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1. 皮膚搔癢難耐起因竟是骨髓纖維化！ 未妥善治療恐惡化為急性 ...
臺大醫院檢驗醫學部與內科部血液科林建嶔醫師解釋道，骨髓纖維化是因為造血細胞出現後天的基因突變，導致骨髓中血球母細胞異常增生，釋放許多不正常的細胞 ...首頁›新聞快訊›皮膚搔癢難耐起因竟是骨髓纖維化！ 未妥善治療恐惡化為急性白血病2021-03-04健康醫療網／記者田柏升報導皮膚搔癢流連皮膚科 竟是骨髓纖維化作怪83歲的盧先生，因為皮膚嚴重瘙癢，頻繁求診皮膚科近兩年之久，類固醇擦到皮膚變薄，但症狀未獲得緩解，後來抽血檢查才發現是骨髓造血系統出問題，沒想到皮膚癢的原因竟是因為骨髓纖維化所造成，確認症狀成因後搭配骨髓纖維化藥物治療，很快就改善了皮膚搔癢問題。
骨髓纖維化 脾臟接手造血恐腫大臺大醫院檢驗醫學部與內科部血液科林建嶔醫師解釋道，骨髓纖維化是因為造血細胞出現後天的基因突變，導致骨髓中血球母細胞異常增生，釋放許多不正常的細胞激素；一方面造成身體出現許多不舒服的症狀，另一方面也刺激正常骨髓間質細胞轉變成為纖維組織，排擠正常造血細胞生長空間，進而轉移到肝臟或脾臟接進行造血，因此許出現肝脾腫大的症狀。
林建嶔醫師補充，骨髓纖維化雖然病程慢，但這些不正常的造血細胞容易再產生其他不正常的基因變化，當累積到一定程度之後，有可能就會轉急性白血病。
骨髓移植較不適用高齡患者 口服藥物有助緩解症狀骨髓纖維化目前以異體造血幹細胞移植作為其根治性的治療；不過許多患者為高齡族群，難以承受移植前的化療，治療目標以症狀治療為主，例如輸血或是降血球藥物；如今也有針對骨髓纖維化的口服藥物開發出來作為治療選項，能延長存活期，改善生活品質。
林建嶔醫師指出，骨髓纖維化之藥物可以作用在特定發炎反應路徑上，能緩解骨髓纖維化造成的症狀，以及減少脾臟大小，改善生活品質。
留意十大症狀 配合自評量表與醫師配合治療骨髓纖維化十大症狀，包括注意力難以集中、活動力差、易有飽足感、搔癢、疲勞、骨頭疼痛、發燒、腹部不適、體重下降、夜間盜汗等，由於這些症狀不具特異性，容易與一般疲勞症狀混淆，因此需搭配抽血檢查才能進一步去作鑑別診斷或安排骨髓檢查以確診。
門診中，醫師也會搭配骨髓纖維化自我檢查量表(MPN10量表)，評估患者的生活影響程度，決定合適的治療方式。
以上衛教資訊由台灣諾華提供 TW2101266868林建嶔醫師指出，骨髓纖維化之藥物可以作用在特定發炎反應路徑上，能緩解骨髓纖維化造成的症狀，以及減少脾臟大小，改善生活品質。
加入【健康醫療網】，天天關注您健康！LINE＠ID：@healthnews訂閱【健康愛樂活】影音頻道，閱讀健康知識更輕鬆健康醫療網：https://www.healthnews.com.tw/news/article/49238關鍵字：林建嶔,骨髓纖維化,急性白血病,異體造血幹細胞移植,臺大醫院,內科部血液科延伸閱讀新冠肺炎康復患者常見2症狀！ 臺...接種前不宜空腹! 打疫苗頭暈、噁...2歲童罹末期腎病僅10公斤 臺大...推廣低劑量電腦斷層篩檢 改善肺癌...最新新聞本土增2、境外5 首例AZ+莫德納混打突破性感染Delta中央流行疫情指揮中心今（10）日公布國內新增7例COVID-19確定病例，分別為...人妻身上瘀青誤為家暴 竟是Ｃ肝惹禍43歲的高小姐從事服務業，雖然有C肝家族病史，但未曾接受過C肝篩檢也未固定追蹤，...腹部收緊是急產先兆 胎兒恐會缺氧死亡一場疫情，有人因此失去了生命，但也有生命在疫情期間「急」著來到這個世上。
