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1. 血管環
隨著年紀漸漸長大,氣管和呼吸道的壓迫越來越厲害,才會需要手術的治療。
手術的目的就是要把掐住氣管和食道的血管環狀構造斷開,讓這個環狀構造不再是O型, ... 小小心世界首頁團隊介紹給爸媽的一封信認識正常的心臟先天性心臟病後天性心臟疾病檢查與手術治療簡介居家照顧爸媽的心裡話產前合作諮詢網路掛號聯絡我們相關資源部落格首頁團隊介紹給爸媽的一封信認識正常的心臟先天性心臟病後天性心臟疾病檢查與手術治療簡介居家照顧爸媽的心裡話產前合作諮詢網路掛號聯絡我們相關資源部落格血管環(VascularRing)馬偕紀念醫院小兒心臟外科 徐綱宏 2018/11撰寫*認識血管環前,先認識正常的心臟什麼是什麼是血管環? 當人體的主動脈和他的分支,形成一個環狀的構造,包圍住了氣管和食道,我們就稱這樣的構造做『血管環』。
這些主動脈和他的分支,原本存在於所有寶寶胚胎的發育過程當中,換句話說,其實每一寶寶在媽媽的子宮裡都有一個這樣的構造。
隨著週數的增加,這個環狀構造有一部分會慢慢的萎縮及消失,這個環狀構造後件件會消失,形成我們在健康課本或是生物課本上看到主動脈的樣子。
當這樣的環狀構造不知道什麼原因,持續到小寶寶出生之後,便會構成我們所稱的血管環。
血管環又會因為這環狀構造的完整程度,而分成兩大類:完整型(completeform)和不完整型(Incompleteform)的血管環。
孩子會有什麼症狀? 很少有孩子會在剛出生就會發生症狀。
除非小寶寶的氣管被整個圍住,造成完全的阻塞。
從氣管方面來看,這樣的寶寶可能會在長大的過程當中漸漸出現呼吸較為急促的狀況,尤其是在喝奶的時候。
由於氣到狹窄,痰比較不容易咳出,比較容易會有上呼吸道感染,感冒也比較不容易好。
從食道方面來說,由於食道的壓迫,小寶寶隨著食量的增加,會比較容易溢奶或是嘔吐的狀況。
因為上面的症狀都不是非常的特別,常常臨床上的患者都不會在一出生就被發現,來求診的時候大部分都是在幾個月大的時候才會被診斷。
有些寶寶因為壓迫的程度不厲害,會在年紀比較大的時候才被發現。
這樣的寶寶會再開始吃固體食物的時候症狀加劇,更容易發現吞嚥困難或是嘔吐的現象。
有些小朋友可能會表示吞東西喉嚨卡卡的。
醫生如何發現孩子有血管環?產前檢查:血管環有機會在產前時以胎兒超音波做初步的診斷。
透過一系列的追蹤,可以觀察到主動脈弓和其分支發育的情形。
一般來說,血管環幾乎不會影響到產程。
心臟超音波:孩子出生後,醫生可以透過心臟超音波評估主動脈和他的分支。
電腦斷層檢查:當超音波的檢查有疑慮時,心臟科醫師會安排電腦斷層檢查,透過3D電腦斷層種組重組,可以提供醫師更多的資訊,並且檢查是否還有其他心臟以及血管結構上的異常。
醫生會怎麼治療血管環的孩子? 有這個情況的寶寶,生產的過程並不會遇到太大的問題。
出生之後,前面幾個月並沒有什麼症狀。
隨著年紀漸漸長大,氣管和呼吸道的壓迫越來越厲害,才會需要手術的治療。
手術的目的就是要把掐住氣管和食道的血管環狀構造斷開,讓這個環狀構造不再是O型,而變成C型或是U型。
這樣的手術並不需要讓心臟循環停止,所以不需要心肺機的使用。
依據不同的血管環構造,外科醫師會選擇不同的切口:左側開胸(最為常見),正中開胸,或是右側開胸。
但如果合併有其他心臟構造的異常,需要做心臟內的修補手術,就必須要利用到體外循環心肺機。
有很少部分的小寶寶可能合併氣管狹窄的情況,除了需要血管環的重建之外,還需要氣管的重建(請見氣管狹窄介紹)。
這樣的手術都是正中開胸,在體外循環的幫助下完成。
治療後的孩子可以正常生活嗎? 手術之後,我們為在門診持續的追蹤大部分的寶寶。
他們都可以穩定的成長,也可以進行一般同年齡寶寶的活動,醫師很少會對於寶寶的活動提出限制。
呼吸道的症狀:呼吸急促話是雜音,並不會在手術之後馬上消失,因為被壓迫的氣管需要幾個月的時間慢慢恢復到他應該有的形狀。
還是有少部分的寶寶會有持續性的呼吸急促。
不需要手術的孩子,我們也會持續的在心臟科門診追蹤,以密切觀察呼吸和進食狀況的變化。
回先天性心臟病總覽提供者使用自訂式範本建立您的專屬獨特網站。
開始吧UA-12887024
手術的目的就是要把掐住氣管和食道的血管環狀構造斷開,讓這個環狀構造不再是O型, ... 小小心世界首頁團隊介紹給爸媽的一封信認識正常的心臟先天性心臟病後天性心臟疾病檢查與手術治療簡介居家照顧爸媽的心裡話產前合作諮詢網路掛號聯絡我們相關資源部落格首頁團隊介紹給爸媽的一封信認識正常的心臟先天性心臟病後天性心臟疾病檢查與手術治療簡介居家照顧爸媽的心裡話產前合作諮詢網路掛號聯絡我們相關資源部落格血管環(VascularRing)馬偕紀念醫院小兒心臟外科 徐綱宏 2018/11撰寫*認識血管環前,先認識正常的心臟什麼是什麼是血管環? 當人體的主動脈和他的分支,形成一個環狀的構造,包圍住了氣管和食道,我們就稱這樣的構造做『血管環』。
這些主動脈和他的分支,原本存在於所有寶寶胚胎的發育過程當中,換句話說,其實每一寶寶在媽媽的子宮裡都有一個這樣的構造。
隨著週數的增加,這個環狀構造有一部分會慢慢的萎縮及消失,這個環狀構造後件件會消失,形成我們在健康課本或是生物課本上看到主動脈的樣子。
當這樣的環狀構造不知道什麼原因,持續到小寶寶出生之後,便會構成我們所稱的血管環。
血管環又會因為這環狀構造的完整程度,而分成兩大類:完整型(completeform)和不完整型(Incompleteform)的血管環。
孩子會有什麼症狀? 很少有孩子會在剛出生就會發生症狀。
