外阴脂肪肉瘤 | 外陰脂肪肉瘤

脂肪肉瘤常见于躯干、肢体和腹部,发生于外阴的脂肪肉瘤罕见。

主要表现为皮下缓慢生长的无痛性块物,有呈息肉样,可伴有波动感。

偶尔表现为外阴疼痛、不适 ...百度首页网页新闻贴吧知道音乐图片视频地图文库百科首页历史上的今天百科冷知识图解百科秒懂百科懂啦秒懂本尊答秒懂大师说秒懂看瓦特秒懂五千年秒懂全视界特色百科数字博物馆非遗百科城市百科恐龙百科多肉百科艺术百科科学百科用户蝌蚪团热词团百科校园分类达人百科任务百科商城权威合作合作模式常见问题联系方式下载百科APP个人中心收藏查看我的收藏0有用+1已投票0外阴脂肪肉瘤编辑锁定本词条由“科普中国”科学百科词条编写与应用工作项目认证。

脂肪肉瘤常见于躯干、肢体和腹部,发生于外阴的脂肪肉瘤罕见。

主要表现为皮下缓慢生长的无痛性块物,有呈息肉样,可伴有波动感。

偶尔表现为外阴疼痛、不适,进行性消瘦。

多发生于大阴唇,阴蒂和其他部位较少。

发病年龄在15~69岁,中位年龄52岁。

就诊科室妇科,肿瘤科多发群体15~69岁,中位年龄52岁的妇女常见发病外阴常见病因可能与基因突变相关专家解读脂肪肉瘤的表现和治疗良性肿瘤进行分化,可能转化为恶性肿瘤,所以需要切除。

科普中国致力于权威的科学传播本词条认证专家为李楠丨副主任医师中国医学科学院肿瘤医院妇瘤科审核疾病概况科普文章目录1病因2临床表现3检查4诊断5鉴别诊断6并发症7治疗8预后基本信息就诊科室妇科,肿瘤科多发群体15~69岁,中位年龄52岁的妇女常见发病部位外阴常见病因可能与基因突变相关常见症状充血、溃疡、感染和出血等外阴脂肪肉瘤病因外阴脂肪肉瘤的病因可能与基因突变相关。

外阴脂肪肉瘤临床表现1.症状初起时肿块较小,位于皮下,可无任何症状。

以后肿块逐渐增大,侵犯皮肤形成溃疡,合并感染时可出现疼痛和出血。

患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。

有些患者肿块可在若干年内无变化,而后迅速增大。

2.体征外阴肿块常位于大阴唇,其他部位较少见。

肿块大小1~5厘米,圆形或椭圆形,孤立或多发。

早期患者肿块表面皮肤完好,随着肿瘤发展,皮肤受累后出现充血、溃疡、感染和出血。

晚期肿瘤可能侵犯深部组织,而固定于耻、坐骨上,或出现远处转移。

外阴脂肪肉瘤检查组织病理学检查。

外阴脂肪肉瘤诊断依据临床表现、体征及病理组织检查明确诊断。

对浸润皮肤或皮肤已溃疡者,可钳取组织活检,对皮肤完好者,可作针吸活检或穿刺活检,也可做切取活检或切除活检。

外阴脂肪肉瘤鉴别诊断1.分化良好型脂肪肉瘤需与脂肪瘤、巴氏腺囊肿相鉴别。

脂肪瘤无细胞大小不一和核异型性,纤维间隔较窄而不明显,亦无异型细胞和脂母细胞浸润其间。

2.黏液样脂肪肉瘤需与其他胚胎性或黏液变性的软组织肉瘤如黏液样型恶性纤维组织细胞瘤、葡萄簇型横纹肌肉瘤、黏液变性的隆凸性皮肤纤维肉瘤、侵袭性血管黏液瘤、黏液性平滑肌肉瘤等相鉴别。

区别要点在于后者均无典型丛状毛细血管网。

黏液样型恶性纤维组织细胞瘤的血管常受压呈弓形,有较多畸形瘤巨细胞,背景胶原丰富,附近有多形性区。

葡萄簇型横纹肌肉瘤在黏膜上皮下区有形成层,可见横纹肌母细胞而不是脂母细胞。

发生黏液变性的隆凸性皮肤纤维肉瘤亦可十分相似,但其位置表浅,靠近皮肤。

外阴脂肪肉瘤并发症易发生肺转移。

外阴脂肪肉瘤治疗外阴肉瘤以手术治疗为主,辅以化疗或放疗可望提高疗效。

1.手术治疗采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。

原发灶的切除范围必须足够,切除不够则常会局部复发。

腹股沟深淋巴结阳性则行盆腔淋巴清扫术。

采用肿瘤剔除术或仅行肿瘤切除手术,80%局部出现复发。

2.化疗病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤,根治术前后结合化疗可改善预后。

目前常用的治疗软组织肉瘤的化疗方案有:(1)VAC方案长春新碱、放线菌素或放线菌素D(更生霉素)、环磷酰胺。

3~4周重复使用,但要视骨髓功能恢复情况而定。

(2)ADIC方案多柔比星(阿霉素)静滴,第1天;达卡巴嗪(氮烯咪胺,DTIC)静滴,第1~5天。

(3)CYVADIC方案磷酰胺静滴,第2天;长春新碱静注,第1,8天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)静滴,第2天,疗程间隔4周。

外阴脂肪肉瘤预后分化良好型的脂


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