振興醫院...營養師盤點美白飲食 這些食物保持皮膚彈性許多人都會趁暑假期間，安排旅遊活動，但是怕被太陽曬得像黑炭一樣。
一名27歲女子近...編輯推薦疫情降級了，體重卻降不下 腰腹多一圈重災戶激增疫情降級 飆升後的體重卻降不下？COVID19疫情打亂大家的生活步調，防疫長時間...阿斯特捷利康於八月期間交付臺灣138萬劑COVID-19疫苗阿斯特捷利康今日表示，八月份單月即已達成交付臺灣共計138萬劑AZCOV...推廣低劑量電腦斷層篩檢 改善肺癌高死亡率根據統計，肺癌高居國人癌症死亡原因之首，其因也來自肺癌患者早期症狀不明顯，初次診...開學了！過動兒克服開學症候群有妙招要開學了，許多注意力不足過動症孩童的家長都在煩惱開學後如何幫小朋友收心。
高雄長庚...
骨髓纖維化 脾臟接手造血恐腫大臺大醫院檢驗醫學部與內科部血液科林建嶔醫師解釋道，骨髓纖維化是因為造血細胞出現後天的基因突變，導致骨髓中血球母細胞異常增生，釋放許多不正常的細胞激素；一方面造成身體出現許多不舒服的症狀，另一方面也刺激正常骨髓間質細胞轉變成為纖維組織，排擠正常造血細胞生長空間，進而轉移到肝臟或脾臟接進行造血，因此許出現肝脾腫大的症狀。
林建嶔醫師補充，骨髓纖維化雖然病程慢，但這些不正常的造血細胞容易再產生其他不正常的基因變化，當累積到一定程度之後，有可能就會轉急性白血病。
骨髓移植較不適用高齡患者 口服藥物有助緩解症狀骨髓纖維化目前以異體造血幹細胞移植作為其根治性的治療；不過許多患者為高齡族群，難以承受移植前的化療，治療目標以症狀治療為主，例如輸血或是降血球藥物；如今也有針對骨髓纖維化的口服藥物開發出來作為治療選項，能延長存活期，改善生活品質。
林建嶔醫師指出，骨髓纖維化之藥物可以作用在特定發炎反應路徑上，能緩解骨髓纖維化造成的症狀，以及減少脾臟大小，改善生活品質。
留意十大症狀 配合自評量表與醫師配合治療骨髓纖維化十大症狀，包括注意力難以集中、活動力差、易有飽足感、搔癢、疲勞、骨頭疼痛、發燒、腹部不適、體重下降、夜間盜汗等，由於這些症狀不具特異性，容易與一般疲勞症狀混淆，因此需搭配抽血檢查才能進一步去作鑑別診斷或安排骨髓檢查以確診。
門診中，醫師也會搭配骨髓纖維化自我檢查量表(MPN10量表)，評估患者的生活影響程度，決定合適的治療方式。
以上衛教資訊由台灣諾華提供 TW2101266868林建嶔醫師指出，骨髓纖維化之藥物可以作用在特定發炎反應路徑上，能緩解骨髓纖維化造成的症狀，以及減少脾臟大小，改善生活品質。
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2. 皮膚癢抓到破皮潰爛竟是骨髓纖維化作祟
骨髓纖維化是「骨髓增生性腫瘤」的一種，骨髓增生性腫瘤是指骨髓造血幹細胞中造血母細胞發生不正常增生，如真性紅血球增生、原發性血小板增多，屬於最常見 ...親愛的網友：為確保您享有最佳的瀏覽體驗，建議您提升您的IE瀏覽器至最新版本，感謝您的配合。
✕新聞網願景工程橘世代有設計售票網有行旅我的新聞udn/元氣網/該看哪科/血液．淋巴皮膚癢抓到破皮潰爛竟是骨髓纖維化作祟分享分享留言列印A-A+2021-08-1910:22聯合報記者黃安琪／台北報導骨髓纖維化會使骨髓原本造血功能轉嫁至脾臟或肝臟，約九成骨髓纖維化患者脾臟腫大。
