系統性硬皮症(Systemic Sclerosis) | 硬 皮 症 tiny note
(圖片來源：wikimedia，CREST) 簡介硬皮症是一群會造成皮膚變硬、變厚的疾病，依照是否會侵犯其他系統可以分成localized和systemic兩個 ...導航系統性硬皮症(SystemicSclerosis)每日Notes皮膚科系統性硬皮症ssc風濕免疫科117614正在載入更多貼文從舊到新從新到舊最多點贊回覆在新貼文中回覆登入後回覆此主題已被刪除。
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TTinyNotes最後由TinyNotes編輯(圖片來源：wikimedia，CREST)簡介硬皮症是一群會造成皮膚變硬、變厚的疾病，依照是否會侵犯其他系統可以分成localized和systemic兩個大類；systemic又可再依照皮膚、器官的侵犯分成diffuse和limited硬皮症的分類依照侵犯的程度作區分(1)Localizedsclerosis：只有皮膚，沒有其他系統的侵犯linearsclerodema：線狀的硬皮，出現在臉部或頭皮，小孩子出現Localizedmorpheae：片狀的硬皮Generalizedmorphea：廣泛的片狀硬皮，但不影響手和臉(2)Systemicsclerosis(SSc)：會有其他系統的侵犯DiffusecutaneousSSc(dcSSc)：全身性硬皮，且影響內臟器官LimitedcutansousSSc(lcSSc)：硬皮範圍主要侷限在手overlappingsyndrome患者同時符合2種以上風濕免疫疾病的條件(ex.SSc合併Dermatomyositis、SLE等)Systemicsclerosis的病理機轉皮膚及器官有許多的collagen沉積，導致皮膚變硬、血管病變成因可能來自於環境→誘發免疫反應→分泌cytokine(ex.TGFβ)、改變細胞間質的成分、促進collagen製造及沉積→產生疾病Systemicsclerosis的流行病學SSc在日本和中國較為少見女性較多，約為男性的3-6倍較常在30-40歲左右開始發病Systemicsclerosis的臨床表現(1)皮膚表現早期皮膚會癢、水腫(puffy)→手指皮膚變硬(Sclerodactyly)表皮出現微血管擴張(Telangiectasia)、鈣化(calcinosiscuti)可以依照皮膚侵犯的範圍分成lcSSC和dcSSc(2)血管表現Raynaudphenomenon：因為手指末端小血管收縮導致溫度改變→顏色從白(pallor)→藍(cyanosis)→紅(reperfusion)甲摺鏡可見甲床微血管變粗、扭曲、密度變低(3)消化道表現90%的SSc有影響到Esophagealhypomotility和GERD是早期常見的表現(4)肺部表現lcSSc會有pulmonaryhypertension；dcSSc會有肺纖維化SSc患者發生肺癌的機會也會升高(5)腎臟表現60-80%會影響，但通常不會進展到CKD要小心Sclerodermarenalcrisis，是種嚴重、可能會致命的AKI，其表現為惡性高血壓、也可能出現MAHA和血小板低下(6)心臟表現：可能會有纖維化、缺血等表現，預後差(7)骨骼肌肉表現：早期會有關節痛、手腫脹、肌肉痛等(8)生殖器官表現：男性常會有陽痿的問題LimitedcutaneousSSc(lcSSc)：anti-centromereantibody病程進展較慢，Raynaudphenomenon出現後數年才慢慢出現其他症狀皮膚硬化的範圍主要侷限在手指許多lcSSc的患者表現CRESTsyndrome→Calcinosiscutis：結締組織破壞，導致鈣磷堆積在皮膚之內→Raynaudphenomenon→Esophagealdysmotility：常會有GERD的表現→Sclerodactyly：手指的皮膚硬化→Telangiectasia：皮膚上會見到微血管擴張肺部表現：最重要的是『肺血管高壓』，可能會致命DiffusecutaneousSSc(dcSSc)：anti-scl70(anti-topoisomerase)病程進展較快，Raynaudphenonmenon出現一年內就出現症狀皮膚硬化的範圍較廣，會影響到臉部、軀幹等上述的各系統表現在dcSSc較多肺部表現最重要的是肺部纖維化，是致命的重要原因診斷(1)可以安排的檢查ANA(95%陽性)anti-centromere：和lcSSc有關anti-topoisomerase：和dcSSc有關→肺部纖維化較嚴重anti-RNApolymerase：dcSSc有關→皮膚進展快、腎臟crisis風險高其他的AIRmarker也可以抽，作為鑑別診斷CXR：看是否有lungfibrosis，也可考