除非小寶寶的氣管被整個圍住,造成完全的阻塞。
從氣管方面來看,這樣的寶寶可能會在長大的過程當中漸漸出現呼吸較為急促的狀況,尤其是在喝奶的時候。
由於氣到狹窄,痰比較不容易咳出,比較容易會有上呼吸道感染,感冒也比較不容易好。
從食道方面來說,由於食道的壓迫,小寶寶隨著食量的增加,會比較容易溢奶或是嘔吐的狀況。
因為上面的症狀都不是非常的特別,常常臨床上的患者都不會在一出生就被發現,來求診的時候大部分都是在幾個月大的時候才會被診斷。
有些寶寶因為壓迫的程度不厲害,會在年紀比較大的時候才被發現。
這樣的寶寶會再開始吃固體食物的時候症狀加劇,更容易發現吞嚥困難或是嘔吐的現象。
有些小朋友可能會表示吞東西喉嚨卡卡的。
醫生如何發現孩子有血管環?產前檢查:血管環有機會在產前時以胎兒超音波做初步的診斷。
透過一系列的追蹤,可以觀察到主動脈弓和其分支發育的情形。
一般來說,血管環幾乎不會影響到產程。
心臟超音波:孩子出生後,醫生可以透過心臟超音波評估主動脈和他的分支。
電腦斷層檢查:當超音波的檢查有疑慮時,心臟科醫師會安排電腦斷層檢查,透過3D電腦斷層種組重組,可以提供醫師更多的資訊,並且檢查是否還有其他心臟以及血管結構上的異常。
醫生會怎麼治療血管環的孩子? 有這個情況的寶寶,生產的過程並不會遇到太大的問題。
出生之後,前面幾個月並沒有什麼症狀。
隨著年紀漸漸長大,氣管和呼吸道的壓迫越來越厲害,才會需要手術的治療。
手術的目的就是要把掐住氣管和食道的血管環狀構造斷開,讓這個環狀構造不再是O型,而變成C型或是U型。
這樣的手術並不需要讓心臟循環停止,所以不需要心肺機的使用。
依據不同的血管環構造,外科醫師會選擇不同的切口:左側開胸(最為常見),正中開胸,或是右側開胸。
但如果合併有其他心臟構造的異常,需要做心臟內的修補手術,就必須要利用到體外循環心肺機。
有很少部分的小寶寶可能合併氣管狹窄的情況,除了需要血管環的重建之外,還需要氣管的重建(請見氣管狹窄介紹)。
這樣的手術都是正中開胸,在體外循環的幫助下完成。
治療後的孩子可以正常生活嗎? 手術之後,我們為在門診持續的追蹤大部分的寶寶。
他們都可以穩定的成長,也可以進行一般同年齡寶寶的活動,醫師很少會對於寶寶的活動提出限制。
呼吸道的症狀:呼吸急促話是雜音,並不會在手術之後馬上消失,因為被壓迫的氣管需要幾個月的時間慢慢恢復到他應該有的形狀。
還是有少部分的寶寶會有持續性的呼吸急促。
不需要手術的孩子,我們也會持續的在心臟科門診追蹤,以密切觀察呼吸和進食狀況的變化。
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2. 先天性心臟病一定要開刀嗎?小兒心臟科醫生這麼說
另外,古早觀念上心室中膈缺損一定要等到體重夠重才能開刀,但其實除非 ... 例如,有一些血管環(一種先天性血管發育異常)在一般人群中並非 ...親愛的網友:為確保您享有最佳的瀏覽體驗,建議您提升您的IE瀏覽器至最新版本,感謝您的配合。
✕新聞網願景工程橘世代有設計售票網有行旅我的新聞udn/元氣網/科別/心臟血管先天性心臟病一定要開刀嗎?小兒心臟科醫生這麼說分享分享留言列印A-A+2018-05-0309:10聯合報陳俊安/台大醫院兒童醫院心臟科主治醫師隨著小兒心臟學的進步,各種治療觀念與技術也日新月異。
圖╱本報資料照片當爸爸媽媽聽到小朋友患有先天性心臟病時,總焦慮地問:「我們家人都沒有心臟病啊?」「一定要開刀嗎?」「長大以後體力會比較差嗎?」在台灣,1000個活產寶寶中,約有13個有先天性心臟病,這個盛行率與世界各國的統計差不多。
至於先天性心臟病的成因,至少有90%原因不明。
但有一部分的心臟病與染色體異常或基因突變有關,例如唐氏症或第22對染色體缺損,此時就應該進一步接受基因檢查。
先天性心臟病的種類非常多,而且即使診斷相同,卻很可能會有截然不同的自然病程。
雖然有些心臟病只需要定期追蹤觀察,但有一部分需要接受侵入性治療,包括心導管治療與外科手術。
因為任何侵入性治療都有風險,所以,只有在不治療的風險或是日後發生後遺症的嚴重度,高過治療本身的風險時,醫師才會幫先天性心臟病小朋友做心導管或動刀。
隨著小兒心臟學的進步,各種治療觀念與技術也日新月異。
以往較大的心房中膈缺損幾乎都要接受開心手術,現在絕大多數都可以用心導管放置閉合器來取代開刀。
另外,古早觀念上心室中膈缺損一定要等到體重夠重才能開刀,但其實除非是極低體重的早產兒,一流醫學中心已能幫嚴重心衰竭的新生兒進行矯正手術。
反之,也正因為侵入性治療畢竟都有風險,所以醫師不會建議做沒有必要的治療,否則只是徒增風險,病童卻得不到好處。
例如,有一些血管環(一種先天性血管發育異常)在一般人群中並非罕見,但除非小朋友真的有呼吸或是進食困難的症狀,或影像學檢查的確有重要器官被壓迫的證據,不然醫師是不會貿然決定讓幼童去開刀的。
如果有機會來小兒心臟科門診,你可能會很訝異地發現,很多患有先天性心臟病的小病童看起來和一般孩子一樣活蹦亂跳,完全看不出患有心臟病。
的確,很多病童一樣可以上體育課、長大後一樣可以結婚生子。
當然不可否認的,有些先天性心臟病即使做了矯正,日常生活還是有一定的侷限。
這是醫學還要繼續努力的地方,也是驅使小兒心臟學不斷進步的動力來源。