圖／123RF●皮膚劇癢破皮，恐與血液疾病有關●九成患者脾臟腫大●好發於65歲長者身上「皮膚癢到痛不欲生！」一位資深內科醫師的外公，四肢常抓到破皮潰爛，長期於皮膚科就診卻毫無效果，某次抽血檢查發現血小板數量異常，轉至血液科，就診發現竟是「骨髓纖維化」。
台大醫院血液科主治醫師林建嶔指出，骨髓纖維化共有10大症狀，若症狀逐年惡化，應提高警覺。
造血功能轉嫁脾臟或肝臟骨髓纖維化是「骨髓增生性腫瘤」的一種，骨髓增生性腫瘤是指骨髓造血幹細胞中造血母細胞發生不正常增生，如真性紅血球增生、原發性血小板增多，屬於最常見的骨髓增生性腫瘤，如果未妥善控制，將惡化為「骨髓纖維化」或是「急性血癌」。
骨髓纖維化會使骨髓原本造血功能轉嫁至脾臟或肝臟，約九成骨髓纖維化患者脾臟腫大。
初期症狀不明顯常被忽略研究顯示，真性紅血球增多症、原發性血小板增多症經過10到15年，最高會有11%到14%的機率轉變成骨髓纖維化。
不過，多數的骨髓增生性腫瘤初期不是無症狀，就是症狀不明顯被忽略，就醫時往往已形成骨髓纖維化。
研究發現，骨髓增生性腫瘤10大常見的症狀為疲勞、易有飽足感、腹部不適、活動力不佳、注意力不集中、搔癢、發燒、夜間盜汗、骨頭疼痛、體重減輕。
林建嶔表示，這些症狀幾乎每個人都有，但是這些症狀如果持續發生且逐年愈來愈嚴重，就要懷疑是血液疾病。
需定期輸血或服藥物改善台大癌醫中心醫院血液腫瘤部主治醫師陳睿哲指出，骨髓增生性腫瘤是少見可以找得到驅動基因突變的疾病，出現症狀後抽血確認血球數量，基因檢測也是很重要的工具，常見的突變基因包含JAK2、CALR、MPL、BCR-ABL1融合基因。
無論是血小板或紅血球增生，最擔心血栓發生，骨髓纖維化必須接受骨髓幹細胞移植治癒，而骨髓纖維化因造血功能異常，需定期輸血或使用口服抗骨髓纖維化藥物改善。
林建嶔表示，骨髓纖維化好發於長者身上，多數是在65歲左右發病，但也有二成左右在55歲以前甚至更早發病，治療上會依照年齡作調整，年長的患者移植前恐需要化療，因此治療計畫多採取避免疾病惡化，加上可使用口服抗骨髓纖維化藥物改善，搭配骨髓纖維化自我檢查量表（MPN10量表），調整處方維持患者生活品質。
【線上講座】戰勝骨髓纖維化骨髓纖維化10大常見症狀資料來源╱台大醫院血液科主治醫師林建嶔製表╱黃安琪骨髓纖維化血癌延伸閱讀症狀兇猛且病程惡化快速醫：即時察覺血癌4大症狀急性白血病60歲後好發！三大快速索命特性醫籲4大病徵別輕忽以為扁桃腺發炎，「韓粉大將」毛嘉慶罹血癌！醫：5個病癥，發病就來勢洶洶找不到合適骨髓彰基半相合造血幹細胞移植助父救回兒3大重病打不倒她成愛笑瑜伽老師翻轉癌後人生政大生換肺重生冒雨完成4.5公里走馬感謝器捐者急性骨髓性白血病的迷思、挑戰與曙光化學治療不再是治療唯一選項！同類文章TTP小辭典全身血栓卻只能換血維生？血液疾病TTP病患苦盼納罕病她患淋巴水腫雙手硬如球棒醫師這招讓她重獲新生搶救TTP之6／TTP病患陷困境應考慮納入罕病保護傘搶救TTP之5／一到二成血栓型血小板低下紫斑症患者會復發搶救TTP之4／病況既兇且猛緊急血漿置換挽性命貧血別亂補，婦亂補鐵成肝硬化！醫教正確改善3觀念罹罕見血液病TTP她7次走過鬼門關老醫師請命盼TTP納罕病保護傘罕見血液病TTP難診斷估國內有400例終身輸血排鐵不能吃牛肉菠菜他定期治療過正常人生活急性白血病60歲後好發！三大快速索命特性醫籲4大病徵別輕忽不自我設限血友病患也能活出自信光采小傷口變大膿包確診急性骨髓性白血病發燒、瘀青、骨痛恐患急性骨髓性白血病輪椅族血友病病友重新再「站」每日步行10公里謝醫師痔瘡血止不住、術後傷口1年才好醫：3狀況恐是血友病常感到寒冷、疲倦可能是貧血…7種不同類型貧血這樣改善貧血分3種類型！頭暈、臉慘白要補鐵嗎？醫警告「1情況」小心吃到肝硬化六十歲男未抽菸酗酒突急性中風竟是真性紅血球增生症月經來每天得用12片夜用衛生棉類血友病作祟皮膚極度搔癢宛如酷刑原來他罹患了
