川崎氏症 | 川崎症預後
大約到@ 郭和昌,川崎症, 川崎病,川崎氏症,兒童發燒,kawasaki disease ... 版--川崎病(川崎氏症)(Kawasaki disease)臨床表現-治療-預後--郭和昌 ...兒童發燒五天竟導致心臟病-不可不知的川崎症-郭和昌醫師**這裡記錄了我對川崎症-川崎病(川崎氏症,KawasakiDisease)的專注,研究的點點滴滴!心情故事--希望能給川崎病病童更好的照顧--高雄長庚兒童醫院郭和昌醫師(HO-CHANGKUO,MD,PhD,FAAAAI)日誌相簿影音好友名片200901132333簡易版--川崎病(川崎氏症)(Kawasakidisease)臨床表現-治療-預後--郭和昌醫師(Ho-ChangKuo)?川崎症(川崎病)介紹--郭和昌醫師臨床表現:典型的川崎病病程可分三期:急性期:為期7-14天。
特點是:發燒,結膜充血,口腔與唇的變化,手與足的紅與腫,皮疹,淋巴腺炎,以及無菌性腦膜炎,腹瀉與肝機能異常。
亞急性期大約是發病後10-25天,發燒,皮疹及淋巴腺炎已經消退,但病人仍然急躁不安,結膜充血。
手指或腳趾可能脫皮,關節可能會痛,說不定有關節炎,心肌功能可能異常,往往血小板過多。
這些症狀都消失了就進入恢復期,一直到恢復正常為止。
大約到發病6-8週以後。
有時會有復發的現象。
一些徵象即將消失又再出現,例如皮疹及結膜充血。
再發可能是幾天或幾星期後,往往代表冠狀動脈病的危險性較高,統計起來,日本約3%會再發,美國則約1-2%。
發燒:病人一開始就會發燒,而且高燒(通常≧40℃)持續不退。
不治療的話可以持續1-2星期。
結膜充血:非化膿性的結膜充血是川崎病的特徵。
眼球結膜的充血比眼皮更厲害。
通常發燒開始不久就會出現,維持大約1-2星期。
但靜脈注射免疫球蛋白後很快就會改善,留下輕微的充血,再1-2星期。
口腔的變化:嘴唇乾,裂,脫皮。
口腔黏膜很紅,但不會潰爛,草莓舌,很紅。
四肢的變化:手掌與足蹠變得很紅。
手和腳會變腫變硬,使手和腳不肯作微小的動作,而且痛得不願支持重量。
大約發病10-20天後,手指與腳趾指甲周圍開始脫皮。
皮疹:發燒5天之內會出現皮疹,樣式很多樣性,有些像蕁麻疹,有些像麻疹一樣的斑丘疹,有些像多樣性紅斑,很稀罕的是微小的膿疱。
出現在軀幹與四肢,通常範圍很廣。
淋巴腺炎:大約50-75%,會出現頸部淋巴腺炎,診斷條件是至少要有一個淋巴腺直徑要大於1.5cm。
單側或雙側,有點硬,有點壓痛。
表面可能有紅斑不會波動。
其他的表現6個月以下或5歲以上的病童常不會出現川崎病的全貌,容易被忽略掉,要格外小心。
骨骼肌肉方面:靜脈注射免疫球蛋白及服用aspirin的病人,約10%會有關節痛或關節炎,沒有注射的人則為30%。
關節炎、關節痛。
腸胃道方面:腹痛、嘔吐、腹瀉、肝功能異常、膽囊水腫及假性腸阻塞。
中樞神經系統方面:躁動、無菌性腦膜炎及感覺性神經聽覺喪失。
泌尿系統方面:膿尿、尿道炎; 其他方面:輕微前葡萄膜炎及肛門部位脫皮(台灣地區尤其常見)。
其中卡介苗接種部位的反應在一些新生兒常規必須接種卡介苗的國家中,川崎氏症也會有相當大的比例造成接種部位的紅腫或潰瘍。
肝功能稍微異常,有點阻塞性黃疸。
常有人膽囊常會膨脹,其中並無結石。
診斷:診斷標準中共有6項症狀,除發燒之主要症狀外,再加上其他5項中的任何4項即可確立診斷。
1.發燒超過五天(在未接受治療的病童發燒會持續1~2週或更久)。
2.雙眼結膜炎(非化膿性且無痛性,較常侵犯眼球之結膜部位)。
3.嘴唇或口腔黏膜異常,如嘴唇發紅乾裂,草莓舌、咽喉發紅。