先天性心臟病開心手術染色體異常唐氏症延伸閱讀醫奉30/病患看到他,心臟病好一半…林永哲86歲退而不休支援離島19年醫奉30/唐氏症兒讓他感同身受!其他牙醫「懼收」的特殊族群,黃明裕都看醫療糾紛只能法庭見?名醫王明鉅這樣處理,20年後看到「奇妙恩典」退而不休1/忙碌超過60年彭汪嘉康:盡責活過就不怕死亡致命的不定時炸彈談重度主動脈瓣膜狹窄症曾窮到剩2元她放棄留學顧病母做工的人真實上演!水電工凱爸心願是腦麻兒開口說話同類文章衛教建立正確觀念破解5大中風迷思高血壓一年致4萬人死亡!研究:一動作有助降血壓久坐久站靜脈曲張上身醫師:抽空起身活動或在位子動天氣忽冷忽熱小心血管受不了!醫揭「9大高危險群」不能輕忽差點跟小鬼一樣…35歲男心臟主動脈剝離開刀救回一命發燒、咳嗽別以為是無害的感冒!出現「4大症狀」很致命冬天洗澡由腳往頭洗可以防中風?一動作才是重點醫病天地/老翁易喘易累…急性心肌梗塞心肌肥厚恐猝死!預防致命心律不整別忽略這項檢查熬夜壓力飲食習慣差青壯年易忽視心危機睡覺、脫衣都要注意!醫師揭天冷猝死3大危險時刻全球4千多萬人都中!醫揭「3危險症狀」恐害中風、失智蔡伯府驟逝/看心肌梗塞年輕化!醫師提醒:家族史+抽菸肥胖最危險寒舍董事蔡伯府驟逝享年48歲!醫:45到75歲是猝死高峰期教你辨別5種猝死類型解除心頭大患!台中榮總發表治癒4高風險心律不整患者影/寒流過後回暖真舒適!醫曝:當心溫差變化反而要人命心臟二尖瓣脫垂怎麼辦!專家推薦三餐這樣吃溫差比低溫更要命!6大心臟病發病原因...你中幾個?影/48年最冷寒冬氣溫降1度心肌梗塞住院上升4%影/32歲年輕女子小腿傷21個月未好查出靜脈曲張作祟低密度膽固醇越低越好?該用藥物保養心臟健康嗎8千萬人曾發生腦中風!解剖「大腦各部位急性中風症狀」...小心慢性致殘天冷防猝死!1分鐘檢測你的護心指數他停止呼吸心跳近1小時大千醫護救回彷如重生寒流席捲機車通勤族心臟科醫師透露
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圖╱本報資料照片當爸爸媽媽聽到小朋友患有先天性心臟病時,總焦慮地問:「我們家人都沒有心臟病啊?」「一定要開刀嗎?」「長大以後體力會比較差嗎?」在台灣,1000個活產寶寶中,約有13個有先天性心臟病,這個盛行率與世界各國的統計差不多。
至於先天性心臟病的成因,至少有90%原因不明。
但有一部分的心臟病與染色體異常或基因突變有關,例如唐氏症或第22對染色體缺損,此時就應該進一步接受基因檢查。
先天性心臟病的種類非常多,而且即使診斷相同,卻很可能會有截然不同的自然病程。
雖然有些心臟病只需要定期追蹤觀察,但有一部分需要接受侵入性治療,包括心導管治療與外科手術。
因為任何侵入性治療都有風險,所以,只有在不治療的風險或是日後發生後遺症的嚴重度,高過治療本身的風險時,醫師才會幫先天性心臟病小朋友做心導管或動刀。
隨著小兒心臟學的進步,各種治療觀念與技術也日新月異。
以往較大的心房中膈缺損幾乎都要接受開心手術,現在絕大多數都可以用心導管放置閉合器來取代開刀。
另外,古早觀念上心室中膈缺損一定要等到體重夠重才能開刀,但其實除非是極低體重的早產兒,一流醫學中心已能幫嚴重心衰竭的新生兒進行矯正手術。
反之,也正因為侵入性治療畢竟都有風險,所以醫師不會建議做沒有必要的治療,否則只是徒增風險,病童卻得不到好處。
例如,有一些血管環(一種先天性血管發育異常)在一般人群中並非罕見,但除非小朋友真的有呼吸或是進食困難的症狀,或影像學檢查的確有重要器官被壓迫的證據,不然醫師是不會貿然決定讓幼童去開刀的。
如果有機會來小兒心臟科門診,你可能會很訝異地發現,很多患有先天性心臟病的小病童看起來和一般孩子一樣活蹦亂跳,完全看不出患有心臟病。
的確,很多病童一樣可以上體育課、長大後一樣可以結婚生子。
當然不可否認的,有些先天性心臟病即使做了矯正,日常生活還是有一定的侷限。
這是醫學還要繼續努力的地方,也是驅使小兒心臟學不斷進步的動力來源。
先天性心臟病開心手術染色體異常唐氏症延伸閱讀醫奉30/病患看到他,心臟病好一半…林永哲86歲退而不休支援離島19年醫奉30/唐氏症兒讓他感同身受!其他牙醫「懼收」的特殊族群,黃明裕都看醫療糾紛只能法庭見?名醫王明鉅這樣處理,20年後看到「奇妙恩典」退而不休1/忙碌超過60年彭汪嘉康:盡責活過就不怕死亡致命的不定時炸彈談重度主動脈瓣膜狹窄症曾窮到剩2元她放棄留學顧病母做工的人真實上演!水電工凱爸心願是腦麻兒開口說話同類文章衛教建立正確觀念破解5大中風迷思高血壓一年致4萬人死亡!研究:一動作有助降血壓久坐久站靜脈曲張上身醫師:抽空起身活動或在位子動天氣忽冷忽熱小心血管受不了!醫揭「9大高危險群」不能輕忽差點跟小鬼一樣…35歲男心臟主動脈剝離開刀救回一命發燒、咳嗽別以為是無害的感冒!出現「4大症狀」很致命冬天洗澡由腳往頭洗可以防中風?一動作才是重點醫病天地/老翁易喘易累…急性心肌梗塞心肌肥厚恐猝死!預防致命心律不整別忽略這項檢查熬夜壓力飲食習慣差青壯年易忽視心危機睡覺、脫衣都要注意!醫師揭天冷猝死3大危險時刻全球4千多萬人都中!醫揭「3危險症狀」恐害中風、失智蔡伯府驟逝/看心肌梗塞年輕化!醫師提醒:家族史+抽菸肥胖最危險寒舍董事蔡伯府驟逝享年48歲!醫:45到75歲是猝死高峰期教你辨別5種猝死類型解除心頭大患!台中榮總發表治癒4高風險心律不整患者影/寒流過後回暖真舒適!醫曝:當心溫差變化反而要人命心臟二尖瓣脫垂怎麼辦!專家推薦三餐這樣吃溫差比低溫更要命!6大心臟病發病原因...你中幾個?影/48年最冷寒冬氣溫降1度心肌梗塞住院上升4%影/32歲年輕女子小腿傷21個月未好查出靜脈曲張作祟低密度膽固醇越低越好?該用藥物保養心臟健康嗎8千萬人曾發生腦中風!解剖「大腦各部位急性中風症狀」...小心慢性致殘天冷防猝死!1分鐘檢測你的護心指數他停止呼吸心跳近1小時大千醫護救回彷如重生寒流席捲機車通勤族心臟科醫師透露
3. 血管環和氣管狹窄@ 心臟外科黃書健醫師的部落格:: 隨意窩 ...
