兒童視路膠質瘤是原發於視覺通路的一種特殊的低級別膠質瘤， 外科 ... 型的OPGs，適合於神經外科手術治療，但由於腫瘤累及視交叉、下丘腦等 ...北兒神外|葛明：兒童視路膠質瘤治療新理念為何不能盲目追求全切除2020-09-16•健康北兒神外周刊第29期兒童視路膠質瘤的診治新理念摘要兒童視路膠質瘤是原發於視覺通路的一種特殊的低級別膠質瘤，外科切除腫瘤的程度一直存在爭議，低齡兒童的化療和年長兒童的放療是當前國際上的主要治療手段。

手術面臨的最大的問題在於如何保護患兒的視力和視野不受損傷，術中在切除腫瘤的同時會牽拉甚至損傷視覺纖維，因此我們認為不應盲目追求腫瘤全切除，應在保護視覺纖維的基礎上儘可能多切，即達到最大程度安全切除。

後續再輔以放化療控制殘餘腫瘤，這樣可以保障患兒較長的生存期同時減少對患兒生存質量的影響。

正文兒童視路膠質瘤(opticpathwaygliomas，OPGs)是起源於視覺通路（包括視神經、視交叉、視束、視放射）或下丘腦的低級別膠質瘤，也有文獻稱視神經-下丘腦膠質瘤。

OPGs占兒童顱內腫瘤的3%-5%,占兒童幕上腫瘤的15%，75%發生於10歲以下兒童[1]，具有病史長、腫瘤生長緩慢的特點，病理以毛細胞型星形細胞瘤(WHOI級)和毛細胞黏液樣星形細胞瘤(WHOI級)多見，纖維型星形細胞瘤(WHOⅡ級)等少見。

OPGs的臨床表現多樣，預後亦存在較大的差異，有的可自然消退，有的保持穩定，還有的會播散甚至導致死亡，目前國內外學者對OPGs診斷和治療仍存在一定的爭議[2]。

一、OPGs的臨床特徵在OPGs總人群中，國外文獻報導OPGs和神經纖維瘤病I型（neurofibromatosistype1，NF-1）存在密切聯繫。

Nicolin等[3]報導NF-l相關OPGs所占比例約為59％，並且認為是否合併NF-1是決定腫瘤生物學行為的重要因素。

Opocher等[4]系統回顧了OPGs的相關文獻，提出兒童OPGs中NF-1的發病率為20％～50％，且合併存在NF-1的患者預後更好。

然而，國內田永吉等[5]報導的53例OPGs患者中，有2例符合NF-l的診斷，僅占3.7％，並認為這兩種疾病的聯繫在不同種族之間可能存在差異。

我們推測：與NF-l相關的OPGs多局限於視神經，這些患兒多就診於眼科，未被國內資料統計在神經外科的數據中。

而散發的OPGs患兒因多累及視交叉及視交叉後部，腫瘤較大或部分有囊變時可繼發梗阻性腦積水，這些患兒才到神經外科就診並手術。

在我國未來如果能將兒童腫瘤進行全部統一登記，可能會避免因學科不同而導致統計數據的偏差。

OPGs最主要的臨床表現是對視力的影響，其他臨床表現還有視野受限、眼震、突眼等眼部症狀；內分泌功能異常、尿崩、性早熟等內分泌症狀；梗阻性腦積水導致的顱內壓升高症狀；其中有部分嬰幼兒會表現出極度消瘦、皮包骨頭的「惡病質」狀態，該現象最早於1951年由Russel發現並描述，並被命名為間腦綜合徵（diencephalicsyndrome，DS）。

目前對DS的研究主要以病例報導為主，其發病機制目前尚未明確，有學者提出以下假說[5]：（1）腫瘤分泌或壓迫下丘腦造成β促脂素產生增加，從而導致皮下脂肪大量分解；（2）DS患兒的分解代謝大於合成代謝，其能量消耗高於正常嬰幼兒的30%～50%；（3）嬰幼兒的下丘腦未發育成熟而對機械壓迫敏感，進一步導致下丘腦功能障礙和機體代謝紊亂；（4）腫瘤細胞因子（IL-1、IL-6、IFN-c、TNF-a）的參與導致了DS患兒惡病質的產生；（5）轉錄激活子4(activatingtranionfactor4,ATF4)/自噬相關蛋白5(autophagy-relatedprotein,ATG5)軸在下丘腦的神經元具有調節脂質代謝的功能。

還有學者推測是下丘腦的相關神經元或內分泌軸發生了功能障礙，繼而導致患兒的脂質代謝紊亂，但這一觀點尚需進一步的研究證實。

如果是腫瘤的占位效應引起下丘腦結構和功能障礙，為何其他臨近下丘腦的腫瘤如顱咽管瘤卻很少引起DS？DS主要由下丘腦和視交叉部位的低級別膠質瘤引起，而引起DS的其他腫瘤卻極為罕見。

DS與OPGs的關係密切，OPGs患者是否會均存在不同程度的消瘦傾向？以上問題尚需在未來的臨床工作中進一步研究探索。

二、OPGs的診斷對於OPGs的診斷，國外學者常以影像學診斷和眼科檢查作為確診依據，而現今我國還是以病理學結果做為診斷標準。

OPGs在影像學上有