骨髓纖維化 | 骨髓纖維化成因
原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」、「原因不明的髓樣化生」。
本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生， ...骨髓纖維化跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>骨髓纖維化骨髓纖維化（Myelofibrosis，MF）簡稱髓纖。
是一種由於骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」、「原因不明的髓樣化生」。
本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒．幼紅細胞性貧血，並有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現干抽，脾常明顯腫大，並具有不同程度的骨質硬化。
本病多數起病緩慢，早期可無任何癥狀，其後逐漸出現疲乏、盜汗、心慌、蒼白。
氣短等虛弱癥狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疽等。
本病多數進展緩慢，病程1－30年不等，一般自然病程平均5-7年，部分可轉變為急性白血病。
少數表現急性骨髓纖維化，其病程短且兇險，多於一年內死亡。
本病屬少見疾病，發病率約0.2／10萬／10萬人。
發病年齡多在50－70歲間，也可見於嬰幼兒，男性略高於女性。
發病與季節無明顯關係。
本病分原發性與繼發性兩大類，原發者病因未明，繼發者可見於慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓增生異常綜合征、多發性骨髓瘤。
骨結核、構按病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒。
繼發性者均有明確的疾病所致，急性髓纖近年已歸人AML一隅的範疇，不屬於本節討論範疇，本書將重點介紹原發性慢性骨髓纖維化。
在祖國醫學經典中，「骨髓纖維化」按其臨床表現基本屬於「積聚」、「虛勞」範疇。
本病的發生主要與勞倦過度、七情內傷、飲食失節、外感邪毒等因素有關。
一般認為其病機為勞倦過度、七情內傷，飲食失節致臟腑功能失調，正氣虛衰，邪毒乘機侵襲，擾亂氣血，邪蘊血瘀，或氣滯血行不暢而致血瘀，脾腎受損則水濕內停，濕聚力痰，痰瘀互結，邪毒痰瘀阻於經絡臟腑之間，留而不去，日久發為「積聚」；上述病因更傷臟腑。
氣血、陰陽，且血瘀於內，新血不生，脾腎益損，遂成「虛勞」、「血虛」。
若先天脾腎不足，加之後天復感外邪則更易罹患本病。
骨髓纖維化屬於「虛勞血虛」、「瘦瘦積聚」範疇。
臨床表現主要為面色少華，神疲乏力，自汗或盜汗、胸腹脹問，納食減退，肝脾腫大。
我們認為腎虛血瘀為其根本。
補腎祛瘀治法應為貫穿整個治療的根本大法。
原發性骨髓纖維化，由於病因未明，目前尚無特異性治療，故應在對症、支持治療基礎上採用中西醫結合方法治療為宜，充分發揮中醫優勢。
如骨髓纖維化早期，僅表現脾腫大，輕度貧血而無明顯臨床癥狀時，可按辨證分型，單純用中藥治療，臨床一般分為氣滯血瘀，脾腎陽虛，氣血兩虛挾瘀等型。
中藥既可改善臨床癥狀，又可通過益氣血、補肝腎，改善造血微環境，促進造血功能的恢復。
目錄1臨床表現2診斷依據3治療原則4參考臨床表現1.逐漸出現的疲乏無力、消瘦衰弱；2.皮膚粘膜蒼白、紫癜；3.部分病人有骨關節疼痛、腎絞痛、發熱，左上腹不適、沉重壓迫感或疼痛；4.肝脾腫大，以脾腫大顯著；5.晚期病人可有嚴重貧血和出血。
診斷依據1.脾腫大及肝腫大；2.貧血，外周血中可見幼稚紅細胞和幼稚粒細胞；3.骨髓多次「干抽」或呈增生低下；4.肝、脾、淋巴結病理檢查示有造血源；5.骨髓活檢病理切片示膠元纖維或（及）網狀纖維明顯增生。
治療原則1.貧血可用康力龍口服或丙酸睾丸酮肌注；2.有溶血者可加用強的松；3.白細胞高伴脾腫大顯著者可行小劑量化療，可選用馬利蘭、羥基脲、瘤可寧、阿糖胞甘等；4.可試用干擾素及1，25羥基維生素D3。
5.巨脾引起嚴重壓迫癥狀或脾梗塞，脾原性血小板減少症明顯，頑固性溶血及門脈高壓症者可考慮切脾。
【病因】尚未闡明，一些學者認為骨髓纖維化是由於某種異常刺激使造血幹細胞發生異常反應，導致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。
【分型】MF主要病理改為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結的髓外造血。
骨髓纖維化的發生是由中心逐向外周發展，先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開始，以後逐步蔓延至四肢骨骼遠端。