血管環(vascular ring) 是種罕見的先天性異常,為主動脈弓和大血管在早期發育過程 ... 開刀術式則是將較小側的主動脈弓剪開綁紮,同時剪開綁紮同側的開放性動脈 ...心臟外科黃書健醫師的部落格先天性心臟病別擔心~~~日誌相簿影音好友名片201002091324血管環和氣管狹窄?小兒心臟病疾病簡介血管環(vascularring)是種罕見的先天性異常,為主動脈弓和大血管在早期發育過程中發生異常,使得主動脈弓及或其附近相關血管環繞氣管及食道,形成完全或不完全的環狀構造的先天發育異常。
主要症狀是與由於異常的血管構造將氣管及食道包圍起來而造成壓迫所引發的,以呼吸喘鳴聲窘迫或衰竭為主,偶而以吞嚥困難來表現。
在先天性心血管異常疾病中,血管環的發生率小於1%。
部份血管環合併存在有其他先天性心臟缺損(比例約12.4%)。
最常見的三種血管環異常:(1)雙主動脈弓(Doubleaorticarch)此為最常見的血管環,大多數病例兩側主動脈弓都是通暢的,但口徑不相等,約有75%右側較粗,20%左側較粗,5%兩側相同。
雙側主動脈弓形成的血管環包夾氣管、食道(如1B右圖),如兩側動脈弓之間空隙狹小,會在早期出現典型的氣管食道壓迫症狀。
開刀術式則是將較小側的主動脈弓剪開綁紮,同時剪開綁紮同側的開放性動脈韌帶,如此氣管和食道的壓迫便解除了。
(2)右主動脈弓合併異源性左鎖骨下動脈及左側動脈導管(Rightaorticarchwithaberrantleftsubclavianandleftductusorligamentum).左鎖骨下動脈由降主動脈分出,位於食道左後方,此時動脈韌帶導管連接降主動脈至左肺動脈而形成完全型血管環,產生氣管、食道壓迫症狀。
如圖所示,開刀則是將動脈導管韌帶剪開即可解除壓迫,至於左鎖骨動脈要不要接回主動脈弓則是仍有爭議。
(3)左肺動脈吊帶(LeftPulmonaryarterysling)異位的左肺動脈由右肺動脈後分支出,跨越右主支氣管轉向左側,在氣管與食道之間進入左側肺門,形成包繞右主支氣管與氣管下段的懸帶,產生壓迫症狀,可能併有氣管下段和右主支氣管發育不良(如圖)。
常合併發生開性肺動脈導管、主動脈弓異常等。
大多數病人在出生後一個月內即出現症狀,由於最主要壓迫到氣管,故以呼吸道症狀居多,包括呼吸窘迫症、發紺、呼吸困難、喘鳴聲等,長大後則經常發生反覆呼吸道感染並合併肺炎及吞嚥困難等。
雖然肺動脈吊帶罕見,但常合併其他先天性異常疾病;大於50%的新生兒有嚴重的氣管支氣管異常,例如完全氣管環狀軟骨、氣管軟化、氣管狹窄等;約有50%新生兒同時有先天性心臟病。
開刀則是將左肺動脈截下,接回總肺動脈,即可解除壓迫,但是合併有先天氣管狹窄的病人,則必須同時做氣管整型術,呼吸道才能暢通。
下圖是我們見過最嚴重的血管環合併氣管狹窄,氣管的上段是被無名動脈壓迫(innominatearterycompressionsyndrome),中段是"右主動脈弓合併異源性左下鎖骨動脈和動脈韌帶"的壓迫,氣管下段和右支氣管是"左肺動脈吊帶"的壓迫,導致先天性氣管右支氣管嚴重狹窄。
此時光是針對血管環開刀,解除外在壓迫,呼吸道的問題並沒有得到改善 還是要做滑行支氣管成型術,才能脫離呼吸器。
血管環及氣管狹窄的診斷以電腦斷層為主,心臟超音波在血管的分支方面,有時顯像不清,所以仍需電腦斷層來看清楚所有的血管分支是否異常,此外,也可看血管和氣管的鄰位關係,術前術中也要做支氣管鏡檢視是否合併先天性氣管狹窄,而以前常被使用的食道鋇劑攝影檢查(Bariumesophagram)是藉由鋇劑充滿食道及通過食道過程中,外來壓迫造成凹陷壓跡的現象,判定血管環的可能類型。
但是現在由於科技發達,已被其他檢查取代,而且對於已插管使用呼吸器的患者並不適用。
以上血管環的異常,若合併先天性氣管狹窄,有時光是解除外在血管環的壓迫,呼吸道窘迫的症狀仍然無法緩解,此時就要考慮手術方式來處理狹窄的氣管。
如下圖的病人,原本是右主動脈弓合併異源性左鎖骨下動脈及左側動脈導管,將異源性左鎖骨下動脈接回主動脈弓後,仍然無法脫離呼吸器,因為左支氣管有先天狹窄的問題,後來做滑行氣管整形術才脫離呼吸器。
目前對於先天性氣管或支氣管狹窄的手術,文獻上及國外一流的兒童醫學中心的報告,都認為是滑行氣管成型術(slidetracheoplasty)效果最好,尤其是針對長段的呼吸道狹窄此方法是GreatOrmon
主要症狀是與由於異常的血管構造將氣管及食道包圍起來而造成壓迫所引發的,以呼吸喘鳴聲窘迫或衰竭為主,偶而以吞嚥困難來表現。
在先天性心血管異常疾病中,血管環的發生率小於1%。
部份血管環合併存在有其他先天性心臟缺損(比例約12.4%)。
最常見的三種血管環異常:(1)雙主動脈弓(Doubleaorticarch)此為最常見的血管環,大多數病例兩側主動脈弓都是通暢的,但口徑不相等,約有75%右側較粗,20%左側較粗,5%兩側相同。
雙側主動脈弓形成的血管環包夾氣管、食道(如1B右圖),如兩側動脈弓之間空隙狹小,會在早期出現典型的氣管食道壓迫症狀。
開刀術式則是將較小側的主動脈弓剪開綁紮,同時剪開綁紮同側的開放性動脈韌帶,如此氣管和食道的壓迫便解除了。
(2)右主動脈弓合併異源性左鎖骨下動脈及左側動脈導管(Rightaorticarchwithaberrantleftsubclavianandleftductusorligamentum).左鎖骨下動脈由降主動脈分出,位於食道左後方,此時動脈韌帶導管連接降主動脈至左肺動脈而形成完全型血管環,產生氣管、食道壓迫症狀。
