川崎症是一種多系統血管發炎症候群，目前造成的原因仍不清楚。

... 不大；且必須發燒滿四至五天才給與靜脈免疫球蛋白較為恰當，太早給予對預後不會比較好。

  專題討論21：兒童風濕性疾病之新進展PediatricRheumaticDiseasesAnUpdate程　序　表S21-1十大兒科棘手疾病之首--川崎症Kawasakidisease:Anupdate郭和昌高雄長庚醫院兒童過敏免疫風濕科兒童內科部長庚大學醫學院　　川崎症是一種多系統血管發炎症候群，目前造成的原因仍不清楚。

於1967年川崎富作醫師發表。

臨床表現特點為雙側非化膿性結膜炎、擴散性的黏膜發炎、多形性皮膚紅疹、四肢末端充血浮腫與脫皮和頸部淋巴結病變；若出現上列四個以上症狀加上持續發燒大於五天即可診斷。

截至目前沒有任何一種檢驗指標可以提供早期預測川崎症。

而近年來亦發現許多疑似川崎症，但又無法完全符合診斷條件者，我們將之稱為非典型或不完全性川崎症，其大約占全部川崎症的15%，們必須配合輔助性的診斷指標包括白蛋白指數、尿液檢查、肝功能指數、白血球數量、血色素、血小板數目、紅血球沈降係數和CRP發炎指數以早日確認並給予免疫球蛋白治療。

在許多國家，川崎症已成為後天性心臟病的主要原因且其好發率正逐年上升中(在台灣每10萬個五歲以下兒童約會有69川崎症病童，僅次於日本和韓國)。

　　就目前已知的證據來推論，川崎症可能是由某種病原體感染後，引起特定體質的宿主產生過度之免疫反應或反應失調，進而造成全身性的血管發炎。

診斷方面仍須靠臨床症狀的組合，但有一些輔助性的指標可用於提高診斷的正確率，尤其是非典型川崎症。

治療方面是以單一次高劑量靜脈免疫球蛋白為主，但不同廠牌的免疫球蛋白對治療的反應也不一，但影響不大；且必須發燒滿四至五天才給與靜脈免疫球蛋白較為恰當，太早給予對預後不會比較好。

冠狀動脈病變仍是川崎症最嚴重的後遺症，尤其是冠狀動脈瘤的產生可能造成一生的影響，不得不慎！因此對於高危險群的病童必須儘早給予輔助性抗發炎藥物，以降低冠狀動脈瘤的發生率。

　　人類基因型鑑定技術的進步可以提供研究川崎症易感性基因的工具。

CTLA-4,CASP3,IL-10,IL-1B,CD40L,PD-1,ORAI1andITPKC基因於近期的研究中發現與川崎症發病及冠狀動脈瘤形成有關。

對於尋找其他川崎症易感性基因，相信也是指日可待。

這些基因的確認是開發新型治療方式的重要關鍵。

此外，透過解析基因變異與川崎症發生的相關性，來開發一種臨床診斷，進而預防該疾病的惡化，可能是未來的治療趨勢。