目前已知顯性遺傳夜盲症的家族皆具有良好的日間視力，但隱性及性聯遺傳的患者一般除了夜間視力下降外，因為可併有眼球震顫或是高度近視等病症，因此日間 ...:::｜登入｜網站導覽｜首頁｜English｜字級.:::最新消息中心簡介服務項目教育輔具成人教育資源分享教材分享檔案下載活動花絮Q&A聯絡我們網站導覽:::您的位置：首頁 > 資源分享 > 眼科知識..眼科知識相關福利書籍介紹影片介紹 眼科知識     |回列表頁|先天性停滯型夜盲症列表標題先天性停滯型夜盲症內容  先天性停滯型夜盲症 Congenitalstationarynightblindness     曾經診療過一位夜間視力下降的男性患者，因為一般兵役檢查時視力正常(日間視力)，所以需正常服役，但卻不幸因為抽籤抽到海巡單位，每次夜間巡邏海岸線時，常常一不小心掉到岩石堆甚至海裡，結果收隊時常需動員所有人去海邊找人。

因此當部隊長官要他再作詳細眼科檢查時才發現，原來他有夜盲症。

    眼睛在光亮與昏暗環境所利用的感光細胞是不一樣的；在光亮環境下主要利用錐狀感光細胞(conecells)，此時稱之為日間視力(photopicvision)；在昏暗環境下主要利用桿狀感光細胞(rodcells)，此時稱之為夜間視力(scotopicvision)。

由光亮環境轉換到昏暗環境時，眼睛需要經過一次暗適應(darkadaptation)的調適，才能將感光細胞由錐狀細胞轉換到桿狀細胞(例如當進入電影院時，需要一段時間後視力才能調適過來)。

因此夜盲症患者雖然夜間的視力降低，但日間的視力往往仍可以維持相當正常。

    先天性停滯型夜盲症就是我們一般稱的夜盲症，它其實並不是單一種疾病，而是一類疾病的總稱。

顧名思義，先天性停滯型夜盲症從一出生就有，且夜間視力的減退並不會持續惡化。

先天性停滯型夜盲症可以分為兩大類：一、正常眼底型：此類夜盲症又可以分為體染色顯性、隱性、及性聯隱性遺傳等。

由於眼底並無病灶，診斷必須依賴病史及儀器檢查(最主要是視網膜電位圖)。

目前已知顯性遺傳夜盲症的家族皆具有良好的日間視力，但隱性及性聯遺傳的患者一般除了夜間視力下降外，因為可併有眼球震顫或是高度近視等病症，因此日間視力往往也不佳。

二、不正常眼底型：主要包括兩種疾病：1.奧古奇氏症(Oguchi'sdisease)：特徵為後極部(posteriorpole)顯現黃色金屬光澤，造成突出的視網膜血管影像；此一金屬光澤在暗適應一段時間之後會消失，並恢復正常背景色。

2.眼底白點症(Fundusalbipunctatus)：特徵為後極部與周邊視網膜(不包括黃斑部)顯現許多的白色點狀病灶。

目前的醫界假說認為，所有先天性停滯型夜盲症的致病最終共同路徑(finalcommonpathway)在於，因為基因異常(影響桿狀感光細胞的功能)所導致的暗適應失常，結果造成夜間視力減退。

至今為止，先天性停滯型夜盲症並無有效的治療方式。

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