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TTinyNotes最後由TinyNotes編輯(圖片來源：wikimedia，CREST)簡介硬皮症是一群會造成皮膚變硬、變厚的疾病，依照是否會侵犯其他系統可以分成localized和systemic兩個大類；systemic又可再依照皮膚、器官的侵犯分成diffuse和limited硬皮症的分類依照侵犯的程度作區分(1)Localizedsclerosis：只有皮膚，沒有其他系統的侵犯linearsclerodema：線狀的硬皮，出現在臉部或頭皮，小孩子出現Localizedmorpheae：片狀的硬皮Generalizedmorphea：廣泛的片狀硬皮，但不影響手和臉(2)Systemicsclerosis(SSc)：會有其他系統的侵犯DiffusecutaneousSSc(dcSSc)：全身性硬皮，且影響內臟器官LimitedcutansousSSc(lcSSc)：硬皮範圍主要侷限在手overlappingsyndrome患者同時符合2種以上風濕免疫疾病的條件(ex.SSc合併Dermatomyositis、SLE等)Systemicsclerosis的病理機轉皮膚及器官有許多的collagen沉積，導致皮膚變硬、血管病變成因可能來自於環境→誘發免疫反應→分泌cytokine(ex.TGFβ)、改變細胞間質的成分、促進collagen製造及沉積→產生疾病Systemicsclerosis的流行病學SSc在日本和中國較為少見女性較多，約為男性的3-6倍較常在30-40歲左右開始發病Systemicsclerosis的臨床表現(1)皮膚表現早期皮膚會癢、水腫(puffy)→手指皮膚變硬(Sclerodactyly)表皮出現微血管擴張(Telangiectasia)、鈣化(calcinosiscuti)可以依照皮膚侵犯的範圍分成lcSSC和dcSSc(2)血管表現Raynaudphenomenon：因為手指末端小血管收縮導致溫度改變→顏色從白(pallor)→藍(cyanosis)→紅(reperfusion)甲摺鏡可見甲床微血管變粗、扭曲、密度變低(3)消化道表現90%的SSc有影響到Esophagealhypomotility和GERD是早期常見的表現(4)肺部表現lcSSc會有pulmonaryhypertension；dcSSc會有肺纖維化SSc患者發生肺癌的機會也會升高(5)腎臟表現60-80%會影響，但通常不會進展到CKD要小心Sclerodermarenalcrisis，是種嚴重、可能會致命的AKI，其表現為惡性高血壓、也可能出現MAHA和血小板低下(6)心臟表現：可能會有纖維化、缺血等表現，預後差(7)骨骼肌肉表現：早期會有關節痛、手腫脹、肌肉痛等(8)生殖器官表現：男性常會有陽痿的問題LimitedcutaneousSSc(lcSSc)：anti-centromereantibody病程進展較慢，Raynaudphenomenon出現後數年才慢慢出現其他症狀皮膚硬化的範圍主要侷限在手指許多lcSSc的患者表現CRESTsyndrome→Calcinosiscutis：結締組織破壞，導致鈣磷堆積在皮膚之內→Raynaudphenomenon→Esophagealdysmotility：常會有GERD的表現→Sclerodactyly：手指的皮膚硬化→Telangiectasia：皮膚上會見到微血管擴張肺部表現：最重要的是『肺血管高壓』，可能會致命DiffusecutaneousSSc(dcSSc)：anti-scl70(anti-topoisomerase)病程進展較快，Raynaudphenonmenon出現一年內就出現症狀皮膚硬化的範圍較廣，會影響到臉部、軀幹等上述的各系統表現在dcSSc較多肺部表現最重要的是肺部纖維化，是致命的重要原因診斷(1)可以安排的檢查ANA(95%陽性)anti-centromere：和lcSSc有關anti-topoisomerase：和dcSSc有關→肺部纖維化較嚴重anti-RNApolymerase：dcSSc有關→皮膚進展快、腎臟crisis風險高其他的AIRmarker也可以抽，作為鑑別診斷CXR：看是否有lungfibrosis，也可考