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圖／123RF●皮膚劇癢破皮，恐與血液疾病有關●九成患者脾臟腫大●好發於65歲長者身上「皮膚癢到痛不欲生！」一位資深內科醫師的外公，四肢常抓到破皮潰爛，長期於皮膚科就診卻毫無效果，某次抽血檢查發現血小板數量異常，轉至血液科，就診發現竟是「骨髓纖維化」。
台大醫院血液科主治醫師林建嶔指出，骨髓纖維化共有10大症狀，若症狀逐年惡化，應提高警覺。
造血功能轉嫁脾臟或肝臟骨髓纖維化是「骨髓增生性腫瘤」的一種，骨髓增生性腫瘤是指骨髓造血幹細胞中造血母細胞發生不正常增生，如真性紅血球增生、原發性血小板增多，屬於最常見的骨髓增生性腫瘤，如果未妥善控制，將惡化為「骨髓纖維化」或是「急性血癌」。
骨髓纖維化會使骨髓原本造血功能轉嫁至脾臟或肝臟，約九成骨髓纖維化患者脾臟腫大。
初期症狀不明顯常被忽略研究顯示，真性紅血球增多症、原發性血小板增多症經過10到15年，最高會有11%到14%的機率轉變成骨髓纖維化。
不過，多數的骨髓增生性腫瘤初期不是無症狀，就是症狀不明顯被忽略，就醫時往往已形成骨髓纖維化。
研究發現，骨髓增生性腫瘤10大常見的症狀為疲勞、易有飽足感、腹部不適、活動力不佳、注意力不集中、搔癢、發燒、夜間盜汗、骨頭疼痛、體重減輕。
林建嶔表示，這些症狀幾乎每個人都有，但是這些症狀如果持續發生且逐年愈來愈嚴重，就要懷疑是血液疾病。
需定期輸血或服藥物改善台大癌醫中心醫院血液腫瘤部主治醫師陳睿哲指出，骨髓增生性腫瘤是少見可以找得到驅動基因突變的疾病，出現症狀後抽血確認血球數量，基因檢測也是很重要的工具，常見的突變基因包含JAK2、CALR、MPL、BCR-ABL1融合基因。
無論是血小板或紅血球增生，最擔心血栓發生，骨髓纖維化必須接受骨髓幹細胞移植治癒，而骨髓纖維化因造血功能異常，需定期輸血或使用口服抗骨髓纖維化藥物改善。
林建嶔表示，骨髓纖維化好發於長者身上，多數是在65歲左右發病，但也有二成左右在55歲以前甚至更早發病，治療上會依照年齡作調整，年長的患者移植前恐需要化療，因此治療計畫多採取避免疾病惡化，加上可使用口服抗骨髓纖維化藥物改善，搭配骨髓纖維化自我檢查量表（MPN10量表），調整處方維持患者生活品質。
【線上講座】戰勝骨髓纖維化骨髓纖維化10大常見症狀資料來源╱台大醫院血液科主治醫師林建嶔製表╱黃安琪骨髓纖維化血癌延伸閱讀症狀兇猛且病程惡化快速醫：即時察覺血癌4大症狀急性白血病60歲後好發！三大快速索命特性醫籲4大病徵別輕忽以為扁桃腺發炎，「韓粉大將」毛嘉慶罹血癌！醫：5個病癥，發病就來勢洶洶找不到合適骨髓彰基半相合造血幹細胞移植助父救回兒3大重病打不倒她成愛笑瑜伽老師翻轉癌後人生政大生換肺重生冒雨完成4.5公里走馬感謝器捐者急性骨髓性白血病的迷思、挑戰與曙光化學治療不再是治療唯一選項！同類文章TTP小辭典全身血栓卻只能換血維生？血液疾病TTP病患苦盼納罕病她患淋巴水腫雙手硬如球棒醫師這招讓她重獲新生搶救TTP之6／TTP病患陷困境應考慮納入罕病保護傘搶救TTP之5／一到二成血栓型血小板低下紫斑症患者會復發搶救TTP之4／病況既兇且猛緊急血漿置換挽性命貧血別亂補，婦亂補鐵成肝硬化！