4.四肢的改變,如手掌、腳掌水腫1~2週後開始脫皮(於發燒開始1~3週後,從指甲邊緣開始脫皮)。
5.軀幹的多型無水泡性皮疹、紅斑(四肢與軀幹部位會出現如蕁麻疹、紅疹、丘疹、及較少見的微小膿疱疹)。
6.頸部急性非化膿性淋巴腺腫大(其中一個淋巴結>1.5cm)。
(二)典型的川崎氏症會有貧血第2週起血小板會增多第3週達到高峰,平均800,000/mm3,甚至高達2,000,
特點是:發燒,結膜充血,口腔與唇的變化,手與足的紅與腫,皮疹,淋巴腺炎,以及無菌性腦膜炎,腹瀉與肝機能異常。
亞急性期大約是發病後10-25天,發燒,皮疹及淋巴腺炎已經消退,但病人仍然急躁不安,結膜充血。
手指或腳趾可能脫皮,關節可能會痛,說不定有關節炎,心肌功能可能異常,往往血小板過多。
這些症狀都消失了就進入恢復期,一直到恢復正常為止。
大約到發病6-8週以後。
有時會有復發的現象。
一些徵象即將消失又再出現,例如皮疹及結膜充血。
再發可能是幾天或幾星期後,往往代表冠狀動脈病的危險性較高,統計起來,日本約3%會再發,美國則約1-2%。
發燒:病人一開始就會發燒,而且高燒(通常≧40℃)持續不退。
不治療的話可以持續1-2星期。
結膜充血:非化膿性的結膜充血是川崎病的特徵。
眼球結膜的充血比眼皮更厲害。
通常發燒開始不久就會出現,維持大約1-2星期。
但靜脈注射免疫球蛋白後很快就會改善,留下輕微的充血,再1-2星期。
口腔的變化:嘴唇乾,裂,脫皮。
口腔黏膜很紅,但不會潰爛,草莓舌,很紅。
四肢的變化:手掌與足蹠變得很紅。
手和腳會變腫變硬,使手和腳不肯作微小的動作,而且痛得不願支持重量。
大約發病10-20天後,手指與腳趾指甲周圍開始脫皮。
皮疹:發燒5天之內會出現皮疹,樣式很多樣性,有些像蕁麻疹,有些像麻疹一樣的斑丘疹,有些像多樣性紅斑,很稀罕的是微小的膿疱。
出現在軀幹與四肢,通常範圍很廣。
淋巴腺炎:大約50-75%,會出現頸部淋巴腺炎,診斷條件是至少要有一個淋巴腺直徑要大於1.5cm。
單側或雙側,有點硬,有點壓痛。
表面可能有紅斑不會波動。
其他的表現6個月以下或5歲以上的病童常不會出現川崎病的全貌,容易被忽略掉,要格外小心。
骨骼肌肉方面:靜脈注射免疫球蛋白及服用aspirin的病人,約10%會有關節痛或關節炎,沒有注射的人則為30%。
關節炎、關節痛。
腸胃道方面:腹痛、嘔吐、腹瀉、肝功能異常、膽囊水腫及假性腸阻塞。
中樞神經系統方面:躁動、無菌性腦膜炎及感覺性神經聽覺喪失。
泌尿系統方面:膿尿、尿道炎; 其他方面:輕微前葡萄膜炎及肛門部位脫皮(台灣地區尤其常見)。
其中卡介苗接種部位的反應在一些新生兒常規必須接種卡介苗的國家中,川崎氏症也會有相當大的比例造成接種部位的紅腫或潰瘍。
肝功能稍微異常,有點阻塞性黃疸。
常有人膽囊常會膨脹,其中並無結石。
診斷:診斷標準中共有6項症狀,除發燒之主要症狀外,再加上其他5項中的任何4項即可確立診斷。
1.發燒超過五天(在未接受治療的病童發燒會持續1~2週或更久)。
2.雙眼結膜炎(非化膿性且無痛性,較常侵犯眼球之結膜部位)。
3.嘴唇或口腔黏膜異常,如嘴唇發紅乾裂,草莓舌、咽喉發紅。
4.四肢的改變,如手掌、腳掌水腫1~2週後開始脫皮(於發燒開始1~3週後,從指甲邊緣開始脫皮)。
5.軀幹的多型無水泡性皮疹、紅斑(四肢與軀幹部位會出現如蕁麻疹、紅疹、丘疹、及較少見的微小膿疱疹)。
6.頸部急性非化膿性淋巴腺腫大(其中一個淋巴結>1.5cm)。
(二)典型的川崎氏症會有貧血第2週起血小板會增多第3週達到高峰,平均800,000/mm3,甚至高達2,000,