【综述】颅底脊索瘤和软骨肉瘤 | 顱 內 軟骨 肉瘤
颅底脊索瘤占颅内肿瘤的不到0.2%，软骨肉瘤占不到0.15%。
-//W3C//DTDXHTML1.0Strict//EN”“http://www.w3.org/TR/xhtml1/DTD/xhtml1-strict.dtd”>【综述】颅底脊索瘤和软骨肉瘤资讯文章直播录播会议系统病例答疑临床招募精彩视频AANS讲座专栏病例发布投审稿系统修改密码申请投审稿用户申请投审稿用户需要填写邮箱和上传个人简历肿瘤|脑血管外科|创伤|功能|颅脑和脊柱畸形|颅底和内镜|基础研究|诊断检查|感染|小儿|特殊技术|手术改进|护理|其他|神经介入|首页>资讯文章>正文【综述】颅底脊索瘤和软骨肉瘤2020-09-28张南0颅底脊索瘤占颅内肿瘤的不到0.2%，软骨肉瘤占不到0.15%。
《Neuroendocrinology》 2020年9月刊载[110(9-10):836-847]德国UniversityofErlangen-Nürnberg,Erlangen的KremenevskiN,SchlafferSM,CorasR,等撰写的综述《颅底脊索瘤和软骨肉瘤。
SkullBaseChordomasandChondrosarcomas.》(doi:10.1159/000509386.)。
摘要颅底脊索瘤占颅内肿瘤的不到0.2%，软骨肉瘤占不到0.15%。
虽然它们的临床和影像学表现相似，但它们的起源不同。
脊索瘤起源于原始脊索的胚胎残留物（embryonicremnantsoftheprimitivenotochord），而软骨肉瘤起源于原始间充质细胞（primitivemesenchymalcells）或颅骨软骨基质的胚胎剩余部分（embryonicrestofthecranialcartilaginousmatrix）。
这两种疾病的特点是周围骨和软组织的浸润和破坏以及高的局部复发率。
软骨肉瘤，当采用类似的复杂策略治疗时，比脊索瘤表现出更好的预后。
脊索瘤5年生存率约为65%，软骨肉瘤约为80%，10年生存率分别为30%和50%。
脊索瘤可分为以下三种组织学类型：①典型(常规)（classical(conventional)）②软骨样（chondroid）③去分化（dedifferentiated）软骨肉瘤有常规的（conventional）、间充质的（mesenchymal,）、透明细胞的（clearcell）和去分化的亚群。
这两种肿瘤通常表现为非特异性症状，而头痛是最常被报道的初始症状。
需要计算机断层扫描和磁共振成像来确定肿瘤的位置和肿瘤的生长程度。
治疗理念（Thetreatmentphilosophy）是最大限度切除肿瘤，减少并发症的发生率，保持功能。
颅内脊索瘤和软骨肉瘤的常见手术入路有经蝶入路（transsphenoidal）、经基底入路（transbasal）、颅颧眶入路（cranio-orbitozygomatic）、经颧骨延伸中窝入路（transzygomaticextendedmiddlefossa）、经髁入路（transcondylar）和经上颌窦入路（transmaxillaryapproaches.）。
脊索瘤和软骨肉瘤对化疗不敏感，尚无得到批准的药物用于它们的治疗。
对于脊索瘤和软骨肉瘤，目前的治疗理念是将手术切除与最大切除相结合，并通过辅助放射治疗来保持患者的生存质量。
引言脊索瘤和软骨肉瘤是一种原发恶性肿瘤的异质性群体（heterogeneousgroup），在颅底区域内生长和侵袭颅底区域。
它们表现出显示各种各样的肿瘤行为的病征。
很难应用标准的分类。
根据其临床表现和放射影像学特征来划分病灶似乎是适当的。
因此，脊索瘤和软骨肉瘤在历史上被归为一类。
然而，这些肿瘤是不同的临床病理实体，并在其临床结果方面有显著差异。
脊索瘤和软骨肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，其特征是缓慢的、破坏性的和局部侵袭性的生长（slow,destructive,andlocallyinvasivegrowth）。
