醫生表示，類天皰瘡目前的治療方式以類固醇藥品為主，另外加其它免疫調節劑輔助。

然而此病患者通常年紀較大且伴隨其它疾病，死亡率不容小 ...此網頁已閒置超過5分鐘，請點透明黑底或右上×按鈕繼續閱讀人為關閉警報系統消防法僅能限期改善人為關閉警報系統消防法僅能限期改善人為關閉警報系統消防法僅能限期改善人為關閉警報系統消防法僅能限期改善內容熱門議題即時影音節目論壇專題策展數位敘事熱門分類政治地方全球文教科技兩岸社福人權產經環境社會生活即時新聞新聞分類當期節目專題策展數位敘事首頁生活綜合醫療健康罕見皮膚病「類天皰瘡」長久以來原因成謎吳雅瑜陳立峰/台北報導2020-09-1612:49最後更新：2020-09-1615:01皮膚林口長庚長庚醫院藥品死亡率過去很多長者住院後，常莫名出現皮膚癢生水泡，發現是染到罕見皮膚病類天皰瘡，不過怎會這樣，林口長庚醫院發表最新研究，發現和3種藥品有關係。

一塊一塊的紅疹及水泡就出現在身體上，患有糖尿病的阿嬤，多次求診不但沒有改善，後來水泡還擴展到全身造成潰爛，到醫院接受皮膚切片檢查後，確認得到類天皰瘡。

林口長庚醫院皮膚科醫師紀景琪表示，「有神經性疾病，例如腦中風過、或失智症這類的病人，他們比較容易有類天皰瘡。

慢性病的病人，他剛好沒有腦神經方面的疾病，但是他用很多藥，或是最近用了一些新藥產生類天皰瘡，那這個狀況下就會推斷他蠻有可能是藥物造成的。

」醫生表示，所謂的類天皰瘡是一種罕見的皮膚病，在台灣發生率為每年每百萬人有4.7例，各年齡層都可能發生，但以中老年人較多，男女比率差不多，過去只知道是免疫系統認知錯亂，誤把正常的皮膚當作敵人進行攻擊，導致皮膚結構解離而產生水泡，原因不明，由於有些案例報告是藥品所引起，為了釐清，長庚研究團隊，首次針對多種藥品進行分析實證研究，結果發現，使用保鉀型利尿劑的病人，發生類天皰瘡風險，是未使用族群的1.75倍；而糖尿病病人使用新一代降血糖藥雙基胜肽酶抑制劑，產生類天皰瘡的風險，是未使用族群的1.92倍。

土城醫院藥師劉賢德表示，「假設那些藥物，它可能鍵結在我們基底膜的結構蛋白分子上面，然後進行這個抗原的改變，可能我們免疫細胞去辨識到它的時候，就認為說這可能是一個外來物，所以它就會去產生一些抗體或一些補體來去攻擊這些結構蛋白。

」醫生表示，類天皰瘡目前的治療方式以類固醇藥品為主，另外加其它免疫調節劑輔助。

然而此病患者通常年紀較大且伴隨其它疾病，死亡率不容小覷，先前的研究指出東方國家一年內死亡率大約有13%，因此提醒民眾，若皮膚有出現搔癢的紅疹和多發性飽滿水泡，應避免抓破水泡，以免導致進一步感染，並應立即就醫治療。

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有研究指出，西方罹患類天皰瘡國家1年內死亡率大約是20～30％，台灣則為13％。

已經有研究指出，患有神經性疾病例如腦中風、失智症患者， ...長水泡、皮膚潰爛　3大高風險族群易患「類天皰瘡」2020年09月17日康健雜誌一名患有糖尿病的阿嬤，服藥一段時間後大腿突然起紅疹及水泡，後來水泡更擴展至全身，導致皮膚潰爛疼痛，確診罹患類天皰瘡，究竟什麼是類天皰瘡？是什麼引起的？類天皰瘡是什麼？和天皰瘡有何差別？類天皰瘡是一種自體免疫疾病，在台灣每年約有108例，而在西方每年每百萬人約有2.4～21.7人罹患，各年齡層都有可能發生，但以老年人居多。

林口長庚紀念醫院皮膚科主治醫師紀景琪指出，類天皰瘡的典型症狀是在腹部、四肢產生紅疹及水泡。

由於是自體免疫疾病，因此以類固醇、四環黴素、免疫抑制劑來治療，嚴重者需要住院治療甚至有死亡風險，「由於使用類固醇和免疫抑制劑會讓病人免疫力降低，因此繼發性的感染是死亡的主因。