1）早期全血細胞增生伴輕度骨髓纖維化期
本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生， ...骨髓纖維化跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>骨髓纖維化骨髓纖維化（Myelofibrosis，MF）簡稱髓纖。
是一種由於骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」、「原因不明的髓樣化生」。
本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒．幼紅細胞性貧血，並有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現干抽，脾常明顯腫大，並具有不同程度的骨質硬化。
本病多數起病緩慢，早期可無任何癥狀，其後逐漸出現疲乏、盜汗、心慌、蒼白。
氣短等虛弱癥狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疽等。
本病多數進展緩慢，病程1－30年不等，一般自然病程平均5-7年，部分可轉變為急性白血病。
少數表現急性骨髓纖維化，其病程短且兇險，多於一年內死亡。
本病屬少見疾病，發病率約0.2／10萬／10萬人。
發病年齡多在50－70歲間，也可見於嬰幼兒，男性略高於女性。
發病與季節無明顯關係。
本病分原發性與繼發性兩大類，原發者病因未明，繼發者可見於慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓增生異常綜合征、多發性骨髓瘤。
骨結核、構按病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒。
繼發性者均有明確的疾病所致，急性髓纖近年已歸人AML一隅的範疇，不屬於本節討論範疇，本書將重點介紹原發性慢性骨髓纖維化。
在祖國醫學經典中，「骨髓纖維化」按其臨床表現基本屬於「積聚」、「虛勞」範疇。
本病的發生主要與勞倦過度、七情內傷、飲食失節、外感邪毒等因素有關。
一般認為其病機為勞倦過度、七情內傷，飲食失節致臟腑功能失調，正氣虛衰，邪毒乘機侵襲，擾亂氣血，邪蘊血瘀，或氣滯血行不暢而致血瘀，脾腎受損則水濕內停，濕聚力痰，痰瘀互結，邪毒痰瘀阻於經絡臟腑之間，留而不去，日久發為「積聚」；上述病因更傷臟腑。
氣血、陰陽，且血瘀於內，新血不生，脾腎益損，遂成「虛勞」、「血虛」。
若先天脾腎不足，加之後天復感外邪則更易罹患本病。
骨髓纖維化屬於「虛勞血虛」、「瘦瘦積聚」範疇。
臨床表現主要為面色少華，神疲乏力，自汗或盜汗、胸腹脹問，納食減退，肝脾腫大。
我們認為腎虛血瘀為其根本。
補腎祛瘀治法應為貫穿整個治療的根本大法。
原發性骨髓纖維化，由於病因未明，目前尚無特異性治療，故應在對症、支持治療基礎上採用中西醫結合方法治療為宜，充分發揮中醫優勢。
如骨髓纖維化早期，僅表現脾腫大，輕度貧血而無明顯臨床癥狀時，可按辨證分型，單純用中藥治療，臨床一般分為氣滯血瘀，脾腎陽虛，氣血兩虛挾瘀等型。
中藥既可改善臨床癥狀，又可通過益氣血、補肝腎，改善造血微環境，促進造血功能的恢復。
目錄1臨床表現2診斷依據3治療原則4參考臨床表現1.逐漸出現的疲乏無力、消瘦衰弱；2.皮膚粘膜蒼白、紫癜；3.部分病人有骨關節疼痛、腎絞痛、發熱，左上腹不適、沉重壓迫感或疼痛；4.肝脾腫大，以脾腫大顯著；5.晚期病人可有嚴重貧血和出血。
診斷依據1.脾腫大及肝腫大；2.貧血，外周血中可見幼稚紅細胞和幼稚粒細胞；3.骨髓多次「干抽」或呈增生低下；4.肝、脾、淋巴結病理檢查示有造血源；5.骨髓活檢病理切片示膠元纖維或（及）網狀纖維明顯增生。
治療原則1.貧血可用康力龍口服或丙酸睾丸酮肌注；2.有溶血者可加用強的松；3.白細胞高伴脾腫大顯著者可行小劑量化療，可選用馬利蘭、羥基脲、瘤可寧、阿糖胞甘等；4.可試用干擾素及1，25羥基維生素D3。
5.巨脾引起嚴重壓迫癥狀或脾梗塞，脾原性血小板減少症明顯，頑固性溶血及門脈高壓症者可考慮切脾。
【病因】尚未闡明，一些學者認為骨髓纖維化是由於某種異常刺激使造血幹細胞發生異常反應，導致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。
【分型】MF主要病理改為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結的髓外造血。
骨髓纖維化的發生是由中心逐向外周發展，先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開始，以後逐步蔓延至四肢骨骼遠端。
1）早期全血細胞增生伴輕度骨髓纖維化期