醫教正確改善3觀念罹罕見血液病TTP她7次走過鬼門關老醫師請命盼TTP納罕病保護傘罕見血液病TTP難診斷估國內有400例終身輸血排鐵不能吃牛肉菠菜他定期治療過正常人生活急性白血病60歲後好發！三大快速索命特性醫籲4大病徵別輕忽不自我設限血友病患也能活出自信光采小傷口變大膿包確診急性骨髓性白血病發燒、瘀青、骨痛恐患急性骨髓性白血病輪椅族血友病病友重新再「站」每日步行10公里謝醫師痔瘡血止不住、術後傷口1年才好醫：3狀況恐是血友病常感到寒冷、疲倦可能是貧血…7種不同類型貧血這樣改善貧血分3種類型！頭暈、臉慘白要補鐵嗎？醫警告「1情況」小心吃到肝硬化六十歲男未抽菸酗酒突急性中風竟是真性紅血球增生症月經來每天得用12片夜用衛生棉類血友病作祟皮膚極度搔癢宛如酷刑原來他罹患了
3. 骨髓纖維化
原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」、「原因不明的髓樣化生」。
本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生， ...骨髓纖維化跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>骨髓纖維化骨髓纖維化（Myelofibrosis，MF）簡稱髓纖。
是一種由於骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」、「原因不明的髓樣化生」。
本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒．幼紅細胞性貧血，並有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現干抽，脾常明顯腫大，並具有不同程度的骨質硬化。
本病多數起病緩慢，早期可無任何癥狀，其後逐漸出現疲乏、盜汗、心慌、蒼白。
氣短等虛弱癥狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疽等。
本病多數進展緩慢，病程1－30年不等，一般自然病程平均5-7年，部分可轉變為急性白血病。
少數表現急性骨髓纖維化，其病程短且兇險，多於一年內死亡。
本病屬少見疾病，發病率約0.2／10萬／10萬人。
發病年齡多在50－70歲間，也可見於嬰幼兒，男性略高於女性。
發病與季節無明顯關係。
本病分原發性與繼發性兩大類，原發者病因未明，繼發者可見於慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓增生異常綜合征、多發性骨髓瘤。
骨結核、構按病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒。
繼發性者均有明確的疾病所致，急性髓纖近年已歸人AML一隅的範疇，不屬於本節討論範疇，本書將重點介紹原發性慢性骨髓纖維化。
在祖國醫學經典中，「骨髓纖維化」按其臨床表現基本屬於「積聚」、「虛勞」範疇。
本病的發生主要與勞倦過度、七情內傷、飲食失節、外感邪毒等因素有關。
一般認為其病機為勞倦過度、七情內傷，飲食失節致臟腑功能失調，正氣虛衰，邪毒乘機侵襲，擾亂氣血，邪蘊血瘀，或氣滯血行不暢而致血瘀，脾腎受損則水濕內停，濕聚力痰，痰瘀互結，邪毒痰瘀阻於經絡臟腑之間，留而不去，日久發為「積聚」；上述病因更傷臟腑。
氣血、陰陽，且血瘀於內，新血不生，脾腎益損，遂成「虛勞」、「血虛」。