」有研究指出，西方罹患類天皰瘡國家1年內死亡率大約是20～30％，台灣則為13％。

已經有研究指出，患有神經性疾病例如腦中風、失智症患者，得到類天皰瘡機率比一般人還高，「原因還不清楚，目前推測是有一種名為BP180的抗原，這種抗原分布在腦和皮膚上，平時體內免疫細胞不會攻擊在皮膚的BP180，但腦部發生疾病時，原本被埋在腦部的BP180被釋放到血液中，免疫細胞就會開始攻擊，導致真皮和表皮分離而形成水泡，」紀景琪醫師說。

那麼它和日前藝人雷洪罹患的天皰瘡有何差別？紀景琪指出，類天皰瘡比天皰瘡常見，也是一種自體免疫疾病，但天皰瘡更難纏。

（圖片來源：鄭佳玲製表）新研究發現：3類藥物可能增加類天皰瘡風險雖然目前罹患類天皰瘡的原因還不明朗，但林口長庚紀念醫院和新北市立土城醫院從使用的藥物中找到線索。

該份統合研究分析了6,572名66～82歲的類天皰瘡患者後發現，使用「雙基胜肽酶抑制劑」、「保鉀型利尿劑」和抗失智症的藥物，會比未使用上述藥物的人，分別會提升1.75倍、1.92倍及2倍的罹患率。

這是國內外首次針對多種藥品進行分析，也刊登在《美國醫學會期刊：皮膚科學（JAMADermatology）》中。

為什麼藥物會造成類天皰瘡？紀景琪醫師指出，表皮和真皮間有一層蛋白質，讓表皮和真皮能緊密相連在一起，但特定藥物會作用在這種蛋白質上，改變抗原表現，讓原本不會攻擊該層蛋白質的免疫細胞開始攻擊，導致真皮和表皮解離、長出水泡，「藥物引發的自體免疫疾病不會馬上發作，症狀大約要1～6個月症狀才會出現。

」新北市立土城醫院藥師劉賢德指出，保鉀型利尿劑常用於心臟衰竭或肝病、有腹水的病患，而雙基胜肽酶抑制劑是這幾年出現的降血糖藥物，主要是治療第二型糖尿病，「我們也發現，許多年長的患者會同時使用多種慢性病藥物，這樣也會使風險增加。

」但劉賢德藥師認為，雖然這類藥物會造成不良反應，但還是占少數，因此有在服用的人不用擅自停藥，有疑慮的人可以向醫師詢問目前是否正服用，或詢問醫師替代的藥物。

（銀髮長輩可能服用多種藥物來控制慢性病，也會增加罹患類天皰瘡的風險。

圖片來源：pixabay）除了上述藥品外，還有其他藥物如降尿酸藥、抗生素、抗癲癇藥物、非類固醇的抗發炎止痛藥，這類藥物可能引起史帝文生－強生症候群（Stevens-JohnsonSyndrome,SJS），導致大片皮膚脫落、水泡、各處黏膜潰瘍甚至失明，先兆包括發燒、黏膜潰瘍、吞嚥困難、眼睛紅腫不適、搔癢等等，因此如果服用藥物出現這些症狀，就應該停止服用並就醫。

如果皮膚出現搔癢、紅疹或開始出現水泡等類天皰瘡症狀，應該儘量避免搔抓導致水泡破裂而感染，並立即就醫。

紀景琪也提醒，這類自體免疫的疾病根源就是免疫力不穩定，且免疫力是動態的，因此即使治癒了也要持續追蹤和服藥，並維持良好的飲食和生活作息，避免壓力造成免疫力失衡，才能良好控制。

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在場的一位醫師指出，這是屬於自體免疫的疾病，又叫作「天疱瘡」，因為免疫細胞攻擊自體細胞，所以身體表皮才會一直冒水泡，若是接觸性 ...親愛的網友：為確保您享有最佳的瀏覽體驗，建議您提升您的IE瀏覽器至最新版本，感謝您的配合。

✕新聞網願景工程橘世代有設計售票網有行旅我的新聞udn/元氣網/科別/風溼過敏免疫雷洪曝「全身長水泡、指甲潰爛」嚴重天疱瘡死亡率75%分享分享留言列印A-A+2019-05-1009:53元氣網綜合報導資深藝人雷洪日前上節目自曝，因不慎摸到樹葉，導致手指長滿水泡，連鼻孔裡也長水泡，差點導致敗血症。

他回憶說當時全身潰爛，連指甲也潰爛和脫落。

雷洪。

圖／民視提供在場的一位醫師指出，這是屬於自體免疫的疾病，又叫作「天疱瘡」，因為免疫細胞攻擊自體細胞，所以身體表皮才會一直冒水泡，若是接觸性過敏通常只會出現在局部。