脊索瘤起源于原始脊索的胚胎残余部分，在其恶性转化前发生了分子改变。
另一方面，软骨肉瘤被认为是起源于原始间充质细胞或颅骨软骨基质的胚胎残余物。
此外，脊索瘤和软骨肉瘤具有高的局部复发倾向（highpropensityforlocoregionalrecurrence），并
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《Neuroendocrinology》 2020年9月刊载[110(9-10):836-847]德国UniversityofErlangen-Nürnberg,Erlangen的KremenevskiN,SchlafferSM,CorasR,等撰写的综述《颅底脊索瘤和软骨肉瘤。
SkullBaseChordomasandChondrosarcomas.》(doi:10.1159/000509386.)。
摘要颅底脊索瘤占颅内肿瘤的不到0.2%，软骨肉瘤占不到0.15%。
虽然它们的临床和影像学表现相似，但它们的起源不同。
脊索瘤起源于原始脊索的胚胎残留物（embryonicremnantsoftheprimitivenotochord），而软骨肉瘤起源于原始间充质细胞（primitivemesenchymalcells）或颅骨软骨基质的胚胎剩余部分（embryonicrestofthecranialcartilaginousmatrix）。
这两种疾病的特点是周围骨和软组织的浸润和破坏以及高的局部复发率。
软骨肉瘤，当采用类似的复杂策略治疗时，比脊索瘤表现出更好的预后。
脊索瘤5年生存率约为65%，软骨肉瘤约为80%，10年生存率分别为30%和50%。
脊索瘤可分为以下三种组织学类型：①典型(常规)（classical(conventional)）②软骨样（chondroid）③去分化（dedifferentiated）软骨肉瘤有常规的（conventional）、间充质的（mesenchymal,）、透明细胞的（clearcell）和去分化的亚群。
这两种肿瘤通常表现为非特异性症状，而头痛是最常被报道的初始症状。
需要计算机断层扫描和磁共振成像来确定肿瘤的位置和肿瘤的生长程度。
治疗理念（Thetreatmentphilosophy）是最大限度切除肿瘤，减少并发症的发生率，保持功能。
颅内脊索瘤和软骨肉瘤的常见手术入路有经蝶入路（transsphenoidal）、经基底入路（transbasal）、颅颧眶入路（cranio-orbitozygomatic）、经颧骨延伸中窝入路（transzygomaticextendedmiddlefossa）、经髁入路（transcondylar）和经上颌窦入路（transmaxillaryapproaches.）。
脊索瘤和软骨肉瘤对化疗不敏感，尚无得到批准的药物用于它们的治疗。
对于脊索瘤和软骨肉瘤，目前的治疗理念是将手术切除与最大切除相结合，并通过辅助放射治疗来保持患者的生存质量。
引言脊索瘤和软骨肉瘤是一种原发恶性肿瘤的异质性群体（heterogeneousgroup），在颅底区域内生长和侵袭颅底区域。
它们表现出显示各种各样的肿瘤行为的病征。
很难应用标准的分类。
根据其临床表现和放射影像学特征来划分病灶似乎是适当的。
因此，脊索瘤和软骨肉瘤在历史上被归为一类。
然而，这些肿瘤是不同的临床病理实体，并在其临床结果方面有显著差异。
脊索瘤和软骨肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，其特征是缓慢的、破坏性的和局部侵袭性的生长（slow,destructive,andlocallyinvasivegrowth）。
脊索瘤起源于原始脊索的胚胎残余部分，在其恶性转化前发生了分子改变。
另一方面，软骨肉瘤被认为是起源于原始间充质细胞或颅骨软骨基质的胚胎残余物。
此外，脊索瘤和软骨肉瘤具有高的局部复发倾向（highpropensityforlocoregionalrecurrence），并