如圖所示,開刀則是將動脈導管韌帶剪開即可解除壓迫,至於左鎖骨動脈要不要接回主動脈弓則是仍有爭議。
(3)左肺動脈吊帶(LeftPulmonaryarterysling)異位的左肺動脈由右肺動脈後分支出,跨越右主支氣管轉向左側,在氣管與食道之間進入左側肺門,形成包繞右主支氣管與氣管下段的懸帶,產生壓迫症狀,可能併有氣管下段和右主支氣管發育不良(如圖)。
常合併發生開性肺動脈導管、主動脈弓異常等。
大多數病人在出生後一個月內即出現症狀,由於最主要壓迫到氣管,故以呼吸道症狀居多,包括呼吸窘迫症、發紺、呼吸困難、喘鳴聲等,長大後則經常發生反覆呼吸道感染並合併肺炎及吞嚥困難等。
雖然肺動脈吊帶罕見,但常合併其他先天性異常疾病;大於50%的新生兒有嚴重的氣管支氣管異常,例如完全氣管環狀軟骨、氣管軟化、氣管狹窄等;約有50%新生兒同時有先天性心臟病。
開刀則是將左肺動脈截下,接回總肺動脈,即可解除壓迫,但是合併有先天氣管狹窄的病人,則必須同時做氣管整型術,呼吸道才能暢通。
下圖是我們見過最嚴重的血管環合併氣管狹窄,氣管的上段是被無名動脈壓迫(innominatearterycompressionsyndrome),中段是"右主動脈弓合併異源性左下鎖骨動脈和動脈韌帶"的壓迫,氣管下段和右支氣管是"左肺動脈吊帶"的壓迫,導致先天性氣管右支氣管嚴重狹窄。
此時光是針對血管環開刀,解除外在壓迫,呼吸道的問題並沒有得到改善 還是要做滑行支氣管成型術,才能脫離呼吸器。
血管環及氣管狹窄的診斷以電腦斷層為主,心臟超音波在血管的分支方面,有時顯像不清,所以仍需電腦斷層來看清楚所有的血管分支是否異常,此外,也可看血管和氣管的鄰位關係,術前術中也要做支氣管鏡檢視是否合併先天性氣管狹窄,而以前常被使用的食道鋇劑攝影檢查(Bariumesophagram)是藉由鋇劑充滿食道及通過食道過程中,外來壓迫造成凹陷壓跡的現象,判定血管環的可能類型。
但是現在由於科技發達,已被其他檢查取代,而且對於已插管使用呼吸器的患者並不適用。
以上血管環的異常,若合併先天性氣管狹窄,有時光是解除外在血管環的壓迫,呼吸道窘迫的症狀仍然無法緩解,此時就要考慮手術方式來處理狹窄的氣管。
如下圖的病人,原本是右主動脈弓合併異源性左鎖骨下動脈及左側動脈導管,將異源性左鎖骨下動脈接回主動脈弓後,仍然無法脫離呼吸器,因為左支氣管有先天狹窄的問題,後來做滑行氣管整形術才脫離呼吸器。
目前對於先天性氣管或支氣管狹窄的手術,文獻上及國外一流的兒童醫學中心的報告,都認為是滑行氣管成型術(slidetracheoplasty)效果最好,尤其是針對長段的呼吸道狹窄此方法是GreatOrmon
4. 衛生福利部【台灣e院】-Q&A #77815 血管環相關問題
何醫師您好: 請教您有關血管環問題;女兒在小學一年級時附近的教學醫院至學校做心臟檢查時發現我女兒有血管環問題,之後趕緊回診醫生說需要手術才可治療; ... #77815血管環相關問題閱覽次數13820account_boxCarrie/女/(40~49),2014/03/12 提問:更多Carrie於本科的問題更多Carrie的問題何醫師您好:請教您有關血管環問題;女兒在小學一年級時附近的教學醫院至學校做心臟檢查時發現我女兒有血管環問題,之後趕緊回診醫生說需要手術才可治療;但因當時症狀不明顯;又不忍女兒這麼小就要開刀所以一直没去做手術;直到現在女兒已經國中2年級了不知是課業壓力太大還是怎樣我女兒偶爾會感到頭暈且嘴唇平常時都異常的白等等,想帶去動手術又怕後遺症!想請教醫師血管環手術危不危險,是不是很容易造成乳糜胸的後遺症,因為聽說乳糜胸不能根治且很麻煩,又很怕女兒這麼大了動血管環手術風險是否比較大相對的成功率會降低,真的很怕手術之後會不會有其它後遺症,還是只要做完手術之後就可痊癒不會再復發呢?如不手術日後是否會越來越危險!以上不好意思提出這麼多問題;還請醫師您百忙之中幫我解答,真的非常謝謝您!account_box彰化醫院/心臟血管專科/何東錦,2014/03/13 回覆:更多此醫師回答的問題您好建議您有空還是要帶至小兒心臟科門診回診現場評估嚴重程度為何嚴重的當然是要開刀解決輕度的可以繼續觀察治療方面,須依據血管環的型態及症狀而定。
一般胸部的中縱隔腔空間會隨著年齡的增長而日漸鬆弛,因此無症狀的患者,建議門診追蹤觀察;但是如果合併上述明顯症狀者,必須及早接受手術治療,否則患兒可能會有生長發育遲緩、反覆肺部感染等。
其實做什麼事都有危險性沒有人想開刀但是現階段要做的事應該是到底怎嚜做對孩子ㄧ生比較好若是因為怕百分ㄓㄧ的手術風險結果造成生長遲緩反覆感染等ㄧ生長期杵在病痛中個人認為是不值得的乳糜胸當然有機會但是機率很低為了擔心機率低的併發症而放棄該有的治療個人認為是很可惜的當然醫師評估症狀不嚴重還可以觀察時就按時門診追蹤觀察即可台大兒童醫院吳美環王主科教授台中榮總小兒部主任傅雲慶是這方面的專家您可以請教他們彰化醫院關心您本則Q&A有幫助嗎?相關分類:血管病變☆本站提供的醫學健康訊息是為了要支援您與您現有醫師之間的關係,並非要取代他☆回線上Q&A
一般胸部的中縱隔腔空間會隨著年齡的增長而日漸鬆弛,因此無症狀的患者,建議門診追蹤觀察;但是如果合併上述明顯症狀者,必須及早接受手術治療,否則患兒可能會有生長發育遲緩、反覆肺部感染等。
其實做什麼事都有危險性沒有人想開刀但是現階段要做的事應該是到底怎嚜做對孩子ㄧ生比較好若是因為怕百分ㄓㄧ的手術風險結果造成生長遲緩反覆感染等ㄧ生長期杵在病痛中個人認為是不值得的乳糜胸當然有機會但是機率很低為了擔心機率低的併發症而放棄該有的治療個人認為是很可惜的當然醫師評估症狀不嚴重還可以觀察時就按時門診追蹤觀察即可台大兒童醫院吳美環王主科教授台中榮總小兒部主任傅雲慶是這方面的專家您可以請教他們彰化醫院關心您本則Q&A有幫助嗎?相關分類:血管病變☆本站提供的醫學健康訊息是為了要支援您與您現有醫師之間的關係,並非要取代他☆回線上Q&A