據中華民國風濕病醫學會網站指出，天疱瘡是一種慢性全身性皮膚發炎起水泡的疾病，主要是由於體內淋巴細胞失調，不正常的過度活躍，產生出不正常的免疫抗體，破壞皮膚粘膜的正常結構，造成皮膚、粘膜發炎剝離起水泡，甚至潰瘍，造成紅皮症。

產生天疱瘡確實的原因不明，但目前推測與基因、血壓藥、抗生素等藥物、合併癌症發生等因素有關。

天疱瘡發生率為二十萬分之一，各年齡層都有可能發生，但以中老年人較多。

常見症狀為反覆性的口腔潰瘍、鼻粘膜潰瘍、皮膚水泡、潰瘍，大部分病人以粘膜、皮膚症狀為主，少數可影響全身皮膚影響，產生類似嚴重燙傷的情況。

天疱瘡的病程及嚴重程度因人而異，患者有些病灶會自行回復但是一段時間又反覆再發。

口腔潰瘍、鼻粘膜潰瘍、皮膚病變反覆發生容易結痂，嚴重的全身性天疱瘡不治療，一年內死亡率75%。

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自身免疫性大皰病又可分為“表皮內自身免疫性大皰病”和“表皮下自身免疫性大皰病”兩大類，前者以天皰瘡為代表，後者以大皰性類天皰瘡、妊娠皰疹、皰疹樣皮炎、獲得性大皰性表皮鬆解症、瘢痕性類天皰瘡等。

天皰瘡Pemphigus　　Pemphigus是一組由表皮細胞松解引起的自身免疫性慢性大皰性皮膚病，好發于中年人，男性多於女性，特點是在皮膚及黏膜上出現鬆弛性水皰或大皰，皰易破留下糜爛面，棘細胞松解徵象(Nikolskysigh,尼氏徵像)陽性，皮膚組織病理為表皮內水皰，血清中和表皮細胞間存在IgG型的抗橋粒糖蛋白抗體(天皰瘡抗體)。

　　臨床多數表現為尋常型天皰瘡(pemphigusvulgaris)，此外還有增殖性天皰瘡(pemphigusvegetans)、落葉型天皰瘡(pemphigusfoliaceus)、紅斑型天皰瘡(pemphiguserythematosus)、藥物誘導性天皰瘡等。

類天皰瘡Pemphigoid　　Bullouspemphigoid(BP)是一組好發於中老年人的慢性大皰性皮膚病，其特點是皮膚上出現緊張性水皰或大皰，皮膚組織病理為表皮下水皰，血清中和基底膜處存在IgG型的抗基底膜帶抗體(大皰性類天皰瘡抗體)。

　　好發於軀幹、四肢伸側、腋窩和腹股溝。

約10%~35%患者累及口腔黏膜，出現水皰或糜爛。

本病進展緩慢，如不予治療，數月至數年後自發性消退或加重，但預後好發於天皰瘡；死亡原因多為消耗性衰竭和長期大劑量應用糖皮質激素等免疫抑制劑後引起的感染、多重器官功能衰竭等併發症。

兩者的區別如下表 年齡口腔部好發部位皮疹形態自覺症狀尼氏徵象皮膚病理直接免疫螢光Pemphigus中老年人多泛發正常皮膚上鬆弛性水皰，不易癒合，油膩性痂痛陽性表皮內水皰，皰內有棘突松解細胞，棘細胞間嗜伊紅性細胞浸潤棘細胞間IgG、C3沉積Pemphigoid老年人少肢體屈面水腫性紅斑或正常皮膚上皰壁緊張的水泡搔癢或燒灼感陰性表皮下水皰，真皮乳頭層內嗜伊紅性細胞浸潤基底膜帶C3、IgG沉積 直接免疫螢光鹽裂皮膚直接免疫螢光蛋白印跡(分子量*103)治療PemphigusIgG型的抗橋粒糖蛋白抗體(天皰瘡抗體)—130和160激素pemphigoid抗基底膜帶抗體IgG、C3沉積230和180激素相關考題1.78歲男性，最近三個星期於軀幹及上下肢發生數個大水皰。

皮膚病理檢查顯現表皮下裂解，且有嗜伊紅性細胞浸潤於真皮上層。

最可能的診斷為：帶狀皰疹(herpeszoster)膿痂疹(impetigo)類天皰瘡(pemphigoid)天皰瘡(pemphigus)解答：C關鍵詞皮膚病、大皰性、天皰瘡、類天皰瘡、大水皰上一篇SA研究進展下一篇呼吸衰竭上一頁回頁首電腦版粉絲頁FB分享©2018高點醫護網12345