若先天脾腎不足，加之後天復感外邪則更易罹患本病。
骨髓纖維化屬於「虛勞血虛」、「瘦瘦積聚」範疇。
臨床表現主要為面色少華，神疲乏力，自汗或盜汗、胸腹脹問，納食減退，肝脾腫大。
我們認為腎虛血瘀為其根本。
補腎祛瘀治法應為貫穿整個治療的根本大法。
原發性骨髓纖維化，由於病因未明，目前尚無特異性治療，故應在對症、支持治療基礎上採用中西醫結合方法治療為宜，充分發揮中醫優勢。
如骨髓纖維化早期，僅表現脾腫大，輕度貧血而無明顯臨床癥狀時，可按辨證分型，單純用中藥治療，臨床一般分為氣滯血瘀，脾腎陽虛，氣血兩虛挾瘀等型。
中藥既可改善臨床癥狀，又可通過益氣血、補肝腎，改善造血微環境，促進造血功能的恢復。
目錄1臨床表現2診斷依據3治療原則4參考臨床表現1.逐漸出現的疲乏無力、消瘦衰弱；2.皮膚粘膜蒼白、紫癜；3.部分病人有骨關節疼痛、腎絞痛、發熱，左上腹不適、沉重壓迫感或疼痛；4.肝脾腫大，以脾腫大顯著；5.晚期病人可有嚴重貧血和出血。
診斷依據1.脾腫大及肝腫大；2.貧血，外周血中可見幼稚紅細胞和幼稚粒細胞；3.骨髓多次「干抽」或呈增生低下；4.肝、脾、淋巴結病理檢查示有造血源；5.骨髓活檢病理切片示膠元纖維或（及）網狀纖維明顯增生。
治療原則1.貧血可用康力龍口服或丙酸睾丸酮肌注；2.有溶血者可加用強的松；3.白細胞高伴脾腫大顯著者可行小劑量化療，可選用馬利蘭、羥基脲、瘤可寧、阿糖胞甘等；4.可試用干擾素及1，25羥基維生素D3。
5.巨脾引起嚴重壓迫癥狀或脾梗塞，脾原性血小板減少症明顯，頑固性溶血及門脈高壓症者可考慮切脾。
【病因】尚未闡明，一些學者認為骨髓纖維化是由於某種異常刺激使造血幹細胞發生異常反應，導致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。
【分型】MF主要病理改為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結的髓外造血。
骨髓纖維化的發生是由中心逐向外周發展，先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開始，以後逐步蔓延至四肢骨骼遠端。
1）早期全血細胞增生伴輕度骨髓纖維化期
本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生， ...骨髓纖維化跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>骨髓纖維化骨髓纖維化（Myelofibrosis，MF）簡稱髓纖。
是一種由於骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」、「原因不明的髓樣化生」。
本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒．幼紅細胞性貧血，並有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現干抽，脾常明顯腫大，並具有不同程度的骨質硬化。
本病多數起病緩慢，早期可無任何癥狀，其後逐漸出現疲乏、盜汗、心慌、蒼白。
氣短等虛弱癥狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疽等。
本病多數進展緩慢，病程1－30年不等，一般自然病程平均5-7年，部分可轉變為急性白血病。
少數表現急性骨髓纖維化，其病程短且兇險，多於一年內死亡。