5. 血管環(Vascular Ring) – 陳豐霖兒科診所
單純的血管環畸形,如患兒的呼吸道症狀自然改善,則主張內科保守治療。
2. 如有明顯氣道狹窄的患兒則需要手術治療,因為拖延手術時間可導致不可恢復 ...陳豐霖兒科診所陳豐霖兒科診所Togglenavigation首頁社團法人台灣先天性心臟病關懷協會關於協會陳豐霖診所關於陳豐霖診所健檢項目資訊分享會員專區商店商店街購物車結帳與我們聯絡加入會員血管環(VascularRing)1110月,2016Antonytw53Uncategorized,血管環血管環──壓迫氣管及食道人體心臟的兩大連外大血管:主動脈及肺動脈,當發生畸型時,大多數無症狀,但如造成血管後方的氣管及食道的壓迫(血管的畸型發育造成環抱氣管及食道)而產生限制,將產生症狀,如同自縊(如臍繞頸一般),醫學上稱之為血管環。
血管環:五種類型主動脈弓在形態學上的畸形是很常見的,但很少產生症狀,形成血管環約有五種類型:1.雙主動脈弓:由於左、右兩側的第四對動脈弓持續存在,升主動脈於是分成兩支,環抱氣管和食道後又融合為一根降主動脈。
雙主動脈弓多數是開放的,右側弓常大於左側弓,動脈導管和降主動脈在左側,偶爾雙主動脈弓中有一弓的管腔閉鎖,約有1/5的雙主動脈弓伴有先天性心臟病;如法洛四聯症,心室間隔缺損、主動脈縮窄,動脈導管末閉,完全性大動脈轉位和永存動脈幹等。
2.右位主動脈弓伴左側動脈導管:本畸形甚為罕見。
主動脈弓的分支可為正常的鏡像(依次為無名動脈、右頸總動脈和右鎖骨下動脈)。
主動脈弓的降部有一憩室(Diverticulumofkommerell),動脈導管即由此憩室在食道後由右向左連接左肺動脈,形成血管環。
3.迷走的鎖骨下動脈伴同側的動脈導管:左位主動脈弓伴迷走右鎖骨下動脈是常見的主動脈弓畸形。
在人群中發生率約0.5%,通常不產生呼吸道症狀或吞咽困難;因動脈導管亦在左側,不構成血管環。
’如迷走的鎖骨下動脈起源於主動脈的憩室,動脈導管又係由鎖骨下動脈源出,則可構成緊窄的血管環。
4.左位主動脈弓、降主動脈和動脈導管在右側:左位主動脈弓由食道後自左向右成降主動脈,動脈導管亦在右側,可形成食管壓跡,多無症狀;但左位主動脈弓伴食道後的降主動脈和迷走的左鎖骨下動脈,如動脈導管在右側;連接主動脈憩室和右肺動脈;則可環抱右主文氣管產生氣道狹窄和壓迫食道而致吞咽困難。
5.肺動脈勾索(Pulmonarysling):左肺動脈並非由正常的總肺動脈分出,而起源自右肺動脈,在右主支氣管之前向總氣管之後穿過進入左肺門,壓迫氣道產生症狀,有如手緊緊勾住氣管一般。
新生兒期即有症狀如喘鳴、咳嗽。
喘鳴多為呼出性,此與其他血管環大多為吸入性的不同。
臨床表現:◎吸入性喘鳴音(吵雜音):誤為哮喘。
◎反覆性上呼吸道感染。
(肺炎,細小支氣管炎)◎吞噬困難(如魚刺在哽)。
1.端視血管環對總氣管、支氣管及食道的壓迫嚴重性有關。
有的很少產生症狀(如迷走的鎖骨下動脈),而另一些畸形(如雙主動脈弓)可產生明顯的氣道梗阻症狀:如喉鳴、咳嗽、氣喘和吸氣凹陷等。
2.喘鳴主要是吸氣性的,雙主動脈弓的患嬰出現症狀較早,可有反復的呼吸道感染史,甚至被診斷為”過敏”或”哮喘症”,即使有較嚴重的氣道梗阻,其症狀亦可時輕時重,在睡眠或安靜自娛時消失,而在用力或哭吵時加劇。
有上呼吸道感染也可加劇梗阻症狀。
在小兒,吞咽困難較少見,故多數能增加體重、發育良好。
有些血管環畸形的患兒並無臨床症狀,僅在屍檢或心導管檢查時偶然發現。
當小兒患慢性喘鳴或有氣道梗阻症狀時,應想到有血管畸形的可能性。
據統計,在有喘鳴的患兒中約有4~8%為血管環或其他血管畸形所致。
診斷:1.食道鋇劑攝影檢查:最簡便的檢查是作係列性的食道檢查,藉由鋇劑充滿食道及通過食道過程中,外來壓迫造成凹陷壓跡的現象,判定血管環的可能類型。
如:(1)後方有壓跡:如發現食道後方有壓跡則提示有動脈穿過,亦可顯示主動脈的位置。
(2)食道兩側不同水平存在壓跡:如在食道兩側不同水平存在壓跡,後方更有較深的壓跡,則提示雙主動脈弓可能性。
2.氣管鏡檢查:如血管繞經食道後方或直接走在氣管後方,將會自後方向前方搏動,因而在氣管腔內,可見到氣管後方的搏動囊腫,藉此可發現雙主動脈弓、右位主動脈脈弓合併食道後方鎖骨下動脈及左側動脈導管環血管環,迷走性右側鎖骨下動脈,肺動脈勾鎖。
2. 如有明顯氣道狹窄的患兒則需要手術治療,因為拖延手術時間可導致不可恢復 ...陳豐霖兒科診所陳豐霖兒科診所Togglenavigation首頁社團法人台灣先天性心臟病關懷協會關於協會陳豐霖診所關於陳豐霖診所健檢項目資訊分享會員專區商店商店街購物車結帳與我們聯絡加入會員血管環(VascularRing)1110月,2016Antonytw53Uncategorized,血管環血管環──壓迫氣管及食道人體心臟的兩大連外大血管:主動脈及肺動脈,當發生畸型時,大多數無症狀,但如造成血管後方的氣管及食道的壓迫(血管的畸型發育造成環抱氣管及食道)而產生限制,將產生症狀,如同自縊(如臍繞頸一般),醫學上稱之為血管環。
血管環:五種類型主動脈弓在形態學上的畸形是很常見的,但很少產生症狀,形成血管環約有五種類型:1.雙主動脈弓:由於左、右兩側的第四對動脈弓持續存在,升主動脈於是分成兩支,環抱氣管和食道後又融合為一根降主動脈。
