天皰瘡與類天皰瘡的區別-高點醫護網 | 類天皰瘡

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自身免疫性大皰病又可分為“表皮內自身免疫性大皰病”和“表皮下自身免疫性大皰病”兩大類,前者以天皰瘡為代表,後者以大皰性類天皰瘡、妊娠皰疹、皰疹樣皮炎、獲得性大皰性表皮鬆解症、瘢痕性類天皰瘡等。

天皰瘡Pemphigus  Pemphigus是一組由表皮細胞松解引起的自身免疫性慢性大皰性皮膚病,好發于中年人,男性多於女性,特點是在皮膚及黏膜上出現鬆弛性水皰或大皰,皰易破留下糜爛面,棘細胞松解徵象(Nikolskysigh,尼氏徵像)陽性,皮膚組織病理為表皮內水皰,血清中和表皮細胞間存在IgG型的抗橋粒糖蛋白抗體(天皰瘡抗體)。

  臨床多數表現為尋常型天皰瘡(pemphigusvulgaris),此外還有增殖性天皰瘡(pemphigusvegetans)、落葉型天皰瘡(pemphigusfoliaceus)、紅斑型天皰瘡(pemphiguserythematosus)、藥物誘導性天皰瘡等。

類天皰瘡Pemphigoid  Bullouspemphigoid(BP)是一組好發於中老年人的慢性大皰性皮膚病,其特點是皮膚上出現緊張性水皰或大皰,皮膚組織病理為表皮下水皰,血清中和基底膜處存在IgG型的抗基底膜帶抗體(大皰性類天皰瘡抗體)。

  好發於軀幹、四肢伸側、腋窩和腹股溝。

約10%~35%患者累及口腔黏膜,出現水皰或糜爛。

本病進展緩慢,如不予治療,數月至數年後自發性消退或加重,但預後好發於天皰瘡;死亡原因多為消耗性衰竭和長期大劑量應用糖皮質激素等免疫抑制劑後引起的感染、多重器官功能衰竭等併發症。

兩者的區別如下表 年齡口腔部好發部位皮疹形態自覺症狀尼氏徵象皮膚病理直接免疫螢光Pemphigus中老年人多泛發正常皮膚上鬆弛性水皰,不易癒合,油膩性痂痛陽性表皮內水皰,皰內有棘突松解細胞,棘細胞間嗜伊紅性細胞浸潤棘細胞間IgG、C3沉積Pemphigoid老年人少肢體屈面水腫性紅斑或正常皮膚上皰壁緊張的水泡搔癢或燒灼感陰性表皮下水皰,真皮乳頭層內嗜伊紅性細胞浸潤基底膜帶C3、IgG沉積 直接免疫螢光鹽裂皮膚直接免疫螢光蛋白印跡(分子量*103)治療PemphigusIgG型的抗橋粒糖蛋白抗體(天皰瘡抗體)—130和160激素pemphigoid抗基底膜帶抗體IgG、C3沉積230和180激素相關考題1.78歲男性,最近三個星期於軀幹及上下肢發生數個大水皰。

皮膚病理檢查顯現表皮下裂解,且有嗜伊紅性細胞浸潤於真皮上層。

最可能的診斷為:帶狀皰疹(herpeszoster)膿痂疹(impetigo)類天皰瘡(pemphigoid)天皰瘡(pemphigus)解答:C關鍵詞皮膚病、大皰性、天皰瘡、類天皰瘡、大水皰上一篇SA研究進展下一篇呼吸衰竭上一頁回頁首電腦版粉絲頁FB分享©2018高點醫護網12345


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