塊→直徑2-15cm、圓形/橢圓形早期，病灶呈現紫色數月數年後，病灶表面變滑變亮，顏色轉為象牙白色各類型morphea的特徵，可見前面的敘述頭皮的morphea，可能造成scarringalopecia診斷主要依靠臨床表現，並可安排切片確診可以安排血清學檢查，排除B.burgdorferi的感染治療無有效的治療方式，有報導指出可用類固醇治療早期病灶若為Lymedisease相關的早期morphea，給與數個療程的靜脈penicillin或ceftriaxone有機會逆轉(若合併口服類固醇，反應更好)照光治療：可能有效，但會造成色素沉積ReferenceFizpatrick'scoloratlasandsynopsisofclinicaldermatology1條回覆最後回覆回覆引用0FirstpostLastpost×與TinyNotes的連線中斷，我們正在嘗試重連，請耐心等待
流行病學相對不 ...導航硬斑病Morphea每日Notes皮膚科硬斑症morphea11718正在載入更多貼文從舊到新從新到舊最多點贊回覆在新貼文中回覆登入後回覆此主題已被刪除。
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TTinyNotes最後由編輯簡介硬斑症(Morphea)為一種局部、邊界清楚的皮膚硬化，和系統性硬皮症(systemicscleroderma)並沒有關連性，不要搞錯了。
流行病學相對不常見的疾病，通常在成人時出現女性較為常見成因目前未知部分患者在Borreliaburgdoferi感染後，產生典型的morphea表現注意，硬斑症和系統性硬皮症沒有關係分類依照病灶的特徵，可以區分為幾個大類(1)界限性(circumscribed)主要分布在軀幹、肢體、臉、生殖器(2)斑狀(macular)：小的、融合的斑臨床上難以和lichensclerosisetatrophicus區分(3)線狀：主要分布於上下肢(4)額顳(Frontoparietal)：Encoupdesabre(5)全身性(generalized)：一開始在軀幹，接著進展到大腿(6)全層硬化性(pansclerotic)全層皮膚受影響，甚至影響到肌肉/筋膜/骨頭，造成患者失能臨床表現(1)症狀通常沒有症狀線狀硬斑症和全身硬化性硬斑症→可能會導致嚴重的臉部/肢體不對稱→造成肢體攣縮、失能、毀容等(2)皮膚表現局部、硬化的斑塊→直徑2-15cm、圓形/橢圓形早期，病灶呈現紫色數月數年後，病灶表面變滑變亮，顏色轉為象牙白色各類型morphea的特徵，可見前面的敘述頭皮的morphea，可能造成scarringalopecia診斷主要依靠臨床表現，並可安排切片確診可以安排血清學檢查，排除B.burgdorferi的感染治療無有效的治療方式，有報導指出可用類固醇治療早期病灶若為Lymedisease相關的早期morphea，給與數個療程的靜脈penicillin或ceftriaxone有機會逆轉(若合併口服類固醇，反應更好)照光治療：可能有效，但會造成色素沉積ReferenceFizpatrick'scoloratlasandsynopsisofclinicaldermatology1條回覆最後回覆回覆引用0FirstpostLastpost×與TinyNotes的連線中斷，我們正在嘗試重連，請耐心等待