雙主動脈弓多數是開放的,右側弓常大於左側弓,動脈導管和降主動脈在左側,偶爾雙主動脈弓中有一弓的管腔閉鎖,約有1/5的雙主動脈弓伴有先天性心臟病;如法洛四聯症,心室間隔缺損、主動脈縮窄,動脈導管末閉,完全性大動脈轉位和永存動脈幹等。
2.右位主動脈弓伴左側動脈導管:本畸形甚為罕見。
主動脈弓的分支可為正常的鏡像(依次為無名動脈、右頸總動脈和右鎖骨下動脈)。
主動脈弓的降部有一憩室(Diverticulumofkommerell),動脈導管即由此憩室在食道後由右向左連接左肺動脈,形成血管環。
3.迷走的鎖骨下動脈伴同側的動脈導管:左位主動脈弓伴迷走右鎖骨下動脈是常見的主動脈弓畸形。
在人群中發生率約0.5%,通常不產生呼吸道症狀或吞咽困難;因動脈導管亦在左側,不構成血管環。
’如迷走的鎖骨下動脈起源於主動脈的憩室,動脈導管又係由鎖骨下動脈源出,則可構成緊窄的血管環。
4.左位主動脈弓、降主動脈和動脈導管在右側:左位主動脈弓由食道後自左向右成降主動脈,動脈導管亦在右側,可形成食管壓跡,多無症狀;但左位主動脈弓伴食道後的降主動脈和迷走的左鎖骨下動脈,如動脈導管在右側;連接主動脈憩室和右肺動脈;則可環抱右主文氣管產生氣道狹窄和壓迫食道而致吞咽困難。
5.肺動脈勾索(Pulmonarysling):左肺動脈並非由正常的總肺動脈分出,而起源自右肺動脈,在右主支氣管之前向總氣管之後穿過進入左肺門,壓迫氣道產生症狀,有如手緊緊勾住氣管一般。
新生兒期即有症狀如喘鳴、咳嗽。
喘鳴多為呼出性,此與其他血管環大多為吸入性的不同。
臨床表現:◎吸入性喘鳴音(吵雜音):誤為哮喘。
◎反覆性上呼吸道感染。
(肺炎,細小支氣管炎)◎吞噬困難(如魚刺在哽)。
1.端視血管環對總氣管、支氣管及食道的壓迫嚴重性有關。
有的很少產生症狀(如迷走的鎖骨下動脈),而另一些畸形(如雙主動脈弓)可產生明顯的氣道梗阻症狀:如喉鳴、咳嗽、氣喘和吸氣凹陷等。
2.喘鳴主要是吸氣性的,雙主動脈弓的患嬰出現症狀較早,可有反復的呼吸道感染史,甚至被診斷為”過敏”或”哮喘症”,即使有較嚴重的氣道梗阻,其症狀亦可時輕時重,在睡眠或安靜自娛時消失,而在用力或哭吵時加劇。
有上呼吸道感染也可加劇梗阻症狀。
在小兒,吞咽困難較少見,故多數能增加體重、發育良好。
有些血管環畸形的患兒並無臨床症狀,僅在屍檢或心導管檢查時偶然發現。
當小兒患慢性喘鳴或有氣道梗阻症狀時,應想到有血管畸形的可能性。
據統計,在有喘鳴的患兒中約有4~8%為血管環或其他血管畸形所致。
診斷:1.食道鋇劑攝影檢查:最簡便的檢查是作係列性的食道檢查,藉由鋇劑充滿食道及通過食道過程中,外來壓迫造成凹陷壓跡的現象,判定血管環的可能類型。
如:(1)後方有壓跡:如發現食道後方有壓跡則提示有動脈穿過,亦可顯示主動脈的位置。
(2)食道兩側不同水平存在壓跡:如在食道兩側不同水平存在壓跡,後方更有較深的壓跡,則提示雙主動脈弓可能性。
2.氣管鏡檢查:如血管繞經食道後方或直接走在氣管後方,將會自後方向前方搏動,因而在氣管腔內,可見到氣管後方的搏動囊腫,藉此可發現雙主動脈弓、右位主動脈脈弓合併食道後方鎖骨下動脈及左側動脈導管環血管環,迷走性右側鎖骨下動脈,肺動脈勾鎖。
6. 臺北榮民總醫院小兒部因血管環引致嬰幼兒呼吸道阻塞
這兩個病例最後都必須接受手術的矯正,症狀才得以解除。
這種心血管生長發育異常造成的血管環(vascular ring)在先天性心臟血管畸形中,其發生率小於1%, ...因血管環引致嬰幼兒呼吸道阻塞 【病例一】2個月大的女嬰,出生時即常有呼吸雜音,直到最近幾天,經常咳嗽甚至呼吸急促,住進本院小兒加護病房,經過支氣管鏡,心臟超音波,血管攝影及核磁共振掃描,發現是因雙主動脈弓產生的血管環,壓迫阻塞了氣管與食道,而造成此嬰兒的症狀。
此病例已於日前接受手術治療。
【病例二】3個月大的男嬰,從小就被他院診斷患有先天性心臟病--心室中膈缺損,但因呼吸窘迫、發紺、活力差,經醫師行氣管插管及藥物治療後,卻無法脫離呼吸器而轉至本院。
經一系列的檢查及治療後,發現此病嬰左肺動脈分枝位置錯誤,形成血管環,壓迫到了氣管,造成他呼吸困難及肺部感染的症狀。
此病例將於數日後接受手術治療。
這兩個病例最後都必須接受手術的矯正,症狀才得以解除。
這種心血管生長發育異常造成的血管環(vascularring)在先天性心臟血管畸形中,其發生率小於1%,但是有很多病人因為症狀輕微或無症狀而低估了。
提出這兩個病例的目的,希望能讓大家了解,有些病童早期有呼吸及餵食的問題時,必須要想到這些是因為先天性血管發育異常而產生的。
正確的早期診斷,方可早期的治癒。
嬰幼兒呼吸道阻塞: 胸腔之中縱隔腔內最主要的器官為︰心臟、大血管、主氣管、支氣管、及食道。
彼此於結構上的關係密切且互相影響。
先天性或後天性的心臟血管疾病常存在有複雜的形態異常,如:心臟擴大、主動脈肥大、肺動脈肥大、異常血管環、異常血管走向、、等,此種異常結構時常會壓迫到緊臨的呼吸管路,而造成氣管內腔徑狹窄,呼吸道的阻塞。
臨床上嚴重氣管狹窄及阻塞的病兒常見的臨床表現包括︰呼吸困難,急促、呼吸音粗雜、咳嗽難癒、胸部凹陷、唇色及四肢發紺、血氧過低(缺氧)、吞嚥困難、、等。
此等病兒常被誤診為:氣管炎、過敏症、氣喘症、肺炎、異物吸入、、等。
對一般的藥物治療無效,或難拔除呼吸插管。