本病屬少見疾病，發病率約0.2／10萬／10萬人。
發病年齡多在50－70歲間，也可見於嬰幼兒，男性略高於女性。
發病與季節無明顯關係。
本病分原發性與繼發性兩大類，原發者病因未明，繼發者可見於慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓增生異常綜合征、多發性骨髓瘤。
骨結核、構按病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒。
繼發性者均有明確的疾病所致，急性髓纖近年已歸人AML一隅的範疇，不屬於本節討論範疇，本書將重點介紹原發性慢性骨髓纖維化。
在祖國醫學經典中，「骨髓纖維化」按其臨床表現基本屬於「積聚」、「虛勞」範疇。
本病的發生主要與勞倦過度、七情內傷、飲食失節、外感邪毒等因素有關。
一般認為其病機為勞倦過度、七情內傷，飲食失節致臟腑功能失調，正氣虛衰，邪毒乘機侵襲，擾亂氣血，邪蘊血瘀，或氣滯血行不暢而致血瘀，脾腎受損則水濕內停，濕聚力痰，痰瘀互結，邪毒痰瘀阻於經絡臟腑之間，留而不去，日久發為「積聚」；上述病因更傷臟腑。
氣血、陰陽，且血瘀於內，新血不生，脾腎益損，遂成「虛勞」、「血虛」。
若先天脾腎不足，加之後天復感外邪則更易罹患本病。
骨髓纖維化屬於「虛勞血虛」、「瘦瘦積聚」範疇。
臨床表現主要為面色少華，神疲乏力，自汗或盜汗、胸腹脹問，納食減退，肝脾腫大。
我們認為腎虛血瘀為其根本。
補腎祛瘀治法應為貫穿整個治療的根本大法。
原發性骨髓纖維化，由於病因未明，目前尚無特異性治療，故應在對症、支持治療基礎上採用中西醫結合方法治療為宜，充分發揮中醫優勢。
如骨髓纖維化早期，僅表現脾腫大，輕度貧血而無明顯臨床癥狀時，可按辨證分型，單純用中藥治療，臨床一般分為氣滯血瘀，脾腎陽虛，氣血兩虛挾瘀等型。
中藥既可改善臨床癥狀，又可通過益氣血、補肝腎，改善造血微環境，促進造血功能的恢復。
目錄1臨床表現2診斷依據3治療原則4參考臨床表現1.逐漸出現的疲乏無力、消瘦衰弱；2.皮膚粘膜蒼白、紫癜；3.部分病人有骨關節疼痛、腎絞痛、發熱，左上腹不適、沉重壓迫感或疼痛；4.肝脾腫大，以脾腫大顯著；5.晚期病人可有嚴重貧血和出血。
診斷依據1.脾腫大及肝腫大；2.貧血，外周血中可見幼稚紅細胞和幼稚粒細胞；3.骨髓多次「干抽」或呈增生低下；4.肝、脾、淋巴結病理檢查示有造血源；5.骨髓活檢病理切片示膠元纖維或（及）網狀纖維明顯增生。
治療原則1.貧血可用康力龍口服或丙酸睾丸酮肌注；2.有溶血者可加用強的松；3.白細胞高伴脾腫大顯著者可行小劑量化療，可選用馬利蘭、羥基脲、瘤可寧、阿糖胞甘等；4.可試用干擾素及1，25羥基維生素D3。
5.巨脾引起嚴重壓迫癥狀或脾梗塞，脾原性血小板減少症明顯，頑固性溶血及門脈高壓症者可考慮切脾。
【病因】尚未闡明，一些學者認為骨髓纖維化是由於某種異常刺激使造血幹細胞發生異常反應，導致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。
【分型】MF主要病理改為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結的髓外造血。
骨髓纖維化的發生是由中心逐向外周發展，先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開始，以後逐步蔓延至四肢骨骼遠端。
1）早期全血細胞增生伴輕度骨髓纖維化期