塞扎里于1938年首先描述。

当时认为是一种新的皮肤网状细胞增生症，特点为红皮病伴有水肿及色素沉着，在病人外周血 ...塞扎里氏综合征跳转到：导航,搜索A+医学百科>>塞扎里氏综合征塞扎里氏综合征(Sézarysyndrome)，原发于皮肤的T细胞性淋巴瘤，又称T细胞淋巴瘤性红皮病，旧译西萨瑞综合征。

法国医生A.塞扎里于1938年首先描述。

当时认为是一种新的皮肤网状细胞增生症，特点为红皮病伴有水肿及色素沉着，在病人外周血中能找到特殊的单核细胞，即塞扎里氏细胞。

病因不明，有人认为早期系反应性，典型的塞扎里氏综合征则是蕈样肉芽肿(蕈样霉菌病MF)的一种特殊的白血病期，是MF的一种亚型──红皮病型。

因为皮肤内的塞扎里氏细胞与MF细胞在光镜、电镜下不易区分。

也有人认为是不同于MF的独立疾病，因其外周血中有异性细胞而有区别。

另有人认为是各种淋巴瘤中出现的一种综合征。

目前尚无定论。

较肯定的是塞扎里氏细胞由T细胞起源，分为大小两种，大的塞扎里氏细胞大于单核细胞，核大，圆或卵圆形，皱扭呈脑回状，染色质粗；小型的似淋巴细胞，胞浆内有许多空泡，不易与淋巴细胞区分。

其病理主要在真皮上部有致密浸润，除淋巴细胞、组织细胞、浆细胞外，还有多少不等的塞扎里氏细胞。

表皮内可形成波特利尔脓肿，其内含有塞扎里氏细胞。

淋巴结受累时为非特异性病理改变。

病人多为40～60岁，男女发病率相等，临床表现为泛发性红皮病伴有水肿，尤其面部和下肢，病程长者因广泛搔痒，常有皮肤浸润、肥厚、色素沉着、毛发脱落等。

浅表淋巴结肿大，外周血可见中等度白细胞升高，常见异性单核细胞──塞扎里氏细胞，占白细胞总数的5～20％。

临床和病理的结合可确诊本病，在外周血中见到较多的有特征的塞扎里氏细胞有助于鉴别诊断。

但近来发现在其它一些皮肤病患者的外周血中也可见到类似细胞，故单凭外周血中的塞扎里氏细胞不能确诊。

本病易误诊为慢性淋巴细胞性白血病及红皮症。

早期可对症治疗，晚期可应用化疗。

氮芥外用可使部分病例缓解，化疗药的联合应用可使晚期病例获缓解。

搔痒是本病最大痛苦，一般疗法不能控制，电子束照射可以减轻症状，本病目前的治疗趋向于应用免疫增强剂和中西医结合治疗。

出自A+医学百科“塞扎里氏综合征”条目http://www.a-hospital.com/w/%E5%A1%9E%E6%89%8E%E9%87%8C%E6%B0%8F%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81转载请保留此链接关于“塞扎里氏综合征”的留言：订阅讨论RSS目前暂无留言添加留言更多医学百科条目个人工具登录／创建账户名字空间页面讨论查看阅读繁体/正体编辑修改修订历史动作搜索 导航首页大医精诚人体穴位图中药图典全国医院列表医学电子书药品百科中医百科疾病诊断急救常识疾病查询中药百科中医方剂大全怎样看化验单全国制药企业医科院校大全医事漫谈医学下载医学视频推荐工具医学网站大全医学词典医学资讯博客功能菜单添加页面志愿者招募中积分排名关于广告网站事务最近更改工具箱链入页面链出更改所有特殊页面可打印版此页由A+医学百科用户行医于2014年7月1日(星期二)18:59最后更改。

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