l 氣管狹窄的肇因: 氣管內腔肉瘤、氣管軟骨結構不良(縮狹、發炎、耗 損、)、外在的壓迫(心臟、血管、腫瘤、、)l 氣管狹窄及阻塞的必要檢查: 心臟、血管:心臟超音波心圖、心導管影像檢查、、 氣管、肺部:胸部X-光、氣管鏡、電腦斷層、 3-D重組顯像、、 食道:食道鋇劑影像、、l 因血管壓迫造成氣管狹窄阻塞的治療處理1. 去除外在的壓迫:縮小心臟、外科手術紓解血管環、、2. 擴張術:以正壓氣流在氣道內加壓、直接以氣球或器具將狹窄段擴張、置入支架撐開狹窄段、(以軟骨/筋膜)補貼擴張(狹窄段)、、3. 外科切除術:將狹窄段切除,再縫合兩端。
血管環: 血管環在胚胎時期,正常狀況下有兩側主動脈弓,一側必須退化,留下左邊的主動脈弓。
但是第一病例右側的主動脈弓未退化,形成「雙主動脈弓」血管環結構,因此造成氣管食道皆夾在中間產生呼吸及飲食的問題。
第二個病例是肺動脈發育時發生錯誤,使左肺動脈由右肺動脈分枝,而與主肺動脈形成血管環壓迫到氣管及食道。
血管環是因胎兒早期心血管發展異常所致。
因為對食道及氣管造成不同程度的壓迫,使得嬰兒在出生之後發生不等程度的症狀。
如呼吸喘鳴、咳嗽、嘔吐、餵食困難、感染肺炎,甚至呼吸窘迫等。
最常見的三種血管環為:(一)雙主動脈弓(Doubleaorticarch)(二)右主動脈弓合併異常左鎖骨下動脈及動脈導管(Right aorticarchwithaberrantleftsubclavianand leftductusorligamentum)(三)異常肺動脈釣索(Pulmonaryarterysling)。
診斷此症是要靠心臟超音波、電腦斷層掃描、核磁共振掃描、食道鋇劑攝影、血管攝影等。
一但確定診斷及合併上述症狀者,必須及早接受開刀治療。
否則病人常常會有反覆肺部感染阻塞,甚至是呼吸窘迫而死亡。
因此家長們在照顧嬰幼兒時不得不慎重。
一但發現有類似症狀,應儘速就醫,以期早日正確診斷及治療這種疾病。
這種心血管生長發育異常造成的血管環(vascular ring)在先天性心臟血管畸形中,其發生率小於1%, ...因血管環引致嬰幼兒呼吸道阻塞 【病例一】2個月大的女嬰,出生時即常有呼吸雜音,直到最近幾天,經常咳嗽甚至呼吸急促,住進本院小兒加護病房,經過支氣管鏡,心臟超音波,血管攝影及核磁共振掃描,發現是因雙主動脈弓產生的血管環,壓迫阻塞了氣管與食道,而造成此嬰兒的症狀。
此病例已於日前接受手術治療。
【病例二】3個月大的男嬰,從小就被他院診斷患有先天性心臟病--心室中膈缺損,但因呼吸窘迫、發紺、活力差,經醫師行氣管插管及藥物治療後,卻無法脫離呼吸器而轉至本院。
經一系列的檢查及治療後,發現此病嬰左肺動脈分枝位置錯誤,形成血管環,壓迫到了氣管,造成他呼吸困難及肺部感染的症狀。
此病例將於數日後接受手術治療。
這兩個病例最後都必須接受手術的矯正,症狀才得以解除。
這種心血管生長發育異常造成的血管環(vascularring)在先天性心臟血管畸形中,其發生率小於1%,但是有很多病人因為症狀輕微或無症狀而低估了。
提出這兩個病例的目的,希望能讓大家了解,有些病童早期有呼吸及餵食的問題時,必須要想到這些是因為先天性血管發育異常而產生的。
正確的早期診斷,方可早期的治癒。
嬰幼兒呼吸道阻塞: 胸腔之中縱隔腔內最主要的器官為︰心臟、大血管、主氣管、支氣管、及食道。
彼此於結構上的關係密切且互相影響。
先天性或後天性的心臟血管疾病常存在有複雜的形態異常,如:心臟擴大、主動脈肥大、肺動脈肥大、異常血管環、異常血管走向、、等,此種異常結構時常會壓迫到緊臨的呼吸管路,而造成氣管內腔徑狹窄,呼吸道的阻塞。
臨床上嚴重氣管狹窄及阻塞的病兒常見的臨床表現包括︰呼吸困難,急促、呼吸音粗雜、咳嗽難癒、胸部凹陷、唇色及四肢發紺、血氧過低(缺氧)、吞嚥困難、、等。
此等病兒常被誤診為:氣管炎、過敏症、氣喘症、肺炎、異物吸入、、等。
對一般的藥物治療無效,或難拔除呼吸插管。
l 氣管狹窄的肇因: 氣管內腔肉瘤、氣管軟骨結構不良(縮狹、發炎、耗 損、)、外在的壓迫(心臟、血管、腫瘤、、)l 氣管狹窄及阻塞的必要檢查: 心臟、血管:心臟超音波心圖、心導管影像檢查、、 氣管、肺部:胸部X-光、氣管鏡、電腦斷層、 3-D重組顯像、、 食道:食道鋇劑影像、、l 因血管壓迫造成氣管狹窄阻塞的治療處理1. 去除外在的壓迫:縮小心臟、外科手術紓解血管環、、2. 擴張術:以正壓氣流在氣道內加壓、直接以氣球或器具將狹窄段擴張、置入支架撐開狹窄段、(以軟骨/筋膜)補貼擴張(狹窄段)、、3. 外科切除術:將狹窄段切除,再縫合兩端。
血管環: 血管環在胚胎時期,正常狀況下有兩側主動脈弓,一側必須退化,留下左邊的主動脈弓。
但是第一病例右側的主動脈弓未退化,形成「雙主動脈弓」血管環結構,因此造成氣管食道皆夾在中間產生呼吸及飲食的問題。
第二個病例是肺動脈發育時發生錯誤,使左肺動脈由右肺動脈分枝,而與主肺動脈形成血管環壓迫到氣管及食道。
血管環是因胎兒早期心血管發展異常所致。
因為對食道及氣管造成不同程度的壓迫,使得嬰兒在出生之後發生不等程度的症狀。
如呼吸喘鳴、咳嗽、嘔吐、餵食困難、感染肺炎,甚至呼吸窘迫等。
最常見的三種血管環為:(一)雙主動脈弓(Doubleaorticarch)(二)右主動脈弓合併異常左鎖骨下動脈及動脈導管(Right aorticarchwithaberrantleftsubclavianand leftductusorligamentum)(三)異常肺動脈釣索(Pulmonaryarterysling)。
診斷此症是要靠心臟超音波、電腦斷層掃描、核磁共振掃描、食道鋇劑攝影、血管攝影等。
一但確定診斷及合併上述症狀者,必須及早接受開刀治療。
否則病人常常會有反覆肺部感染阻塞,甚至是呼吸窘迫而死亡。
因此家長們在照顧嬰幼兒時不得不慎重。
一但發現有類似症狀,應儘速就醫,以期早日正確診斷及治療這種疾病。