夜盲症是一種遺傳性疾病？ 夜盲症是一種有高度遺傳性的病症，亦有不同種類的遺傳基因及遺傳方式，包括常染色體顯 ...傳媒報導Home傳媒報導信報：夜盲症不容忽視嚴重患者會完全失去視力on03/10/2016信報：夜盲症不容忽視嚴重患者會完全失去視力夜盲症，亦稱視網膜色素病變(RetinitisPigmentosa)是一種視網膜病症，其病發的原因是感光細胞發生變異，而導致患者出現夜盲、視力漸進性減退及視野收窄，而嚴重患者更可引致完全失去視力。

 視網膜上有兩種感光細胞 人的眼睛就如一部照相機，眼球的透明晶體，就等於相機鏡頭，而眼球的視網膜相等於相機的菲林。

視網膜上的感光細胞，可接收影像刺激後，轉化為神經訊號，當大腦接收到這些信號並加以整理，即可形成我們所看見的視覺。

視網膜上有兩種感光細胞，分別為錐細胞(Conescell)和桿細胞(Rodscell)。

錐細胞主要集中在視網膜的中心部位（亦稱黃斑區）負責中心視覺及分辨各種顏色；而桿細胞則分佈在黃斑區外圍，即視網膜的周邊位置，負責周邊視覺及晚間視覺。

視網膜色素上皮變性病人的桿細胞和錐細胞會相繼發生變性，而由於感光細胞受損，病人的視覺亦會因此而受損。

而病人視覺受損的程度會因應感光細胞受影響的程度而定。

一般而言，當桿細胞退化時，會導致夜晚或周邊視野收窄的現象，而錐細胞退化，則會影響中央視覺及導致辨色能力喪失。

 夜盲症的病徵 視網膜色素病變的病發率為1:5000，即大概每五千人就有一名病患者。

一般而言，許多患有夜盲症的病人在外觀上與一般人一樣，完全看不出異常，但卻會因為視力問題引起許多生活上的不方便。

患者在白天或光線充足時可行動自如，與一般人無異，但是到了晚上卻會陷入一片黑暗，無法辨認周圍是否有障礙物，很容易碰到周邊物件。

患者的視野範圍亦會縮小，如管狀視野。

所以，患者也許能閱讀書籍，看到路牌標示，但卻看不到略微上下左右的障礙物。

在病發的初期，如兒童或青少年時期，患者可能不覺視力有異，但隨著年齡增長，病情亦會逐漸加重。

患者的病情大多發展緩慢，多數患者雙眼均受影響。

 夜盲症是一種遺傳性疾病？ 夜盲症是一種有高度遺傳性的病症，亦有不同種類的遺傳基因及遺傳方式，包括常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、X染色體遺傳、粒線體遺傳等等。

由於遺傳方式有多種，而不同的遺傳方式引致的病發模式及病徵均有所不同。

有病人在十歲左右開始會感覺到夜間視力下降，到了五十歲左右會出現嚴重視力障礙；但亦有病人在中年才開始出現病徵，至60至70歲仍保存相當的視力。

一般而言，如果發病年紀大，則病情較輕，失明較晚，此類病人多為常染色體顯性遺傳；而如果病者在年紀較輕時病發，一般病情會較嚴重，而失明的時間亦會較早，此類病人多患有常染色體隱性遺傳。

到目前為止，我們已找到數十個與夜盲有關的基因，唯尚有約四成的病人，並未找到有相應的基因可解釋其病情，有關夜盲症的基因研究，目前仍在不斷進行中。

與夜盲症有關的疾病亦有多種，如尤塞氏綜合症(UsherSyndrome)，萊伯氏先天性黑蒙症(LeberCongenitalAmaurosis)和巴比二氏綜合症(Bardet-Biedlsyndrome)。

這些病一般在童年時病發，除了視覺受損外，亦可能會有聽覺或智力發展遲緩等問題。

 診斷方法以視野檢查及視網膜電腦圖至為重要 典型視網膜色素病變的患者，多在視網膜上會出現許多骨針狀的色素斑點，同時亦多有視網膜血管幼小、視神經頭變白等現象。

但由於夜盲症有多種類型，其病徵亦有很大的差別，部分病人的視網膜甚至沒有任何不尋常的斑點或血管縮小的現象。

因此，除了透過眼底檢查來診斷外，還可透過一些特殊的檢查來幫助診斷，例如視網膜電流圖、視野檢查、眼底螢光血管檢查等。

其中以視野檢查及視網膜電腦圖至為重要。

視網膜電腦圖是一種用電流測試視網膜細胞反應的方法，這個測試在兒童病者尤其重要。

在測試期間，醫生會在病人眼部及頭部週邊接駁上電線，然後再作暗適應及光適應檢查。

正常情況下，隨著視網膜細胞感光的過程會出現不同高低的電流波。

使用這種檢查可以在出現明顯臨床症狀之前，得知視錐細胞及視桿細胞的病變，而視網膜變性病人的波幅會減低甚至熄滅。

當然，此類檢查在幼兒期比較難以進行，因為幼兒年紀尚小，未能合作完成檢查，故有需要的時候