馬偕兒童醫院兒童心臟科主治醫師田智瑋指出，正常構造的心臟，右心房的血流到 ... 然而在懷孕第33週時，胎兒因心臟逐漸肥大衰竭，已發生了嚴重的胎兒水腫， ...院長信箱    院內網站    雲端服務    院區選擇          台    北淡    水新    竹台    東首頁/訊息專區訊息總覽>最新消息>特殊榮譽>媒體訊息>人事招募>招標公告>2019-10-02    │    來源：三立新聞網查看次數：352    │    列印    │    死亡率破9成！馬偕醫護拔河死神　火線救援「心」生命https://www.setn.com/News.aspx?NewsID=611649&From=Search&Key=%E9%99%B3%E5%BC%8B記者陳弋／台北報導心臟是我們生前最後停止運作的主要器官之一，也是最早發育的主要器官，胚胎發育3週後就開始跳動。

心臟的跳動象徵著生命啟動，我們將心跳與生命聯想在一起，因為心臟是如此重要而充滿活力，一般人從出生到死亡，心臟可能跳動高達30億次。

如果這麼關鍵的器官構造上出現問題，任何一個人都難以承受，何況是一個還未呱呱墜地的胎兒。

▲祥祥用他骨碌碌的大眼看著這個世界，誰想得到，如此可愛的他不久前才度過驚險的生死關卡。

（圖／家屬授權馬偕兒童醫院提供）偏偏老天爺對新生兒祥祥開了一個名為「三尖瓣向下位移合併右心室心肌病變」的玩笑，儘管病名在一般人聽來詰屈聱牙、不知其然，但從它冗長的名稱隱約可知其來者不善：當祥祥仍泅泳於媽媽的羊水時，他的心臟便註定無法像其他孩子一樣正常運作。

然而，上天並未對祥祥關上所有的門窗，而是留下一條細縫，讓他看見一絲希望之光。

究竟哪裡出了問題，讓生之喜悅籠罩了死之恐懼？一言以蔽之，祥祥罹患的是一種罕見的先天性心臟病：埃勃斯坦畸形（Ebstein'sanomaly），發生率約五萬分之一。

嚴重程度分為四級，祥祥屬於第三級外加「發紺（ㄍㄢˋ）型」（因為血氧濃度低造成皮膚發青發紫），據悉，這類新生兒臨床上的死亡率接近100%。

▲正常心臟血管系統示意圖。

（圖／馬偕兒童心臟科主治醫師田智瑋繪製）▲埃勃斯坦畸形病童祥祥的心臟血管系統示意圖。

（圖／馬偕兒童心臟科主治醫師田智瑋繪製）馬偕兒童醫院兒童心臟科主治醫師田智瑋指出，正常構造的心臟，右心房的血流到右心室，血液再經由肺動脈流到肺部，肺部經由呼吸，氧氣進入血液再回到左心房、左心室，繼續打到全身。

正常的血流路線像是條單行道，但發生在祥祥身上的卻不是這麼一回事，他的瓣膜不正常位移，發育過程中和心室壁貼太緊、分不開，導致有功能的心室剩下一丁點空間。

田智瑋醫師說，我們可以把心室想像成一個幫浦，簡而言之，祥祥的「幫浦」比一般的新生兒來得小，想要打血到肺動脈變得很困難，心臟功能十分微弱。

血液一旦無法往前打，就開始逆流，並從心房中膈的小洞流進左心房、左心室，血液幾乎無法像正常人一樣經過肺部，導致流到左心房和左心室的，多為缺氧的血液，再打出去的也是缺氧的血。

右心室的功能變得異常微弱，這樣的問題在祥祥的胎兒階段就已發生，逆流的血更讓他的右心房像吹氣球般腫大，右心室空間剩下一點點，更引發胎兒水腫。

醫護團隊很快發現事態不妙，必須儘快接生和急救。

據了解，祥爸、祥媽皆無家族心臟病史，祥媽不到30歲。

和其他年輕夫妻一樣，他們懷抱期待與喜悅準備迎接第一胎。

懷孕第23週，祥媽到一般診所作產檢，照了高層次超音波，醫師發現胎兒心臟有問題，建議她到大醫院進一步檢查。

夫婦倆到台北馬偕醫院求診，很快被判定為高風險妊娠，婦產科陳宜雍醫師馬上會診兒童心臟科陳銘仁主任及新生兒科張弘洋醫師。

然而在懷孕第33週時，胎兒因心臟逐漸肥大衰竭，已發生了嚴重的胎兒水腫，因此團隊決定就在第33週提前協助祥媽進行剖腹產，以避免水腫及心臟衰竭加劇。

這份弄璋之喜摻雜了不安與恐懼，大人們期待祥祥的到來，卻也深知死神在暗處窺伺，不知何時會突然出擊。

馬偕兒童醫院新生兒加護病房主任張弘洋回憶，祥祥光是嚴重的胎兒水腫，致死率就高達9成以上，同時合併早產及嚴重複雜性先天性心臟病等多重問題，因此醫護如臨大敵、戰戰兢兢，就是為了在第一時間和死神搶人。

包含他在內，新生兒科出動6名醫師坐鎮開刀房，由於祥祥一出生就沒有心跳，群醫火速為小生命施行CPR和插管，將死神趕走。

大夥兒原本預估他體重約2,000公克，沒想到身上的水腫竟讓他重達